Les lymphomes du manteau

Les principes

GLOBALEMENT...

Bien qu'il s'agisse d'une forme de faible malignité, le pronostic des lymphomes du manteau est moins bon que les autres catégories de lymphomes.
La maladie résiduelle détectée par biologie moléculaire dans les leucémies ou les lymphomes à cellules du manteau a une valeur prédictive et pronostique.

EN PRATIQUE...

Les immuno-chimiothérapies de première ligne

Chez les sujets de moins de 65 ans
Le traitement de référence du sujet jeune en première ligne comporte une induction par une polychimiothérapie à base de cytarabine et de rituximab, suivie d’une intensification thérapeutique avec autogreffe.

Chez les sujets de plus de 65 ans
Le traitement de référence en première ligne des sujets âgés consiste en huit cycles de R-CHOP-21 avec un traitement de maintenance par rituximab.
Les chimiothérapies à base de bendamustine peuvent également représenter une alternative.

Les immuno-chimiothérapies de deuxième ligne


Le bortézomib

C'est un inhibiteur du protéasome très utilisé dans le traitement du myélome multiple.
Il a démontré son efficacité dans les lymphomes à cellules du manteau en rechute ou réfractaires, ce qui a permis son homologation dans cette indication.
Le VR-CAP (Velcade / rituximab / adriamycine / prédnisone / cyclophosphamide) est un exemple de polychimiothérapie validée.

Le Revlimid™

C'est un "imid" proche du thalidomide.
Il est indiqué pour le traitement des patients adultes présentant un lymphome à cellules du manteau en rechute ou réfractaire.

Le temsirolimus
C'est un analogue de la rapamycine , inhibiteur allostérique de mTorc1, qui va ainsi bloquer la voie PI3K/AKT/mTOR. Ilest aussi homologué pour les lymphomes à cellules du manteau en rechute ou réfractaires.
L’association du temsirolimus 25 mg par semaine au rituximab (une perfusion hebdomadaire pendant le premier cycle, puis une perfusion mensuelle) améliore les taux de réponse.

L’Imbruvica™ (ibrutinib)

C'est un inhibiteur de la tyrosine kinase de Bruton actif par voie orale, actuellement indiqué pour le traitement des leucémies lymphoïdes en rechute.

Dans un essai comparatif au temsirolimus, ce médicament s'est montré supérieur en termes de temps sans progression de la maladie et de tolérance.

Les options

ChimiothérapieImmunomodulateursCorticostéroïdesThérapies ciblées

Bendamustine, carmustine

Cladribine, fludarabine

Cisplatine

Cytarabine (Ara-C)

Doxorubicine

Étoposide

Gemcitabine

Ifosfamide

Méthotrexate

Pentostatine

Procarbazine

Vincristine 

Lénalidomide

Dexaméthasone

Méthylprednisolone

Prednisone

Rituximab

Bortézomib (Velcade)

Inhibiteurs du BTK (tyrosine kinase de Bruton)

Ibrutinib

Acalabrutinib

Zanubrutinib

 

 

Le pronostic

Pronostic intermédiaire.

Survie à 5 ans 50 %.

Mise à jour

25 avril 2020