Les formes immunochimiques
Selon le type d'immunoglobuline en excès ...
CONCEPT DE BASE
Un myélome peut être défini par le type de l’immunoglobuline monoclonale que les plasmocytes malins secrètent en excès. La nature du pic à l’immunoélectrophorèse définit alors le type de myélome.
LES TYPES DE MYÉLOMES
Les myélomes à immunoglobuline intacte
Ce sont les plus fréquents, environ 80 % des cas. Par ordre décroissant de fréquence, les formes suivantes sont retrouvées :
- Les myélomes à IgG représentent 55 % des cas ; le plus souvent, il s'agit d'IgG1
- Les myélomes à IgA leur fréquence est d’environ 20 % des cas
- Les myélomes à IgD sont rares et de pronostic plus réservé. La chaîne légère est de type lambda . Ils peuvent se compliquer d’insuffisance rénale ou d’amylose
- Les myélomes à IgM et à IgE sont deux formes sont exceptionnelles
Les myélomes à chaîne légère
Ils représentent 15 à 20 % des cas et ont des caractéristiques propres.
La vitesse de sédimentation (VS) n’est pas ou peu augmentée et l’électrophorèse des protéines ne montre qu’une diminution des gammaglobulines ou hypo-gamma-globulinémie.
Ils peuvent se compliquer d’insuffisance rénale
Les myélomes non sécrétant
Ils sont rares, de 1 à 3 % des cas.
Selon le type d'anomalies chromosomiques
La délétion del(1p32), t(4;14) ou del 17p, gain1q et la trisomie 21 serait à haut risque cytogénétique.
Les trisomies 3 et 5 seraient de meilleur pronostic.
Selon l'évolution...
MYÉLOME EN RECHUTE
Un myélome en rechute
Cela correspond à une réapparition de la maladie chez un patient qui a déjà obtenu au moins une réponse partielle lors d'un premier traitement et qui ne remplit pas les critères d'un myélome en rechute et réfractaire (MMRR) ni d'un myélome réfractaire primaire.
Cette situation correspond aux patients ayant obtenu une réponse et qui rechutent à distance de l'arrêt de tout traitement. La maladie peut alors devenir chronique.
Le myélome en rechute et réfractaire (MMR)
Il est défini par la progression de la maladie chez des patients qui ont déjà obtenu une réponse thérapeutique incomplète mais dont la maladie progresse sous traitement ou, classiquement, dans les deux mois après la fin du traitement.
Cette situation correspond aux patients qui tirent bénéfice d'un traitement, mais qui progressent, alors qu'ils sont encore sous traitement ou immédiatement après l'arrêt de celui-ci. Il s'agit souvent de sujets sous traitement continu, prescrit jusqu'à progression.
MYÉLOME RÉFRACTAIRE
Les patients qui n'ont jamais obtenu au moins une réponse mineure sous traitement sont définis comme “réfractaires primaires”. Ces patients qui n'ont jamais obtenu de réponse, et qui rechutent en général précocement sous traitement, ont un pronostic réservé.
Mise à jour
11 juillet 2022