Localisations Hémopathies malignes (cancers du sang) Syndromes myéloïdes
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DÉFINITION
Les syndromes myéloprolifératifs (SMP) ou néoplasies myéloprolifératives (NMP), sont caractérisés par :
Ils ont comme lien commun l'existence d'une existe une mutation acquise sur le gène
JAK 2
(Janus kinase 2)
codant une enzyme, la tyrosine kinase JAK2. Leur phénotype est différent ce qui explique qu'il s'agit d'un groupe hétérogène de maladies.
LA CLASSIFICATION 2008 DE L'OMS
Elle définit, dans sa 4
ème
édition, les neuf maladies/syndromes suivants :
Selon une étude récente*, l'incidence annuelle des syndromes myéloprolifératifs est de 3,2 nouveaux cas pour 100 000 habitants, soit pour la France, environ 1 900 nouveaux cas..
L'âge moyen, lors du diagnostic était de :
*
Leukemia 2009;23:602-4
17 juin 2011