Les nouvelles classifications OMS

Le spectre des syndromes myéloprolifératifs

 

Syndromes myéloprolifératifs Mastocytoses Néoplasies myéloïdes / lymphoïdes avec hyperéosinophilie et anomalie moléculaire (PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, PCM1-JAK2)
  • Mastocytose cutanée (CM)
  • Sarcome mastocytaire (MCS)
  • Mastocytose systémique
    • a. Mastocytose systémique indolente (ISM)
    • b. Mastocytose systémique smoldering (qui a un fort risque d’évolution) (SSM)
    • c. Mastocytose systémique associée à une maladie hématologique (SM-AHN)
    • d. Mastocytose systémique agressive (ASM)
    • e. Leucémie à mastocytes (MCL)
  • Avec réarrangement PDGFRA
  • Avec réarrangement PDGFRB
  • Avec anomalies de FGFR1
  • Avec anomalie PCM1 - JAK2

 

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) - Classification OMS 2016

TROIS CRITÈRES

  • Nombre de lignées dysplasiques : une, deux, ou les trois
  • Pourcentage de sidéroblastes en couronne [Ring Sideroblasts (RS)] : significatif si ≥ 15% (ou ≥ 5% si mutation SF3B1 présente
  • Pourcentage de blastes

LES DIFFÉRENTES FORMES

  • Sans Ring Sideroblasts (RS)
  • Avec Ring Sideroblasts (RS) ≥ 15% (ou ≥ 5% si mutation SF3B1 présente)
  • Avec délétion 5q isolée
  • Avec Excès de Blastes (SMD – EB) 
  • Inclassables (Unclassifiable) (SMD – U) : 3 catégories
    • Avec 1 % de blastes dans le sang
    • Avec dysplasie unilignée et pancytopénie
      Du fait de la découverte d’une anomalie cytogénétique associée aux SMD
  • Cytopénies réfractaires de l’enfant

Création

22 avril 2020