POEMS

Une forme frontière + de localisation extra-osseuse

POEMS

Tout d'abord décrit au Japon, ce syndrome associe, dans sa forme complète, cinq types d’anomalies dont les premières lettres donnent l’acronyme de la maladie.

  • P olyneuropathie soit une atteinte neurologique motrice et sensitive,
  • O rganomégalie correspondant à une augmentation de taille des organes,
  • E ndocrinopathie avec atteinte de plusieurs glandes endocrines comme la thyroïde, les îlots de Langerhans (partie du pancréas secrétant l’insuline) ou les gonades (ovaires ou testicules),
  • M : une dyscrasie plasmocytaire (protéine M) qui correspond parfois à un myélome ou à un plasmocytome solitaire
  • S ( Skin ) correspondant à la présence de lésions ou d’anomalies de la peau

EN DEUX MOTS...

C'est une maladie de système comportant deux éléments essentiels, pratiquement indispensables à son diagnostic, une neuropathie périphérique (P) et une prolifération plasmocytaire, dans la grande majorité des cas sécrétante, c’est-à-dire associée à la présence d’une immunoglobuline monoclonale (M) sérique et/ou urinaire.

Il s’agit d’un syndrome rare en Europe ou aux États-Unis, plus fréquent en Asie, s’observant plus souvent chez l’homme que chez la femme, en général aux alentours de la cinquantaine.

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Critères diagnostiques

Critères obligatoiresCritères majeurs
(au moins un requis)
Critères mineurs
  • Polyneuropathie (typiquement démyélinisante) 
  • Gammapathie monoclonale (pratiquement une chaîne λ)
  • Organomégalie (adénopathies, splénomégalie, hépatomégalie) 
  • Œdèmes, ascite, épanchements pleuraux 
  • Endocrinopathie (surrénales, hypophyse, pancréas, thyroïde, parathyroïdes, gonades) 
  • Signes cutanés (angiomes gloméruloïdes, hyperpigmentation, leuconychie, hypertrichose, lipoatrophie, acrocyanose) 
  • Œdème papillaire 
  • Thrombocytose

Quelques informations sur POEMS

PHYSIOPATHOLOGIE

Elle reste mal connue...
 
Le point de départ en est certainement la prolifération plasmocytaire, plus probablement par le biais de cytokines [(IL-6, IL-1b, VEGF ( vascular endothelial growth factor )] sécrétées par les plasmocytes tumoraux que par celui de l’immunoglobuline monoclonale. Ces cytokines agiraient au niveau osseux et vasculaire, entraînant l’ostéosclérose, l’œdème et la néo-angiogenèse.

Une origine virale...

Ce syndrome est, en outre, fréquemment associé à une infection par le virus HHV-8, et des produits du génome viral (IL-6 viral…) pourraient jouer un rôle déclenchant ou adjuvant dans l’expression des différentes manifestations de la maladie.

THÉRAPEUTIQUE

Le traitement dépend de l’extension de la maladie plasmocytaire.
S’il y a bien, cas le plus fréquent, un (ou des) plasmocytome(s) solitaire(s) et pas de myélome, le traitement consiste en une irradiation des lésions à doses suffisantes (40 à 50 grays).

Si les examens médullaires montrent une infiltration plasmocytaire anormale ou si les lésions osseuses sont trop nombreuses pour être valablement irradiées, le traitement consistera en une chimiothérapie par alkylants utilisant le melphalan à fortes doses, suivie d’une autogreffe.

SURVEILLANCE

L’évolution est appréciée en suivant l'évolution du taux de l’Ig monoclonale.
La guérison de la maladie plasmocytaire, lorsqu’elle peut être obtenue, est suivie de l’amélioration voire de la disparition des symptômes associés. À l’inverse, leur réapparition témoigne souvent d’une récidive de la maladie et doit faire rechercher un nouveau plasmocytome.

Mise à jour

16 décembre 2018