Les tumeurs germinales

LES CELLULES GERMINALES

QUELQUES DÉFINITIONS

L'adjectif somatique définit ce qui se réfère au corps.
L'adjectif germinal définit ce qui se réfère aux cellules reproductrices.

LES CELLULES GERMINALES

Les cellules germinales sont les cellules à l'origine des spermatozoïdes.
Les cellules germinales ne comprennent pas uniquement les gamètes matures (spermatozoïdes et ovules), mais aussi toutes les cellules à l'origine des gamètes comme les cellules de la spermatogenèse : spermatogonies, spermatocytes, spermatides.

La spermatogenèse débute dans les cellules germinales, qui tapissent les tubes séminifères. Quand elles se développent en spermatozoïdes, les cellules germinales passent du revêtement à l’épididyme à travers le labyrinthe de tubes séminifères. L’épididyme entrepose les spermatozoïdes afin qu’ils atteignent leur pleine maturité.
Les spermatozoïdes matures circulent dans le canal déférent. Le long du parcours, les liquides produits par les vésicules séminales et la prostate se mêlent aux spermatozoïdes pour former le sperme. Le sperme est expulsé du corps par l'urètre lors de l’éjaculation. Les spermatozoïdes présents dans le sperme peuvent féconder l’ovule de la femme pour débuter la grossesse.

Les tumeurs germinales : les tumeurs séminomateuses et non-séminomateuses ...

DEFINITION

Les tumeurs germinales malignes sont des tumeurs issues de la transformation de cellules primitives, destinées à donner naissance aux spermatozoïdes. Elles représentent plus de 90 % des cancers du testicule. 
Elles dérivent d’une cellule germinale souche qui prolifère à l’intérieur des tubes séminifères et peut se différencier de deux manières :

  • Dans le sens gonadique, c’est alors un germinome ou séminome pur (TGS) et représente maintenant 60 % des tumeurs germinales ; les séminomes spermatocytaires sont rencontrés vers la soixantaine.
  • Dans le sens embryonnaire ou extra-embryonnaire, il s’agit alors d’une tumeur non-séminomateuse (TGNS)

 IMPORTANT !

Ces tumeurs sont majoritairement localisées aux testicules mais elles sont parfois aussi émerger dans le cerveau, le médiastin ou la région sacro-coccygienne. Elles peuvent se trouver plus rarement dans d'autres localisations.

Les séminomes

DANS LE CAS GÉNÉRAL...

En bref...

Les séminomes représentent environ 60 % des tumeurs testiculaires.
Ces tumeurs se développent à partir des cellules impliquées dans la spermatogenèse au niveau des canaux séminipares. Elles sont rarement pures.

Leur spécificités

Les séminomes surviennent après l’âge de 40 ans et sont souvent localisés. Ils ne s’accompagnent jamais de sécrétion d’alpha-foetoprotéine (AFP). 
Il s’agit d’une tumeur lymphophile responsable de métastases ganglionnaires, plus rarement osseuses.
Tous stades confondus, les tumeurs séminomateuses « pures » sont de meilleur pronostic que les tumeurs non séminomateuses.

CAS PARTICULIERS

Les séminomes spermatocytaires

C'est une forme particulière de séminome. Ils représentent environ 7 % des tumeurs germinales. Ils surviennent plus tardivement, après l’âge de 50 ans.
Ils ont un pronostic excellent et ne s'accompagnent qu'exceptionnellement de métastases. 

Le séminome sécrétant de βHCG (beta human chorionic gonadotrophin)

C'est une forme rare de séminome pur. Son incidence est de l’ordre de 10 à 20 % des cas. Il a les mêmes caractéristiques cliniques et évolutives que le séminome non sécrétant. Son pronostic est identique à celui du séminome non sécrétant.
Dans les séminomes de stade I, le taux de βHCG retourne à la normale après chirurgie. Dans le cas contraire, cela témoigne d’un stade plus évolué qui, dans ce cas, verra la concentration en  βHCG se normaliser après radiothérapie ou chimiothérapie adjuvante.

Les tumeurs non-séminomateuses (TGNS)

DANS LE CAS GÉNÉRAL

Elles représentent 40 % des tumeurs testiculaires. Ce sont des tumeurs embryonnaires qui se développent à partir de cellules souches totipotentes. Elles touchent les patients plus jeunes, de la puberté à 35 ans. 
Ce sont rapidement des maladies systémiques par opposition autres formes.

DE NOMBREUX SOUS-TYPES

Les formes mono-tissulaires

Les dysembryomes
Il existe plusieurs types de tumeurs selon leur degré de différenciation.

Les carcinomes embryonnaires
Ils représentent environ 20 % des cas de cancers du testicule. Il est indifférencié, très invasif.

Il survient vers l’âge 30 ans.
Cette forme s'accompagne d'une élévation des bêta-HCG et/ou de l'AFP.

Les térato-carcinomes
Ils sont fréquents puisqu'ils représentent de 20 à 30 % des tumeurs germinales du testicule.

Les tératomes
Ils représentent de 5 à 10 % des tumeurs du testicule dans leur forme mature ou adulte.
Ils affectent les hommes dans les 30 premières années de la vie.
Au microscope, la tumeur contient plusieurs types de tissu parfaitement reconnaissables : épithélium, cartilage.
Il faut séparer le tératome mature de l'enfant, qui est bénin, du tératome mature de l'adulte qui est lui malin et peut s'accompagner de métastases.

Le choriocarcinome (ou chorio-épithéliome)
C'est une tumeur rare. Il ne représente que moins de 1% des tumeurs testiculaires.
Ils surviennent essentiellement entre 20 et 30 ans.

Les tumeurs du sac vitellin (carcinome du sac de Yolk)
Ce sont des tumeurs qui touchent chez les jeunes enfants. C'est la forme la plus fréquente de cancer du testicule chez l'enfant.
Cette forme s'accompagne d'une élévation de l'AFP.

LES TUMEURS MIXTES

Elles sont assez fréquentes, 50 % des cas dans certaines séries de malades. Une sur deux contient à des degrés divers plusieurs types de cellules tumorales. De fait, les tumeurs non-séminomateuses sont associées dans 40 % des cas à une tumeur séminomateuses.

Les tumeurs germinales non invasives (NGIS ou NGIT)

UN CANCER IN SITU AU STADE NON-INVASIF

La néoplasie germinale in situ (NGIS) ou néoplasie germinale intra-tubulaire (NGIT). 
C'est un précurseur des tumeurs du testicule. Les lésions de NGIS sont retrouvées dans plus de 90 % des cas des tumeurs germinales du testicule et dans 5 % des cas au niveau du testicule controlatéral. 
Elle représente le précurseur de l'ensemble des tumeurs germinales développées après la puberté évoluant initialement vers le séminome in situ puis vers l'ensemble des tumeurs germinales.

C'EST FREQUENT...

La NGIS est retrouvée dans 90 % des cas au niveau du tissu testiculaire entourant une tumeur sur les pièces anatomiques d'orchidectomie. De ce fait, maintenant, sa recherche est indispensable si une orchidectomie partielle est envisagée.
De plus, l'incidence de la NGIS dans le testicule controlatéral est de l'ordre de 10 %. Ceci explique qu'une biopsie de l'autre testicule sera recommandée chez les patients à risque de tumeur bilatérale testiculaire, comme en cas de syndrome de dysgénésie gonadique (antécédent de cryptorchidie, hypotrophie testiculaire, troubles de la fertilité) ou les patients présentant des microlithiases de grade 3 à l'échographie.

En résumé, la classification des tumeurs testiculaires

L'OMS

Elle distingue deux grandes sous-familles de cancers du testicule.

  • Les tumeurs dont la prolifération ne comporte qu’un seul type de cellules : le séminome, le séminome spermatocytaire, le carcinome embryonnaire, la tumeur vitelline, le polyembryome, le choriocarcinome et le tératome.
  • Les tumeurs mixtes comportant plusieurs contingents cellulaires.

 DES UROLOGUES

Le plus souvent, les urologues et les oncologues considèrent qu'en pratique, il suffit de distinguer deux grands types de tumeurs :

  • Les tumeurs séminomateuses pures
  • Les tumeurs non-séminomateuses qui comprennent les autres types histologiques et les tumeurs mixtes

 POUR D'AUTRES ...

Il faut savoir que certaines équipes de chercheurs classent les tumeurs en trois sous-groupes.

  • Le type 1 comporte les tératomes et les tumeurs du sac vitellin qui survient essentiellement chez l’enfant.
  • Le type 2 inclut les séminomes et les tumeurs germinales non séminomateuses et touche surtout l’adolescent et l’adulte jeune.
  • Le type 3 correspond aux séminomes spermatocytaires, une entité à part, qui est rare et survenant plus tardivement vers la cinquantaine.

 PLUS SCHEMATIQUEMENT

  

Tumeurs germinales
90 % des cas 

Tumeurs non germinales

10 % des cas

Tumeurs secondaires
  • Séminomes
  • Tumeurs non séminomateuses :
    • Carcinome embryonnaire
    • Choriocarcinome
    • Tératome
    • Tumeur du sac vitellin
  • Stroma gonadique spécialisé :
    • Tumeurs à cellules de Leydig
    • Tumeurs à cellules de Sertoli
  • Gonadoblastome
  • Adénocarcinome du rete testis
  • Lymphomes
  • Leucémie aiguë lymphoblastique
  • Métastases : prostate, poumon, mélanome, rein

Le type en fonction de la tranche d'âge

 

20 - 30 ans 25 - 35 ans30 - 40 ans50 ans et plus
choriocarcinome

tératocarcinome

carcinome embryonnaire

séminome

séminome spermatocytaire

Localisation secondaire (lymphome malin)

 

Mise à jour

12 avril 2020