Les méningiomes

Un petit rappel d'anatomie...

LE MÉSODERME

C’est l’un des trois feuillets embryonnaires. C’est le feuillet moyen à l'origine du tissu de soutien, du sang, des épithéliums qui constituent le tissu de recouvrement, des muscles, des organes génito-urinaires, du système cardiovasculaire et de la cavité cœlomique (cavités pleurales, péritonéale et péricardique) dont le revêtement porte le nom de séreuse.

LES MÉNINGES

Elles sont composées de trois feuillets

  • La pachyméninge ou dure mère est résistante, superficielle et est localisée à la base et sur la voûte crânienne. Elle présente des expansions, la faux du cerveau, entre les deux hémisphères cérébraux et la tente du cervelet qui sépare l'espace sus-tentoriel de l'espace sous-tentoriel (fosse postérieure)
  • La leptoméninge comprend deux feuillets :
    • L'arachnoïde, à partir de laquelle naissent les méningiomes
    • La pie-mère

Elles délimitent trois espaces anatomiques :

  • L'espace extra-dural
  • L'espace sous-dural
  • L'espace sous-arachnoïdien qui contient le liquide céphalospinal (LCS), les nerfs, les artères et les veines 

Des tumeurs bénignes, mais...

UNE DÉFINITION...

Ce sont des tumeurs développées à partir du mésoderme, et plus spécifiquement à partir des cellules de l'arachnoïde qui appartiennent à un des trois feuillets des méninges.
Ce sont donc des tumeurs qui se développent en dehors du tissu nerveux.

ÉPIDÉMIOLOGIE

Ce sont des tumeurs relativement fréquentes et représentent environ un tiers des tumeurs cérébrales diagnostiquées. Les méningiomes peuvent, chez environ 5 % des patients, être multiples.
L'incidence de la maladie augmente avec l’âge et passe de 0.3 chez l’enfant, à 8,4 chez le sujet âgé.
Les méningiomes sont rencontrés, dans les trois quarts des cas chez les femmes entre 30 et 50 ans. L’incidence est chez la femme contre 3,8 chez l'homme, par an et pour 100 000 habitants.

LES FACTEURS DE RISQUE

Les facteurs de risque reconnus pour développer un méningiome, comprennent des facteurs constitutionnels et environnementaux.
Des antécédents de radiothérapie du crâne constituent le facteur de risque le plus établi car, les méningiomes représentent plus des deux tiers des tumeurs radio-induites sont des méningiomes. 
La neurofibromatose de type II (NF-2), affection autosomale dominante relation avec une mutation germinale affectant le chromosome 22q12, est un facteur de risque établi.
L’existence d’un cancer du sein, en dehors de métastases cérébrales, est aussi un facteur reconnu.
L'acétate de cyprotérone (Androcur) multiplie par sept le risque de méningiome chez des femmes traitées à fortes doses avec ce médicament.

LEUR TOPOGRAPHIE 

La plupart des méningiomes (80 %) se développent à partir de l'arachnoïde entourant le cerveau. Un tiers siègent sur la convexité du cerveau, un tiers sont parasagittaux (faux du cerveau) et un tiers affectent la base du crane. Les autres localisations sont plus rares (< 15%) et peuvent affecter  la région sellaire, sinus caverneux, l'arête sphénoïdale, la fosse postérieure.
Ils peuvent, rarement, être intra-ventriculaires, sans attache durale (toile choroïdienne, insulaire,...) ou  orbitaires.
Dans moins de 10 % des cas, il peuvent affecter les enveloppes de la moelle épinière. Ils siègent alors majoritairement dans la région thoracique.
Les localisations extradurales et ectopiques sont rares. Dans ce cas, il peuvent affecter les cavités nasales, la cavité buccale, la parotide, l'oreille, le cou, les poumons, la peau ou les nerfs périphériques. Ils sont en règle uniques mais peuvent être multiples. Dans ce cas on parle de "méningiomatose" qui se voit au cours de la maladie de Recklinghausen.  

DES TUMEURS NON MALIGNES

Ce sont des tumeurs bénignes

Elles le sont franchement dans 98 % des cas (grade 1). Certains types histologiques ont une agressivité marquée et sont classés grade 2 (méningiome atypique) ou grade 3 (méningiome anaplasique) par l’OMS.

Des anomalies génétiques spécifiques…

Les anomalies génétiques fréquemment rencontrées dans les méningiomes comportent les anomalies suivantes :

  • La perte du chromosome 22q
  • L’inactivation du gène suppresseur de tumeur NF-2
  • L’expression de récepteurs à la progestérone, expliquant probablement la prédominance féminine de la maladie et la possibilité de progression des méningiomes pendant la grossesse.

LEUR ÉVOLUTION

Les méningiomes se développent très lentement, le cerveau peut être en mesure de s'adapter à leur présence; les méningiomes deviennent souvent très gros avant qu'ils ne provoquent des symptômes.
Leur développement est superficiel, d'où la fréquence des crises d'épilepsie.
Bien qu'étant des tumeurs bénignes, certains méningiomes peuvent poser des problèmes au neurochirurgien en raison de leur localisation dans le cerveau.

Grades & risque de rechute

Grade OMSFréquenceTaux de rechutes
I > 80 % 7 - 20 %
II 5 à 15 % 30 - 40 %
III < 5 % 50 - 80 %

Le traitement

LE CONTEXTE

Le traitement qui va être proposé tient compte de la taille de la tumeur, de sa localisation dans le cerveau , des signes associés, de l'âge et de l'état général .

LA SURVEILLANCE

C'est une option pour  les méningiomes de petite taille et asymptomatiques. Pour cela, on proposera de surveiller l'évolution par des examens IRM.
 
LA NEUROCHIRURGIE


Dans le cas général, pour tumeurs symptomatiques et augmentant de volume, le traitement est neurochirurgical y compris au moment des récidives qui sont observées dans 20 % des cas récidive à 5 ans.

UN TRAITEMENT ADJUVANT PARFOIS...

Dans les cas de tumeurs peu accessibles, comme celles du sinus caverneux ou celles étendues avec infiltration dure-mérienne intéressant des systèmes veineux et/ou celles de haut grade, une radiothérapie conformationnelle 3D ou stéréotaxique peut être proposée.
Un traitement adjuvant par irradiation est une option pour les méningiomes de grade II et systématique pour le tumeurs de grade III.

Mise à jour

10 décembre 2018