L'épidémiologie

Thomas Hodgkin

Cette maladie fut décrite pour la première fois en 1832 par un médecin pathologiste anglais, Thomas Hodgkin (1798 – 1866), dans un article « On some morbid appearances of the absorbent glands and spleen - Med Chir Trans, 1832;17:69-97 ». Ses travaux furent ensuite oubliés pendant plus de trente ans.

C'est le médecin britannique, Samuel Wilks (1824 - 1911), qui dans un article « Cases of enlargement of the lymphatic glands and spleen (or Hodgkin's disease), with remarks - Guys Hosp Rep 1865;11:56-67 » a redécouvert la maladie décrite, trente plus tôt par T. Hodgkin et lui a donné le nom de maladie de Hodgkin.

Le lymphome hodgkinien

UN LYMPHOME PARTICULIER...

Les lymphomes sont des tumeurs du système lymphatique. Ce sont des cancers du sang ou hémopathies malignes.
Le lymphome hodgkinien ou anciennement maladie de Hodgkin est caractérisé par la présence d’un petit nombre de cellules tumorales issues des lymphocytes B (cellules de Reed-Sternberg) au sein d’une réaction tissulaire abondante (lymphocytes T, histiocytes, polynucléaires éosinophiles, etc.) pouvant s’accompagner de fibrose.
Les autres caractéristiques sont :

  • Une évolution lente, qui semble contrôlée et longtemps limitée aux grands axes ganglionnaires et à la rate évoquant une diffusion lymphatique et hématogène
  • Un début de la maladie chez l'adulte jeune de 20 à 40 ans mais, aussi, avec un second pic d'incidence vers 60 ans. Elle peut se voir chez l'enfant mais pas avant 5 ans
  • Une grande sensibilité aux traitements chimio-radiothérapiques permettant, le plus souvent, une guérison ; la maladie de Hodgkin fut, à la fin des années 1960,  le premier cancer guéri par la chimiothérapie et la radiothérapie. Actuellement, les trois quarts des malades traités peuvent espérer une vie normale....
  • La présence cellules de Reed-Sternberg d'aspect caractéristique dont l'origine est située au niveau du centre germinatif des follicules secondaires
  • La présence autour des cellules de Reed-Sternberg de lymphocytes T activés et réactifs, d'un granulome (polynucléaires neutrophiles, éosinophiles, histiocytes, plasmocytes...) et de fibrose

SON ORIGINE ...
 
La maladie de Hodgkin survient lorsqu’une cellule, appartenant à la famille des lymphocytes B du centre germinatif des ganglions lymphatiques mute et donne naissance à un clone de cellules malignes, les cellules de Reed-Sternberg . C'est une prolifération monoclonale non régulée.

Une maladie rare...

LES CHIFFRES...

C'est une maladie rare qui représente environ 10 % des hémopathies développées à partir des lymphocytes.
En France, selon une estimation de 2012, le taux d’incidence annuel des lymphomes hodgkiniens serait de 2,4 cas pour 100 000 habitants, soit environ 2 000 nouveaux cas.
Bien que l’incidence chez l’homme semble avoir augmenté à partir des années 2000, elle reste globalement stable entre 1980 et 2012. Chez la femme, l’incidence a augmenté régulièrement entre 1980 et 2012.

QUI ?

Elle touche un peu plus souvent les hommes que les femmes.
Deux pics d’incidence sont observés, le premier vers l’âge de 25 ans, et le second, moins marqué, vers 75 ans.
L'âge moyen de découverte est de 33 ans.

PRONOSTIC


Il est maintenant excellent.
La survie à 5 ans est de 83 % pour les hommes et de 86 % pour les femmes. Il est de 95 % pour les sujets jeunes.
La survie à 10 ans est de près de 80 %.

Mise à jour

4 janvier 2018