Le pronostic

Les facteurs pronostiques reconnus et validés

LE PRINCIPE

On distingue en premier lieu les formes dites localisées, stades I et II de Ann Arbor et les formes dites disséminées ou étendues, stades III et IV de Ann Arbor.
Ensuite, au sein de chacune de ces deux grandes formes distinctes, différents sous-groupes de patients sont définis afin d’affiner encore le pronostic.

LES FACTEURS DE RISQUE

Ceux de l'EORTC /GELA


Risque faible

  • Stades I, II (supra-diaphragmatique) sans FR
  • Masse ganglionnaire ≥ 10 cm, rapport M/T ≥ 0,33, symptômes B et VS ≥ 30, absence de symptôme B et VS ≥ 50, ≥ 4 aires ganglionnaires, âge ≥ 50 ans)   

Risque intermédiaire

  • Stades I, II (supra-diaphragmatique) avec ≥ 1FR
  • Masse ganglionnaire ≥ 10 cm, rapport M/T ≥ 0,33, symptômes B et VS ≥ 30, absence de symptôme B et VS ≥ 50, ≥ 4 aires ganglionnaires, âge ≥ 50 ans)

Haut risque

  • Stades I et II sous-diaphragmatique, III, IV

Ceux du GHSG (German Hodgkin Study Group)

  • Masse médiastinale volumineuse (M/T > 0,33)
  • Symptômes B et VS = 30 mm 1re heure ou absence de symptômes et VS ≥ = 50
  • Aires ganglionnaires envahies ≥ 3
  • Atteinte extraganglionnaire

LE SCORE PRONOSTIQUE INTERNATIONAL (SPI)

Pour les formes étendues, l’IPS (International prognostic score) permet, à partir de sept items, de définir également deux sous-groupes pronostiques, favorable contre défavorable. Les sept items sont, le sexe (meilleur pronostic pour les femmes), l'âge (meilleur pronostic pour les moins de 45 ans), le taux d'albumine (<40 versus > 40 g/l), le nombre de globules blancs (<15 000 versus > 15 000/mm 3 et la présence ou non d'une lymphopénie.

Stratification pronostique des stades localisés de la maladie de Hodgkin en fonction des groupes coo

  Facteurs de risqueStratification
EORTC/LYSA
  1. Masse ganglionnaire volumineuse
  2. Âge ≥ 50 ans
  3. Pas de symptômes B et VS ≥ 50 ou ≥ 30 si symptômes B
  4. > 3 aires ganglionnaires envahies

Favorable = stade I-II (sus-diaphragmatique) sans facteur défavorable


Défavorable = stade I-II (sus-diaphragmatique) avec au moins un facteur défavorable

GHSG
  1. Masse ganglionnaire volumineuse
  2. Atteinte extraganglionnaire
  3. Pas de symptômes B et VS ≥ 50 ou ≥ 30 si symptômes B
  4. ≥ 3 aires ganglionnaires envahies

Favorable = stade I-II sans facteur défavorable

Défavorable = stade I ou IIA avec au moins un facteur défavorable ; stade IIB avec (c) ou (d) mais sans (a) ni (b)

NCIC/ECOG
  1. Âge ≥ 40 ans
  2. VS ≥ 50
  3. Histologie autre que scléronodulaire et riche en lymphocytes
  4. > 3 aires ganglionnaires envahies

Favorable = stade I-II sans facteur défavorable

Défavorable = stade I-II avec au moins un facteur défavorable

Stades & pronostic

Stades limités I & IIStade étendu 
IIIA
Stades étendus 
IIIB & IV
Age < 60 ans 
Nombre de territoires touchés 
La vitesse de sédimentation 
Les signes généraux 
La taille de la masse ganglionnaire
Age > 60 ans 
La vitesse de sédimentation 
L'importance de l'atteinte abdominale 
L'importance de l'atteinte de la rate 
Le nombre de sites touchés
Facteurs des stades antérieurs 
+ anémie, LDH 
+ atteinte inguinale 
+ masse médiastinale très volumineuse 
+ atteinte médullaire et/ou viscérale

Les taux de guérison

Actuellement, quel que soit le stade de la maladie, l'objectif du traitement est de vous guérir. Dans la série de/ Standford, la survie à 10 ans, tous stades confondus était de :

  • 69 % pour les patients traités entre 1960 et 1968 (survie sans rechute de 51 %)
  • 84 % pour les patients traités entre 1969 et 1980 (survie sans rechute de 67 %)
  • 92 % pour les patients traités entre 1981 et 1993 (survie sans rechute de 79 %)

Chez les patients diagnostiqués plus récemment, on peut attendre des résultats encore plus favorables, notamment chez les patients avec facteur de mauvais pronostic, en raison des progrès thérapeutiques qui sont apparus depuis.

On guérit de la maladie de Hodgkin !

  • 95 % de rémissions complètes      
  • 86 % de guérisons tous stades confondus      
  • 95 % de guérisons, en l'absence de facteurs de mauvais pronostic, soit environ 2 patients sur 3 diagnostiqués

Mise à jour

11 décembre 2018