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Les syndromes myéloprolifératifs

Avant propos

DÉFINITION

Les syndromes myéloprolifératifs, désignés par le terme de néoplasie myéloproliférative, sont caractérisés par :

  • Une prolifération sans blocage de maturation
  • Une atteinte d’une cellule souche pluripotente
  • Une prolifération monoclonale
  • Un évolution assez fréquente vers une leucémie aiguë
  • La possibilité d'une myélofibrose


Ils ont comme lien commun l'existence d'une  existe une mutation acquise sur le gène JAK 2 ( Janus kinase 2 ) codant une enzyme, la tyrosine kinase JAK2. Leur phénotype est différent ce qui explique qu'il s'agit d'un groupe hétérogène de maladies.

LA CLASSIFICATION 2008 DE L'OMS

Elle définit, dans sa 4 ème édition, les neuf maladies/syndromes suivants :

  • La polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez
  • La thrombocytopénie essentielle
  • La myélofibrose primitive ou splénomégalie myéloïde
  • La leucémie myéloïde chronique BCR/ABL positive
  • La leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles
  • La leucémie chronique à polynucléaires éosinophiles et les syndromes d'hyper-éosinophilies
  • La mastocytose
  • Les néoplasies myéloprolifératives hors classification


L'ÉPIDÉMIOLOGIE

Selon une étude récente*, l'incidence annuelle des syndromes myéloprolifératifs est de 3,2 nouveaux cas pour 100 000 habitants, soit pour la France, environ 1 900 nouveaux cas..

L'âge moyen, lors du diagnostic était de :

  • 60 ans pour la maladie de Vaquez
  • 64 ans pour la myélofibrose primitive (splénomégalie myéloïde)
  • 65 ans pour la thrombocytémie essentielle
  • 71 ans pour la leucémie myélomonocytaire chronique


* Leukemia 2009;23:602-4


Mise à jour

17 juin 2011



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