Hémopathies malignes (cancers du sang)

Définition

Une hémopathie est une maladie du sang. Une hémopathie maligne est un « cancer du sang ».
es cancers du sang ont comme point de départ une cellule à l'origine des éléments figurés du sang que sont les globules rouges, les plaquettes, et les différentes familles de globules blancs : polynucléaires, lymphocytes B et plasmocytes, lymphocytes « T », les cellules « NK » ainsi que les mastocytes et les histiocytes.

La classification des HÉMOPATHIES MALIGNES ?

Les hémopathies malignes sont classées en plusieurs familles en fonction d'un critère d’évolution, de différenciation et du site de la prolifération.

Selon leur mode d'évolution

On distingue deux types évolutifs. Les maladies qui évoluent sur une ou plusieurs années (dites indolentes), le plus souvent sans symptômes précis. Les autres évoluent en quelques jours ou semaines. Cependant, il existe de nombreux cas intermédiaires.

• Les principales hémopathies chroniques : la leucémie lymphoïde chronique et la leucémie myéloïde chronique.
• Les hémopathies aiguës les plus fréquentes : les leucémies myéloïdes aiguës et les leucémies lymphoblastiques aiguës.

Selon la ou les lignées hématopoïétiques qui prolifère

• La lignée lymphoïde : lymphocytes B ou lymphocytes T
• La lignée myéloïde. 

Selon le site où se développe la maladie

• Dans la moelle osseuse
  • Une leucémie a, en principe, un foyer initial dans la moelle osseuse. Les cellules cancéreuses se déversent dans le sang périphérique d’où l’origine étymologique du nom de la maladie « sang de couleur blanche ».
  • Le myélome
• Dans les organes lymphoïdes
  • Un lymphome à comme point de départ (foyer) les ganglions lymphatiques et/ou les formations lymphoïdes. Dans ce cas, l'envahissement de la moelle osseuse et/ou du sang est secondaire.

Les leucémies aiguës

Les leucémies myéloïdes aiguës

Elles sont aussi appelées leucémies aiguës non lymphoblastiques (LANL). Ces maladies correspondent à une prolifération massive de précurseurs myéloïdes avec un aspect de hiatus (un ou plusieurs stades de développement des cellules manque) dans la pyramide de maturation. Elle caractérise par le passage dans le sang périphérique de cellules immatures. Il existe 7 sous-types de leucémies myéloïdes aiguës.

• LAM1 : leucémie myéloblastique sans maturation
• LAM2 : leucémie myéloblastique avec maturation
• LAM3 : leucémie promyélocytaire
• LAM4 : leucémie myélomonocytaire
• LAM5 : leucémie monocytaire
• LAM6 : l’érythroleucémie
• LAM7 : leucémie mégacaryocytaire.

Ces différentes maladies sont présentées, en détail au chapitre « Leucémies aiguës » du site InfoCancer.

Les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL)

Elles touchent plus volontiers les enfants. Ce sont des proliférations massives de précurseurs des lymphocytes B ou T. Des examens de laboratoires, comme l’immunophénotypage (CD, Ig), permettent de reconnaître la lignée impliquée et le degré de maturation de la cellule maligne. La classification MIC (morphologie - immunologie - cytogénétique) qui permet de définir des entités auxquelles sont liées des pronostics différents.

• LAL1
• LA2
• LAL3 à grandes cellules de type Burkitt.

Les leucémies aiguës secondaires

Ce sont des leucémies induites. dans ce cas, on retrouve la notion d’une exposition à un carcinogène et recherche d’antécédents, soit dans la vie professionnelle, soit à la suite d’un traitement (chimiothérapie et/ou radiothérapie) d’un cancer apparu quelques années auparavant.

LES LEUCÉMIES CHRONIQUES

La leucémie myéloïde chronique (LMC)

C’est une prolifération monoclonale maligne impliquant une cellule hématopoïétique pluripotente, impliquant donc une atteinte de toutes les lignées.

La leucémie lymphoïde chronique (LLC)

Elle est considérée, par les hématologistes, comme une leucémie et par les anatomopathologistes, comme un lymphome de bas grade.
C’est un syndrome lymphoprolifératif caractérisé par une infiltration clonale sanguine et médullaire de cellules lymphocytaires incompétentes, le plus souvent d'origine B.
Cette forme de leucémie chronique est une hémopathie fréquente qui appartient au groupe des lymphomes non hodgkiniens. La fréquence de la leucémie lymphoïde chronique est très variable selon le pays considéré. Elle est plus fréquente chez l'homme après 60 ans.
Elle est exceptionnelle avant 30 ans. Les facteurs favorisant habituellement les hémopathies n'ont aucune influence sur la leucémie lymphoïde chronique.

Mise à jour

2022