Les classifications

Les lymphomes…

Le terme de lymphome désigne l’ensemble des tumeurs qui se développent aux dépens des cellules du tissu lymphoïde ganglionnaire mais parfois aussi extra ganglionnaire, comme la rate et le MALT.

Il font partie du cadre général des syndromes lymphoprolifératifs, c'est à dire des maladies malignes du système immunitaire.

Les lymphomes non-hodgkiniens forme un ensemble hétérogène de syndromes lympho-prolifératifs dépourvu de cellules de Reed Sternberg, caractéristiques de la maladie de Hodgkin

Les principes de base…

LYMPHOME OU LEUCÉMIE ?

Les diverses classifications des lymphomes sont complexes, évolutives et variables selon les équipes. Les nouvelles classifications ne font plus de différence entre : 

  • Les maladies où les ganglions prédominent sans grosses altérations des cellules du sang qui sont appelées, lymphomes
  • Les maladies qui se présentent sous forme d'une leucémie.

LA CLASSIFICATION DE L'OMS DE 2016 

Dans cette classification, chaque entité définie par :

  • Le phénotype de la prolifération lymphocytaire : lymphomes B ou T
  • L'organisation du tissu (histologique) constituant les ganglions et le niveau de désorganisation de l'architecture ganglionnaire par la prolifération maligne
  • Le type de prolifération des cellules peut, alors, être, soit : folliculaire ou diffus
  • L'aspect des cellules (cytologique) : petites cellules, matures, grandes cellules, jeunes, cellules clivées ou non
  • La cytogénétique
  • La biologie moléculaire

@ Pour en savoir plus, elle est présentée en détail dans le glossaire à la lettre "L".

Lymphomes "agressifs" & lymphomes "indolents"

Lymphomes agressifsLymphomes "indolents"
  • Lymphomes diffus à grandes cellules B  (35% des cas)
  • Lymphomes à grandes cellules anaplasiques T ou nul 
  • Lymphomes T périphériques (5% des cas)
  • Lymphomes T angio-immunoblastiques
  • Lymphomes lymphocytiques (apparentés à la leucémie lymphoïde chronique) 
  • Lymphomes folliculaires  (22% des cas) 
  • Lymphomes de la zone marginale (3% des cas)
  • Les lymphomes du manteau (6% des cas)

Les lymphomes après une transplantation d’organe

Un lymphome, le plus souvent lié au virus d’Epstein-Bar (EBV) suite à une transplantation d’organe et a un traitement immunosuppresseur peut survenir dans 1 à 5 % des cas.
Il existe des formes précoces, toujours de phénotype B qui peuvent régresser à la diminution de l’immunosuppression et/ou un traitement par un anticorps monoclonal, comme le rituximab (MabThéra™).
A l’opposé, il existe des formes tardives, pouvant être de phénotype T, plus complexes à prendre en charge.

Les bases pour s'y retrouver ...

Deux types (phénotypes) de lymphomes ou de leucémies lymphocytaires

Deux sous-groupes en fonction du stade de développement du clone cellulaire à partir...
  • à cellules B
  • à cellules T et NK

 

  • de grandes cellules, jeunes
  • de petites cellules, matures

Mise à jour

15 décembre 2018