Les autres types de tumeurs

LES CRANIOPHARYNGIOMES

DÉFINITION

C'est une tumeur bénigne de la région hypophysaire rare, d'évolution lente, d'origine embryonnaire issue de cellules épithéliales du tractus pharyngo hypophysaire.

BRIÈVEMENT

Ces tumeurs se développent, le plus souvent, chez les enfants et les adolescents.

Les craniopharyngiomes se développent à partir de l’épithélium pharyngé de la poche de Rathke qui est un vestige du tractus pharyngo-hypophysaire primitive (origine embryologique). Cette formation est située dans la région de l'hypophyse, au-dessous de l'hypothalamus.

Ils sont, en général, bénins et pourraient être dus au virus d’Epstein Barr.

Bien que bénignes, ces tumeurs peuvent faire pression sur l'hypothalamus ou l'endommager et affecter ainsi des fonctions vitales.

SON TRAITEMENT

Il doit prendre en compte la chirurgie et le traitement endocrinien.
L'objectif de la chirurgie est l'exérèse totale de la tumeur, en tenant compte des risques fonctionnels.
La radiothérapie complémentaire retarderait le délai de récidive et est indiquée après plusieurs récidives.

Le traitement endocrinien substitutif est impératif. Il n'y a pas de parallélisme entre le volume tumoral et le déficit endocrinien.

Le taux de récidive est de l'ordre de 20 % lors d'exérèse complète. Le taux de survie à 10 ans est de 70%.

LES TUMEURS GERMINALES INTRACRÂNIENNES

Elles se développent au départ des cellules sexuelles primitives appelées cellules germinales.
Elles représentent moins de 7 % de l’ensemble des tumeurs germinales gonadiques et extragonadiques. Elles représentent 0,5 à 3,2 % des tumeurs intracrâniennes de l’adulte, 3 % de celles de l’enfant en Occident et jusqu’à 15 % des cas rapportés en Asie.
Les deux tiers des tumeurs germinales intracrâniennes sont situés dans la région pinéale.
Le type le plus fréquent de tumeur des cellules germinales dans le cerveau est le germinome.

LES TUMEURS DE LA GLANDE PINÉALE

La glande pinéale

Elle se situe au centre du cerveau et a une taille variant entre 5 à 10 mm de long et de large et 1 à 4,5 mm d'épaisseur.

Les tumeurs de la région pinéale

Elles représentent 1 à 2% des tumeurs cérébrales (4% au Japon) et 11% des tumeurs de l'enfant. Elles posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques.

Les pinéalomes, se développent à partir la glande pinéale.

La tumeur peut se développer lentement (pinéocytome) ou se développer rapidement (pinéoblastome).

Le principal symptôme révélateur est la puberté très précoce.

Le traitement

La région pinéale est très difficile à atteindre chirurgicalement, et ces tumeurs ne peuvent pas être enlevées dans la plupart des cas.

Le pronostic

Pour les germinomes, la survie à 5 ans est d'environ 85 %. Pour les tératomes elle varie de 60 à 100 % selon les statistiques. Pour les pinéaloblastome elle est inférieure à 10% à 5 ans.

Les lymphomes primitifs du cerveau

EN BREF...

Ils appartiennent au groupe des lymphomes non-hodgkiniens. Il s'agit dans 95 % des cas de lymphomes diffus à grandes cellules.
Ce sont des maladies rares (5 par million d'habitants) . Ils représentent moins de 10 % des lymphomes et moins d'un pour-cent des tumeurs cérébrales. Cependant, leur incidence augmente chez les sujets "immuno-compétents" et diminue chez les immunodéprimés, en particulier chez les malades souffrant du SIDA depuis introduction des traitements efficaces.
L’âge de découverte se situe entre 55 et 65 ans, et autour de 30 ans
chez les malades atteints du SIDA et chez les patients ayant subi une greffe d'organe et traités par des médicaments antirejet.
L'implication du virus d'Epstein-Barr (EBV) est fortement suspectée.

LEUR PRISE EN CHARGE

Le diagnostic

L'imagerie médicale  scanner et IRM montrent typiquement une ou des lésions autour des ventricules cérébraux.

 Les traitements

Les corticoïdes possèdent une action antitumorale qui peut être spectaculaire, mais transitoire.
Les traitements spécifiques comportent l’administration d’une chimiothérapie systémique suivie d’une radiothérapie de l’encéphale.
Il faut savoir que les lymphomes rechutent très fréquemment après traitement. Le pronostic est alors sombre.

Mise à jour

14 avril 2020