Les méningiomes

Les méninges

LE MÉSODERME

C’est l’un des trois feuillets embryonnaires. C’est le feuillet moyen à l'origine du tissu de soutien, du sang, des épithéliums qui constituent le tissu de recouvrement, des muscles, des organes génito-urinaires, du système cardiovasculaire et de la cavité cœlomique (cavités pleurales, péritonéale et péricardique) dont le revêtement porte le nom de séreuse.

LES MÉNINGES

Elles sont composées de trois feuillets

  • La pachyméninge ou dure mère est résistante, superficielle et est localisée à la base et sur la voûte crânienne. Elle présente des expansions, la faux du cerveau, entre les deux hémisphères cérébraux et la tente du cervelet qui sépare l'espace sus-tentoriel de l'espace sous-tentoriel (fosse postérieure)
  • La leptoméninge comprend deux feuillets :
    • L'arachnoïde, à partir de laquelle naissent les méningiomes
    • La pie-mère

 Elles délimitent trois espaces anatomiques :

  • L'espace extra-dural
  • L'espace sous-dural
  • L'espace sous-arachnoïdien qui contient le liquide céphalospinal (LCS), les nerfs, les artères et les veines 

Les méningiomes, des tumeurs bénignes, mais...

UNE DÉFINITION...

Ce sont des tumeurs à croissance lente développées au dépens des méninges, les enveloppes du système nerveux central et plus spécifiquement à partir des cellules de l'arachnoïde qui appartiennent à un des trois feuillets des méninges.
Ce sont donc des tumeurs qui se développent en dehors du tissu nerveux (extra-cérébral).

ÉPIDÉMIOLOGIE

Ce sont des tumeurs relativement fréquentes et représentent environ un tiers des tumeurs cérébrales diagnostiquées. Les méningiomes peuvent, chez environ 5 % des patients, être multiples.
L'incidence de la maladie augmente avec l’âge et passe de 0.3 chez l’enfant, à 8,4 chez le sujet âgé.
Les méningiomes sont rencontrés, dans les trois quarts des cas chez les femmes entre 30 et 50 ans. L’incidence est chez la femme contre 3,8 chez l'homme, par an et pour 100 000 habitants.
De plus, dans environ 1 % des IRM cérébrales réalisées pour d'autres raisons , des petits méningiomes non symptomatiques sont découverts.

LEUR TOPOGRAPHIE 

La plupart des méningiomes (80 %) se développent à partir de l'arachnoïde entourant le cerveau. Un tiers siègent sur la convexité du cerveau, un tiers sont parasagittaux (faux du cerveau) et un tiers affectent la base du crane. Les autres localisations sont plus rares (< 15%) et peuvent affecter  la région sellaire, sinus caverneux, l'arête sphénoïdale, la fosse postérieure.
Ils peuvent, rarement, être intra-ventriculaires, sans attache durale (toile choroïdienne, insulaire,...) ou  orbitaires.
Dans moins de 10 % des cas, il peuvent affecter les enveloppes de la moelle épinière. Ils siègent alors majoritairement dans la région thoracique.
Les localisations extradurales et ectopiques sont rares. Dans ce cas, il peuvent affecter les cavités nasales, la cavité buccale, la parotide, l'oreille, le cou, les poumons, la peau ou les nerfs périphériques. Ils sont en règle uniques mais peuvent être multiples. Dans ce cas on parle de "méningiomatose" qui se voit au cours de la maladie de Recklinghausen.  Ce sont des tumeurs bénignes dans la majorité des cas - 98 % des cas (grade 1). Certains types histologiques ont une agressivité marquée et sont classés grade 2 (méningiome atypique) ou grade 3 (méningiome anaplasique) par l’OMS.

 LEUR ÉVOLUTION

Les méningiomes se développent très lentement, le cerveau peut être en mesure de s'adapter à leur présence; les méningiomes deviennent souvent très gros avant qu'ils ne provoquent des symptômes.
Leur développement est superficiel, d'où la fréquence des crises d'épilepsie.
Bien qu'étant des tumeurs bénignes, certains méningiomes peuvent poser des problèmes au neurochirurgien en raison de leur localisation dans le cerveau.
Enfin, les méningiomes sont cependant associés à une morbidité significative, par les symptômes liés à leur histoire naturelle ou à la morbidité des traitements mis en place. 

Plusieurs facteurs de risques sont associés au développement des méningiomes

L’exposition aux radiations ionisantes

  • Les méningiomes sont les tumeurs radio-induites du système nerveux les plus fréquentes. Le risque de développer un méningiome est alors de 6 à 10 fois supérieur à la population générale.
    Les méningiomes radio-induits sont en général multiples et plus agressifs que dans la population générale, et avec des taux de récidive plus élevés

Les hormones sexuelles

  • Le rôle des hormones (œstrogènes, progestérone et androgènes) dans la genèse des méningiomes est démontré. Un surrisque de développer des méningiomes a été retrouvé lors de la prise de progestatifs de synthèse à haute dose comme l’acétate de cyprotérone (Androcur™), l’acétate de chlormadinone (Lutéran™) ou d’acétate de nomegestrol (Lutényl™). Des études ont montré que l'acétate de cyprotérone multiplie par sept le risque de méningiome chez des femmes traitées à fortes doses avec ce médicament.

les syndromes familiaux

  • Il faut savoir que la majorité des méningiomes apparaissent de manière sporadique. Néanmoins, certains syndromes familiaux sont associés au développement de méningiomes :
    • La neurofibromatose de type 2 (NF2) 
      • C'est le syndrome familial est une maladie autosomique dominante causée par une mutation du gène NF2. La moitié des patients développeront un méningiome au cours de leur vie. Les méningiomes des patients NF2 sont généralement multiples, précoces (avec un âge moyen de découverte à 30 ans), et peuvent appartenir à tous les grades de l’OMS.
    • Le syndrome de Gorlin
      • C'est une maladie autosomique dominante lié à une mutation activatrice d’un des composant de la voie Sonic Hedgehog (PTCH1) qui associe le développement de carcinomes basocellulaires, de médulloblastomes et un surrisque de développement de méningiomes. Cinq pourcent des patients atteints présentent des méningiomes
    • Les syndromes familiaux associés à des mutations de SMARCB1 et SMARCE1, des sous-unités du complexe remodelant la chromatine SWI/SNF
      • Les mutations germinales de ces gènes sont à l’origine de formes familiales de méningiome. Les patients présentant des mutations germinales de SMARCE1 présentent plus volontiers des méningiomes intracrâniens à cellules claires et des méningiomes spinaux, affectant les enveloppes de la moelle épinière.
    • D’autres syndromes sont associés à un surrisque de développer un méningiome
      • Les syndromes de Cowden, Protée, Li-Fraumeni, Turcot, Gardner, Rubinstein-Taybi, et néoplasie multiple endocrinienne de type 1 (NEM1)

Les symptômes et le diagnostic

LES SYMPTÔMES

Les symptômes révélateurs des méningiomes ne sont pas spécifiques. Ils dépendent comme pour toutes les autres tumeurs de leur topographie de développement, et sont en lien avec la compression des structures neurologiques ou vasculaires adjacentes. Les symptômes sont fonction de la localisation de la tumeur.
Les plus fréquents amenant au diagnostic sont les céphalée, une paralysie des nerfs crâniens, une crise d'épilepsie, un trouble cognitif, une paralysie, des vertiges, des troubles ataxiques, des troubles sensitifs, une exophtalmie.

L'IMAGERIE MEDICALE

Les méningiomes sont généralement diagnostiqués grâce à un scanner ou une IRM cérébrale ou médullaire avec injection de produit de contraste.
Ils se présentent sous la forme d’une masse arrondie solitaire développée au dépend de la dure-mère, et sont associés à un très fort rehaussement après injection de produit de contraste.
Les localisations les plus fréquentes sont :

  • La convexité dans plus d'un tiers des cas (en regard de la face latérale des hémisphères cérébraux)
  • Au milieu (para-sagittale en regard de la face médiale des hémisphères cérébraux
  • La base du crâne dans la moitié des cas,
  • Plus rarement, spinale (moelle épinière), intraventriculaire (cavités à l'intérieur du cerveau contenant le liquide spinocellulaire), orbitaire

Classification OMS

 

 

Grade I

Grade II

Grade III

Sous-type histologique

Méningothélial
Fibroblastique
Transitionnel
Psammomateux
Angiomateux
Microkystique
Sécrétoire
Riche en lymphoplasmocytes
Métaplasique

Atypique
À cellules claires
Chordoïde

Anaplasique
Rhabdoïde
Papillaire

Critères diagnostiques

< 4 mitoses par 10CFG

4 à 19 mitoses par 10CFG
Ou
Invasion cérébrale
Ou
3 des 5 éléments :
Perte d’architecture/Rapport NC élevé/Nucléoles proéminents/Hypercellularité/Nécrose

> 20 mitoses par 10CFG
Ou
Aspect malin (carcinomateux, sarcomateux, mélanocytaire)

Principaux évènements génétiques associés

Mutations NF2, TRAF7, PIK3CA, KLF4, AKT1, SMO, POLR2A
Perte 22q

Mutations NF2, TRAF7, SMARCB1, SMARCE1, TERT
Perte 1p, 6q, 10q, 14q, 18q
Gain 1q, 9q, 12q, 15q, 17q, 20q

Mutation NF2, TERT
BAP1

Perte 9p (CDKN2AB)
Amplification 17q
Perte H3K27me3

Taux de survie relative à 10 ans

96 %

90 %

30 %

Taux de récidive à 5 ans

6 %

17 %

30 %

 

Ce sont des tumeurs bénignes mais...

Ce sont des tumeurs bénignes

Elles le sont franchement dans 98 % des cas (grade 1). Certains types histologiques ont une agressivité marquée et sont classés grade 2 (méningiome atypique) ou grade 3 (méningiome anaplasique) par l’OMS.

 LEUR ÉVOLUTION

Les méningiomes se développent très lentement, le cerveau peut être en mesure de s'adapter à leur présence; les méningiomes deviennent souvent très gros avant qu'ils ne provoquent des symptômes.
Leur développement est superficiel, d'où la fréquence des crises d'épilepsie.
Bien qu'étant des tumeurs bénignes, certains méningiomes peuvent poser des problèmes au neurochirurgien en raison de leur localisation dans le cerveau.
Enfin, les méningiomes sont cependant associés à une morbidité significative, par les symptômes liés à leur histoire naturelle ou à la morbidité des traitements mis en place. 

 


Grade OMS
FréquenceTaux de rechutes
I > 80 % 7 - 20 %
II 5 à 15 % 30 - 40 %
III < 5 % 50 - 80 %

Leur traitement

LE CONTEXTE

Le traitement qui va être proposé tient compte de la taille de la tumeur, de sa localisation dans le cerveau , des signes associés, de l'âge et de l'état général
Les modalités de traitement est décidé au cas par cas par l'équipe médicale. Les modalités suivantes peuvent vous être proposés : une surveillance radio-clinique, une exérèse neurochirurgicale, une radiothérapie conventionnelle ou stéréotaxique, et très rarement la chimiothérapie.

LA SURVEILLANCE

C'est une option pour  les méningiomes de petite taille et asymptomatiques. Pour cela, on proposera de surveiller l'évolution par des examens IRM.

LA NEUROCHIRURGIE

Dans le cas général, pour tumeurs symptomatiques et augmentant de volume, le traitement est neurochirurgical y compris au moment des récidives qui sont observées dans 20 % des cas récidive à 5 ans.
Une exérèse chirurgicale complète permet la guérison de 70 à 80 % des patientes.

LA RADIOTHERAPIE

Le traitement par radiothérapie première est parfois proposé en cas de contre-indication chirurgicale, un refus de la chirurgie, ou devant certains méningiomes invasifs à risque vasculaire.
Une radiothérapie complémentaire après exérèse d’un méningiome de grade I est parfois proposée en cas d’une récidive (ou de la croissance d’un résidu chirurgical) non accessible à la chirurgie. Les modalités de la radiothérapie (radiochirurgie, radiothérapie stéréotaxique hypo-fractionnée ou radiothérapie fractionnée conventionnelle) dépendent du volume de la lésion et de sa proximité avec des organes à risque.
En cas d'un méningiome de grade III, le risque de récidive est élevé et la radiothérapie est systématiquement proposée en adjuvant à la chirurgie, quel que soit le degré d’exérèse. Elle est administrée sou forme d'une radiothérapie fractionnée.

UN TRAITEMENT ADJUVANT PARFOIS...

Dans les cas de tumeurs peu accessibles, comme celles du sinus caverneux ou celles étendues avec infiltration dure-mérienne intéressant des systèmes veineux et/ou celles de haut grade, une radiothérapie conformationnelle 3D ou stéréotaxique peut être proposée.
Un traitement adjuvant par irradiation est une option pour les méningiomes de grade II et systématique pour le tumeurs de grade III.

UNE RÉCIDIVE

Un méningiome sur cinq récidiverait dans les dix ans suivant l'intervention. Les tumeurs de la base récidivent une fois sur deux en 10 ans.
Les causes de récidives sont encore mal connues. On été incriminé, l'âge du patient, les caractéristiques de la tumeur, encore mal connues, ainsi qu'à la qualité de l'exérèse.

Mise à jour

19 juillet 2021