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Selon le stade

Une décision multidisciplinaire

LA PROPOSITION DU CENTRE SPÉCIALISÉ

Tous les examens complémentaires ont permis de préciser le stade et l’extension de la maladie. Ces informations sont déterminantes pour la mise en œuvre des traitements.
L'équipe de spécialiste du centre de référence a discuté lors d'une réunion (RCP) regroupant les différents spécialistes de votre dossier.
Au terme de cette discussion, une proposition de traitement vous a été faite et vous a été exposée par le médecin qui vous prendra en charge lors d'une consultation longue spécifique, appelée, consultation d'annonce.

UNE OPÉRATION EST PRÉVUE...

La chirurgie peut être proposée comme traitement potentiellement curatif ou comme mesure palliative destinée à améliorer votre qualité de vie. 

LA MALADIE EST LOCALISÉE

Vous êtes opérable d'emblée et une exérèse de type R0 est possible

L'option est la chirurgie d'emblée car elle a toutes chances d'être carcinologiquement complète, conservatrice du membre et de la fonction.
L’exérèse doit être monobloc, macroscopiquement et microscopiquement complète, de type R0, emportant l’ensemble de la tumeur, sans la voir, avec des marges de 1 à 2 cm, ainsi que la cicatrice de biopsie. Les sarcomes sont généralement entourés d’une zone de tissus réactionnels comprimés qui forment une pseudo-capsule correspond au front d’avancement de la tumeur.

La chirurgie n'est pas possible d'emblée

Dans ce cas, une chimiothérapie néoadjuvante vous sera préconisée. Au terme du traitement et si le bilan des lésions le permet, une chirurgie vous sera proposée dans un second temps.

La classification proposée par l' UICC classe les exérèses chirurgicales

  1. R0 doivent être couplées à la distance minimale en mm des marges saines.
  2. R1 microscopiquement incomplètes et nécessitent, si possible, une reprise chirurgicale.
  3. R2 sont macroscopiquement incomplètes

 

LES EXAMENS SUR LA PIÈCE OPÉRATOIRE

VOUS ÊTES "R0"...

Après l'opération, on peut vous proposer une chimiothérapie adjuvante ou de prévention dans les cas suivants

  • Vous êtes jeune
  • La tumeur était grosse > 5 cm, son grade était > 1
  • Elle touchait un membre
  • La chirurgie a nécessité plusieurs temps opératoires
     

Une radiothérapie de prévention sera mise en œuvre, sauf en cas de tumeur superficielle de moins de 5 cm

VOUS ÊTES, EN RÉALITÉ R1...

Dans quels cas ?
Vous avez été opéré d’emblée sans penser à une lésion maligne et le chirurgien n'a effectué une simple énucléation. Dans ce cas, les études ont montré que le risque de récidives locales est élevé, si on ne fait pas de reprise élargie. De plus, les spécialistes s'accordent pour considérer qu'il  ne faut pas attendre la récidive locale car elle peut être multifocale ou comporter des clones cellulaires plus indifférenciés et imposer des chirurgies plus mutilantes qu’une reprise systématique.

La prise en charge..
Deux situations se présentent :

  1. La tumeur était au contact de structures vasculaires ou nerveuses et, dans ce cas, une reprise élargie peut être difficile et on ne fait pas des résections systématiques de structures "nobles", comme les vaisseaux ou les troncs nerveux majeurs
  2. La tumeur n’était pas au contact de structures vasculaires ou nerveuses et, dans ce cas-là, il vous sera proposé une reprise chirurgicale.
     

On peut vous proposer, à la suite une chimiothérapie adjuvante. Comme dans le cas précédant, une radiothérapie adjuvante sera réalisée.

VOUS ÊTES, EN FAIT "R2"...

La reprise chirurgicale est possible. Dans ce cas vous serez réopéré et une chimiothérapie adjuvante pourra vous être proposée. Dans tous les cas, une radiothérapie adjuvante sera nécessaire pour compléter le traitement.
La reprise chirurgicale n'est pas techniquement possible. C'est souvent le cas quand la tumeur est au contact de structures vasculaires ou nerveuses. Dans ce cas, on pourra vous proposer une chimiothérapie néoadjuvante. Au terme ce traitement, un bilan sera refait pour estimer si la reprise chirurgicale est alors techniquement possible. Dans tous les cas une radiothérapie adjuvante sera mise en œuvre.

LA MALADIE EST AVANCÉE OU MÉTASTATIQUE

Dans ce cas, l'option habituelle est de débuter une chimiothérapie première.
Au terme du bilan d'extension, souvent on vous proposera d'enlever la tumeur primitive. Une radiothérapie complètera la chirurgie.
En cas de métastases qui sont dans les trois quarts des cas pulmonaires, une chirurgie spécifique peut être envisagée dans certains cas.
Trois médicaments donnent plus de 20 % de taux de réponse en monothérapie: la doxorubicine, l’ifosfamide et la dacarbazine. En monothérapie, la dose de doxorubicine est de 75mg/m² tous les 21 jours.
L’ifosfamide à forte dose est très efficace sur les synovialosarcomes. Les angiosarcomes cutanés répondent bien au paclitaxel. Les léïomyosarcomes sont sensibles à l’association gemcitabine-docétaxel.

En résumé...

 

Sarcome de bas grade Sarcome de haut grade

Chirurgie seule

De petite taille: chirurgie et chimiothérapie
De grande taille
- Superficiel : chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie externe
- Profond : chimiothérapie-chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie externe
Avec contraintes anatomiques : chimiothérapie, chirurgie étendue (fonction du volume et de la topographie de la tumeur), perfusion du membre isolé parfois, chimiothérapie et/ou radiothérapie

 


 

Mise à jour

15 novembre 2023