L'épidémiologie

LE MYELOME MULTIPLE EN QUELQUES MOTS...

OTTO KAHLER

Le myélome multiple est parfois appeler "maladie de Kahler du nom du médecin autrichien, Otto Kahler, qui la décrivit pour la première fois en 1889.

LA MALADIE

C’est une hémopathie maligne ou un cancer du sang

C’est une prolifération dans la moelle osseuse d'un clone de plasmocytes, dérivés de lymphocytes B, qui secrètent, tous la même Ig (même chaîne lourde et même chaîne légère) monoclonale (M).
Ces plasmocytes malins ont perdu la capacité de mourir par apoptose ou mort programmée des cellules et s'accumulent principalement dans la moelle osseuse..

Le mot multiple se réfère au fait que les cellules malignes s’accumulent et produisent des lésions dans de multiples régions du corps contenant de la moelle osseuse, comme les os plats.

Une maladie affectant les lymphocytes B...

C’est une maladie qui s’apparente aux lymphomes non-hodgkiniens. Le myélome multiple a probablement comme point de départ un clone de lymphocytes B exprimant une protéine à leur surface, le CD2+ mais dépourvus de la protéine CD138-.
Les cellules malignes, myélomateuses, s’accumulent dans la moelle osseuse et passent rarement dans le sang. Si cela est le cas, il s’agit d’une forme leucémique de la maladie.

Les principales conséquences

Les cellules myélomateuses s’accumulent progressivement dans la moelle osseuse et étouffent les cellules normales et s'accompagne :

  • Un fonctionnement anormal de la moelle osseuse qui peut se traduire par une anémie, une diminution des globules blancs
  • La sécrétion d’une protéine anormale, monoclonale (M),le plus souvent
  • Une altération du fonctionnement du système immunitaire avec une susceptibilité accrue aux infections
  • D'une atteinte des os contenant de la moelle osseuse avec une augmentation de la résorption ostéoclastique et d'une inhibition de l'ostéoformation, d’où le risque de fractures et l'aspect des radiographies, en particulier du crâne. De plus, elle explique la présence d'une hypercalcémie.

Globalement...

LES CHIFFRES

C'est une maladie qui représente de 10 à 15 % des hémopathies malignes et moins de 2 % de tous les cancers.

En France, son incidence annuelle ajustée est de 5 440 cas soit 5,6 nouveaux cas pour 100 000 habitants. Son incidence est en augmentation.
Sa prévalence annuelle est de l'ordre de 16 000 patients.

 
QUI ?

Le myélome touche plus souvent l’homme que la femme (sexe ratio ~1,5).

Cette maladie est plus fréquente chez les sujets de race noire.
Cette maladie est rare, avant l’âge de 40 ans avec moins de 3 % des cas et après 80 ans.
L’âge médian au moment du diagnostic est de 72 ans pour les hommes et de 75 ans pour les femmes. Environ 75 % des cas sont diagnostiqués après 55 ans.
Cette maladie ne concerne pas l’enfant.

Un pronostic qui s'est récemment amélioré...

C'est encore une maladie sévère dont l'évolution est émaillée de rechutes, en dépit des progrès récents significatifs en matière de traitement.

L'âge est le facteur pronostique le plus important.

Le taux de survie à 5 ans est maintenant proche de 50 %, en forte augmentation (plus de 10 points...).

La survie à 10 ans est maintenant proche de 30 %.
 

Mise à jour

4 juillet 2018