Les lymphomes de la zone marginale

Généralités

LES PRINCIPALES FORMES

C'est un groupe hétérogène de lymphomes caractérisés par une prolifération nodulaire puis diffuse, de petites cellules caractérisées par CD20+ et CD5-, CD10-, CD23

Cette "famille" de lymphomes-comprend par ordre de fréquence décroissant

  • Les lymphomes des tissus associés aux muqueuses (MALT) en association avec une infection à H. Pylori (gastrique), B. Burgdorferi (cutané) ou C. Jejuni (grêle)
  • Les formes ganglionnaires (NMZL)envahissant exclusivement les ganglions et la moelle osseuse, en général plus agressif
  • Les formes spléniques (SMZL) avec ou sans cellules villeuses circulantes, en association avec une infection par le virus de l'hépatite CVHC)

 

Parmi les formes extra‑ganglionnaires, les localisations les plus fréquentes sont l’estomac, la rate, l’oeil et ses annexes, le poumon, la peau et enfin les glandes salivaires.

CE QUE L'ON SAIT DE L'ORIGINE DE CES MALADIES

Le rôle d’agents infectieux dans la pathogénie de certaines formes de ces lymphomes est acquis. L’éradication de l’infection incriminée peut suf fire à obtenir une rémission complète prolongée, voire une guérison.

Epidémiologie

Ces lymphomes non hodgkiniens représentent environ 11% de l’ensemble des LNH.

En 2018, en France, 2800 cas ont été dénombrés.

Ils touchent plus d’hommes avec 1460 cas. Son incidence est en forte augmentation.

Les signes, les symptômes et les moyens diagnostiques

LA PRÉSENTATION DE LA MALADIE

La symptomatologie dépend de l’organe touché.

Une atteinte gastrique peut se manifester par des douleurs abdominales ou une dyspepsie. La réalisation d’une endoscopie digestive avec biopsies permet le diagnostic.

Les localisations intestinales sont fréquentes peuvent être diagnostiquées par un bilan endoscopique réalisé dans un contexte d’amaigrissement avec diarrhée ou de sub-occlusion.

Lorsque le lymphome prend naissance dans d’autres localisations, moins parlantes cliniquement, le diagnostic peut être plus tardif au décours d'un bilan pour une fatigue, une perte de poids, de sueurs nocturnes ou d'une fièvre inexpliquée.

LE BILAN

Bilan standard

En fonction de l'organe touché

Prise de sang

  • NFS
  • Fonction rénale, exploration hépatique,
    LDH,
  • Alpha2 microglobuline
  • Immunophénotypage
  • Sérologies VHB, VHC (PCR VHC si positive), VIH
  • Recherche de cryoglobuline

Ponction-biopsie osseuse unilatérale

Scanner thoraco-abdominal

 

Localisation gastrique

  • Recherche Helicobacter pylori
  • Echo-endoscopie
  • Recherche translocation t(11;18)(q21;q21)

Localisation grêle

  • Recherche Campilobacter jejuni

Localisation colique

  • Colonoscopie

Localisation pulmonaire

  • Bronchoscopie + lavage broncho-alvéolaire

Localisation salivaire

  • Examen ORL
  • Recherche d’un syndrome de Sjögren (SSA, SSB)

Localisation thyroïdienne

  • Scanner tissus mous du cou, échographie thyroïdienne, tests fonctionnels

Localisation mammaire

  • Mammographie, scanner ou IRM mammaire

Localisation cutanée

  • Recherche Borrelia burgdorferi

 

Classifications

 

Stadification de Lugano

Stadification de Paris

Extension tumorale

Stade I

Tumeur confinée au tube digestif (atteinte unique ou multiple)

  • T1m N0 M0
  • T1sm N0 M0
  • T2 N0 M0
  • T3 N0 M0

Muqueuse

Sous-muqueuse Muscula propria Séreuse

Stade II

Extension à la cavité abdominale

  • II1 : atteinte ganglionnaire local
  • II2 : atteinte ganglionnaire à distance
  • T1-3 N1 M0
  • T1-T3 N2 M0

 

Ganglions lymphatiques périgastriques

Ganglions lymphatiques plus distants

Stade IIE

Envahissement de la séreuse + éventuellement des tissus adjacents

  • T4 N0-2 M0

Envahissement des structures adjacentes sans atteinte ganglionnaire

Stades III-IV

Extension extra-ganglionnaire ou atteinte ganglionnaire supra-diaphragmatique

  • T1-4 N3 M0
  • T1-4 N0-3 M1
  • T1-4 N0-3 M2

Atteinte ganglionnaire extra-abdominale
+ atteinte de sites gastro-intestinaux non contigus
+ atteinte de sites autres que gastro-intestinaux

Création

23 avril 2020