Les autres types de tumeurs

LES CRANIOPHARYNGIOMES

Ces tumeurs se développent, le plus souvent, chez les enfants et les adolescents.

Les craniopharyngiomes se développent à partir de l’épithélium pharyngé de la poche de Rathke qui est un vestige du tractus pharyngo-hypophysaire primitive (origine embryologique). Cette formation est située dans la région de l'hypophyse, au-dessous de l'hypothalamus.

Ils sont, en général, bénins et pourraient être dus au virus d’Epstein Barr. Bien que bénignes, ces tumeurs peuvent faire pression sur l'hypothalamus ou l'endommager et affecter ainsi des fonctions vitales.

LES TUMEURS GERMINALES INTRACRÂNIENNES

Elles se développent au départ des cellules sexuelles primitives appelées cellules germinales.
Elles représentent moins de 7 % de l’ensemble des tumeurs germinales gonadiques et extragonadiques. Elles représentent 0,5 à 3,2 % des tumeurs intracrâniennes de l’adulte, 3 % de celles de l’enfant en Occident et jusqu’à 15 % des cas rapportés en Asie.
Les deux tiers des tumeurs germinales intracrâniennes sont situés dans la région pinéale.
Le type le plus fréquent de tumeur des cellules germinales dans le cerveau est le germinome.

LES TUMEURS DE LA GLANDE PINÉALE

Les pinéalomes, se développent à partir la glande pinéale, minuscule organe situé près du centre du cerveau. La tumeur peut se développer lentement (pinéocytome) ou se développer rapidement (pinéoblastome). Le principal symptôme révélateur est la puberté très précoce.
La région pinéale est très difficile à atteindre chirurgicalement, et ces tumeurs ne peuvent pas être enlevées dans la plupart des cas.

Les lymphomes primitifs du cerveau

EN BREF...

Ils appartiennent au groupe des lymphomes non-hodgkiniens. Il s'agit dans 95 % des cas de lymphomes diffus à grandes cellules.
Ce sont des maladies rares (5 par million d'habitants) . Ils représentent moins de 10 % des lymphomes et moins d'un pour-cent des tumeurs cérébrales. Cependant, leur incidence augmente chez les sujets "immuno-compétents" et diminue chez les immunodéprimés, en particulier chez les malades souffrant du SIDA depuis introduction des traitements efficaces.
L’âge de découverte se situe entre 55 et 65 ans, et autour de 30 ans
chez les malades atteints du SIDA et chez les patients ayant subi une greffe d'organe et traités par des médicaments antirejet.
L'implication du virus d'Epstein-Barr (EBV) est fortement suspectée.

LEUR PRISE EN CHARGE

Le diagnostic

L'imagerie médicale  scanner et IRM montrent typiquement une ou des lésions autour des ventricules cérébraux.

 Les traitements

Les corticoïdes possèdent une action antitumorale qui peut être spectaculaire, mais transitoire.
Les traitements spécifiques comportent l’administration d’une chimiothérapie systémique suivie d’une radiothérapie de l’encéphale.
Il faut savoir que les lymphomes rechutent très fréquemment après traitement. Le pronostic est alors sombre.

Mise à jour

10 décembre 2018