Les formes immunochimiques

Selon le type d'immunoglobuline en excès ...

DÉFINITION

Un myélome multiple peut être défini par le type de l’immunoglobuline monoclonale que les plasmocytes malins secrètent en excès. La nature du pic à l’immuno-électrophorèse définit alors le type de myélome.

LES TYPES DE MYÉLOMES

Les myélomes à immunoglobuline intacte

Ce sont les plus fréquents, environ 80 % des cas. Par ordre décroissant de fréquence, les formes suivantes sont retrouvées :

  • Les myélomes à IgG représentent 55 % des cas ; le plus souvent, il s'agit d'IgG1
  • Les myélomes à IgA sont moins courants et leur fréquence est d’environ 20 % des cas
  • Les myélomes à IgD sont rares et de pronostic plus réservé. La chaîne légère est de type  lambda . Ils peuvent se compliquer d’insuffisance rénale ou d’amylose
  • Les myélomes à IgM et à IgE sont deux formes sont exceptionnelles

Les myélomes à chaîne légère

Ils représentent 15 à 20 % des cas
et ont des caractéristiques propres.

  • La vitesse de sédimentation (VS) n’est pas ou peu augmentée
  • L’électrophorèse des protéines ne montre qu’une diminution des gamma-globulines ou  hypo-gamma-globulinémie

Ils se compliquent d’insuffisance rénale

Les myélomes non sécrétants

Ils sont rares, de 1 à 3 % des cas.

Selon le type d'anomalies chromosomiques

La délétion del(1p32), t(4;14) ou del 17p, gain1q et la trisomie 21 serait à haut risque cytogénétique.
Les trisomies 3 et 5 seraient de meilleur pronostic.

Selon l'évolution...

MYÉLOME EN RECHUTE

C'est un myélome en progression après une réponse initiale au traitement (progression correspondant à une augmentation d’au moins 25 % du pic monoclonal sérique ou urinaire, ou une différence d’au moins 25 % du taux de chaînes légères par rapport au nadir, ou bien l’apparition d’un élément nouveau de type plasmocytome, hypercalcémie, anémie ou lésion osseuse).

MYÉLOME RÉFRACTAIRE


C'est un myélome qui ne répond pas au traitement ou qui progresse sous traitement, ou dans les 60 jours suivant le dernier traitement

Mise à jour

7 juin 2017