Les classifications

Les lymphomes…

DÉFINITION

Le terme de lymphome désigne l’ensemble des tumeurs qui se développent aux dépens des cellules du tissu lymphoïde ganglionnaire mais parfois aussi extra ganglionnaire, comme la rate ou le MALT.

Il font partie du cadre général des syndromes lymphoprolifératifs, c'est à dire des maladies malignes du système immunitaire.

Les lymphomes non-hodgkiniens forme un ensemble hétérogène de syndromes lympho-prolifératifs dépourvu de cellules de Reed Sternberg, caractéristiques de la maladie de Hodgkin

Historique des classifications

Découverte

Paradigme/concept médical ou scientifique

Dénomination

1880/90
Virchow Langhans

Paradigme cellulaire : « omnia cellula a cellula »

Lymphosarcome (ganglions)

Début 1900
Ewing Oberling

Morphologie au microscope

  •  petites cellules = lymphocytes
  •  grandes cellules = « réticulocytes »

Lymphosarcome,
Lympho-réticulosarcome
Réticulosarcome

1950/60
Rappaport, Lukes & Butler

Morphologie au microscope

  • petites cellules = lymphocytes
  • grandes cellules = « histiocytes »

Lymphome lymphocytique
Lympho-histiocytosarcome
Histiocytosarcome

1970
Lukes Kiel-Lennert

La grande cellule : un lymphocyte « transformé »
Lignées B et T
Immunohistochimie

Lymphomes « B » et « T »
Différents sous-types histologiques ou entités

1994
"REAL"

Concept d’entité
morphologie + phénotype + génotype + cellule d’origine (translocations spécifiques et dérégulation de gènes cibles)

Identification de certaines entités comme le lymphome à grandes cellules B primitif du médiastin

2001
WHO

Bio-pathologie moléculaire
Profils d’expression

« Néoplasies » B et T matures et immatures
2 types de DLBCL selon signature génotypique

2008 et +
WHO

Développement des connaissances génétiques et phénotypiques

Lymphomes anaplasiques ALK + et –
Lymphomes « in situ »

Les principes de base des classifications actuelles…

LYMPHOME OU LEUCÉMIE ?

Les diverses classifications des lymphomes sont complexes, évolutives et variables selon les équipes. Les nouvelles classifications ne font plus de différence entre : 

  • Les maladies où les ganglions prédominent sans grosses altérations des cellules du sang qui sont appelées, lymphomes
  • Les maladies qui se présentent sous forme d'une leucémie.

 

LA CLASSIFICATION DE L'OMS DE 2016 

Dans cette classification, chaque entité définie par :

  • Le phénotype de la prolifération lymphocytaire : lymphomes B ou T
  • L'organisation du tissu (histologique) constituant les ganglions et le niveau de désorganisation de l'architecture ganglionnaire par la prolifération maligne
  • Le type de prolifération des cellules peut, alors, être, soit : folliculaire ou diffus
  • L'aspect des cellules (cytologique) : petites cellules, matures, grandes cellules, jeunes, cellules clivées ou non
  • La cytogénétique
  • La biologie moléculaire

 

@ Pour en savoir plus, elle est présentée en détail dans le glossaire à la lettre "L".

Lymphomes "agressifs" & lymphomes "indolents"

Lymphomes agressifsLymphomes "indolents"
  • Lymphomes diffus à grandes cellules B  (35% des cas)
  • Lymphomes à grandes cellules anaplasiques T ou nul 
  • Lymphomes T périphériques (5% des cas)
  • Lymphomes T angio-immunoblastiques
  • Lymphome de Burkitt
  • Lymphomes lymphocytiques  
  • Lymphomes folliculaires  (22% des cas) 
  • Lymphomes de la zone marginale (3% des cas)
  • Les lymphomes du manteau (6% des cas)
  • Lymphoes du MALT

Les lymphomes après une transplantation d’organe

Un lymphome, le plus souvent lié au virus d’Epstein-Bar (EBV) suite à une transplantation d’organe et a un traitement immunosuppresseur peut survenir dans 1 à 5 % des cas.
Il existe des formes précoces, toujours de phénotype B qui peuvent régresser à la diminution de l’immunosuppression et/ou un traitement par un anticorps monoclonal, comme le rituximab (MabThéra™).
A l’opposé, il existe des formes tardives, pouvant être de phénotype T, plus complexes à prendre en charge.

Les bases pour s'y retrouver ...

Deux types (phénotypes) 

Deux sous-groupes fonction du stade de développement du clone cellulaire à partir...
  • À cellules B
  • À cellules T et NK

 

  • À  grandes cellules, jeunes
  • À  petites cellules, matures

Mise à jour

24 avril 2020