Les cancers baso-cellulaires

C’EST LE PLUS FRÉQUENT DES CANCERS DE LA PEAU…

DÉFINITION

Le carcinome basocellulaire est une tumeur épithéliale développée aux dépens du tissu épidermique, survenant le plus souvent de novo, localisée uniquement à la peau, jamais sur les muqueuses, et de malignité locale. 
Les cancers basocellulaires de la peau se développent aux dépens du kératinocyte. 

Ils ne métastasent pas dans le corps, bien qu'ils puissent toucher les structures anatomiques sous-jacentes, comme les os. Cependant, il possède un potentiel de destruction tissulaire important à l’origine d’une forte morbidité, 

ÉPIDÉMIOLOGIE

Son incidence est estimée, en France, à 150 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants.
Ils sont fréquents chez les sujets de race blanche, après 50 ans, dans les zones découvertes photo-exposées, comme, le nez, les tempes, les joues, le cou et le dos.
Ils apparaissent en peau saine, sans lésion préexistante. Leur cause est la surexposition aux rayons ultra violets (UV). Les personnes au teint clair qui ne bronzent pas facilement sont les plus à risque de développer la maladie.

Les facteurs de risque

LE RÔLE NOCIF DU SOLEIL

Son implication repose sur une série d’arguments confirmés expérimentalement.

  • Le taux d’incidence très bas si la peau est pigmentée ; ils sont rares sur la peau noire. Le phototype est un facteur de risque déterminant (classification de Fitzpatrick). Un sujet avec un phototype clair, avec pâleur de la peau et yeux clairs est un sujet à haut risque !
  • Il existe une relation inverse pour population blanche entre incidence des cancers et latitude.
  • Le fait que 8 des carcinomes sur 10 surviennent au niveau tête et cou est aussi un bon argument.
  • La durée d’exposition va de pair avec l’augmentation régulière de la fréquence des basocellulaires avec l’âge

 

LES AUTRES FACTEURS DE RISQUE

Les UVB et les UVA

Ce sont des cancérogènes. 
L’implication de la puvathérapie et l’utilisation de lampes à bronzer est clairement démontrée.

L’immunodépression

C'est un facteur de risque important qui concerne surtout les greffes cardiaques, rénales, hépatiques. Dans ce contexte, les carcinomes cutanés sont les cancers les plus fréquents après greffe et plus de la moitié des patients greffés sont concernés, à long terme. Ceci implique, chez eux une protection solaire et une surveillance cutanée annuelle.

L'immunodépression associée à une infection par le VIH (SIDA) est associée à une augmentation du risque de développer ce type de cancer. Le risque est inversement proportionnel au taux de lymphocytes CD4+.

D'autres facteurs

Ils sont plus rarement impliqués et concernent :
  • Les carcinomes secondaires à une radiothérapie, une cicatrice ou à une brûlure
  • Les infections à Papillomavirus (HPV)
  • La leucémie lymphoïde chronique
  • L’arsenicisme, rare de nos jours
  • Des maladies rares comme un syndrome de Gorlin , l’albinisme, le xéroderma pigmentosum, etc. Dans ce cas, ce sont les enfants qui sont touchés.

Les personnes ayant une peau de type I à IV sont à risque plus élevé...

Phototype

Caractéristiques

Phototype 1

Peau très claire, cheveux blancs (albinos) ou roux, taches de rousseur qui apparaissant très rapidement en cas d'exposition

Phototype 2

Peau très claire, peut devenir hâlée, des cheveux blonds ou châtains clairs, des taches de rousseurs qui apparaissent au soleil.

Phototype 3

Peau claire, mais qui bronze facilement, des cheveux blonds ou châtains, peu ou pas de taches de rousseur.

Phototype 4

Peau mate, qui bronze très facilement, des cheveux châtains ou bruns, aucune tache de rousseur

Phototype 5 ou 6

Peau naturellement pigmentée ou une peau noire

 


 

LE DIAGNOSTIC

OU SIÈGENT-ILS ?

Plus de 8 cancers baso-cellulaires sur 10 sont situés sur les zones photo-exposées et notamment sur le visage et sur le cou

  • Le nez : un quart des cas au niveau du sillon nasogénien, c'est-à-dire en regard de zones de fusion embryonnaire. À ce niveau, ils ont une tendance à l’infiltration en profondeur.
  • La zone périorbitaires, en particulier le coin de l'oeil ou canthus interne (échancrure située à chaque coin de l’œil, à l'endroit où les deux paupières se rejoignent)

 

Cependant, ils peuvent siéger partout cependant, ils sont :

  • Rares au niveau de la vulve, du scrotum ou de l’anus
  • Rarissimes au niveau des paumes et des plantes
  • Virtuellement jamais sur les muqueuses

 

QUEL EST SON ASPECT ?
 
Les dermatologues décrivent trois formes de cancers baso-cellulaires (CBC)

Nodulaire

Il siège surtout sur le visage. Il se présente, souvent, sous forme d’une petite boule charnue d'aspect aspect nacré transparent avec une bordure perlée, rosée ou lisse. visage et des télangiectasies (petits vaisseaux tortueux). Il s’étend lentement pour former une plaque atrophique et cicatricielle à bordure perlée.

Superficiel

Il se trouve souvent sur le tronc. Il se présente sous forme d'une plaque érythémateuse bien limitée de grande taille. Elle peut parfois multiples

Sclérodermiforme

Il touche surtout le visage. Il se présente sous forme d'une plaque blanche dure, brillante, enchâssée, ressemblant à une cicatrice mal limitée. Son extension est souvent plus importante que l'examen clinique le laisserait penser. Après traitement, les récidives sont fréquentes.

COMMENT LE DIAGNOSTIQUE-T-ON ?

Pour affirmer le diagnostic, il faut réaliser une biopsie-exérèse. C’est une petite opération qui se pratique en ambulatoire. Elle permet l'ablation de tissus pour les examiner au microscope et y chercher des cellules cancéreuses. Si à la biopsie le tissu s'avère cancéreux, la tumeur entière sera alors enlevée.

Les formes de la maladie

Sous-typesCaractéristiques
Nodulaire
  • Papule ou nodule lisse, translucide, grisâtre et télangiectasique constituant la lésion élémentaire ou perle.
  • La lésion croît progressivement et atteint une taille variable avec une périphérie faite de succession de perles.
  • Le plus souvent sur la tête et le cou de sujets âgés
Superficiel
  • Localisé essentiellement sur le tronc ou sur les membres
  • Plaque rouge plane, bien limitée, à extension très lentement centrifuge. Elle est parfois recouverte de petites squames ou de croûtes.
  • Les perles caractéristiques ne sont en règle générale pas visibles à l’œil nu
  • Peut être multiple d’emblée. Il prédomine en zone de peau couverte.
Sclérodermiforme
  • Variété rare souvent localisée près des orifices sur la face
  • Plaque dure, brillante, mal limitée et déprimée et qui ressemble à une cicatrice blanche.
  • Elle évolue lentement de façon centrifuge. Les limites de la tumeur sont très difficiles à préciser.
  • Cette lésion peut rester longtemps méconnue et finir par être très étendue.
Tumeur fibro-épithéliale de Pinkus
  • Variante rare habituellement localisée sur le bas du dos
  • Nodule unique ou multiple, discrètement érythémateux, lisse, relativement ferme et parfois pédiculé
  • Peut survenir plusieurs années après une radiothérapie

Les spécificités de la maladie

L'ÉVOLUTION

Les risques évolutifs sont de deux types, la récidive et l extension locorégionale.

La récidive

Les spécialistes considèrent que la zone topographique de la tumeur et sa taille sont deux critères pour estimer le risque de récidive de la maladie :

En fonction de la zone topographique

  • Une zone à bas risque de récidive : tronc et membres
  • Une zone à risque intermédiaire de récidive : front, joue, menton, cuir chevelu et cou
  • Une zone à haut risque de récidive : nez et zones péri-orificielles de l’extrémité céphalique, .menton et mandibules, organes génitaux, mains, pieds

 

En fonction de la taille (plus grand diamètre de la tumeur) à partir de laquelle le risque de récidive peut être considéré comme augmenté varie en fonction de la topographie :

  • Supérieure à 1 centimètre pour les zones à haut risque de récidive ;
  • Supérieure à 2 centimètres sur les zones à bas risque et à risque intermédiaire de récidive.

 

Elle ne métastase que très rarement...

Il n’y a donc pas lieu, en routine, de faire de bilan d’extension systématique.

Elle a un fort potentiel invasif local

Cela veut dire que son évolution purement locale peut entraîner une destruction tissulaire importante ce qui peut justifier, parfois, un bilan lésionnel locorégional par imagerie.

LES FACTEURS PRONOSTIQUES

Les principaux facteurs de mauvais pronostic sont :

  • La localisation au niveau de la tête, en particulier le nez et la bouche
  • Les formes mal limitées, en particulier la forme sclérodermiforme
  • Une taille supérieure à 1 cm dans les zones à haut risque ou à 2 cm dans les autres zones
  • Le caractère récidivant ; le risque de récidive est évalué entre 5 à 10 %


LE BILAN D'EXTENSION

Il est basé sur l’examen clinique qui recherchera, en particulier, d’autres carcinomes associés.

COMMENT LE TRAITE-T-ON ?

LA CHIRURGIE

Globalement

En principe, ces cancers ne sont pas dangereux car ils ne métastasent pas mais ils doivent être soignés rapidement.

Le traitement de base est l’exérèse chirurgicale. Les marges nécessaires sont de 3 à 10 mm.

La chirurgie micrographique de Mohs

Cette technique implique plusieurs résections chirurgicales du tissu tumoral, qui fait ensuite l'objet d'un examen histologique pour vérifier que les bords de la tumeur ont bien été excisés. Son utilité est généralement admise pour :

  • Les cancers de la peau non-mélanomiques récurrents
  • Les tumeurs dont la taille est supérieure à 2 cm, notamment sur les sites anatomiques à risque élevé
  • les tumeurs aux marges cliniques insuffisamment définies
  • Les tumeurs ayant un sous-type histologique agressif, par exemple les tumeurs morphéiques, micronodulaires et infiltratives ou en cas d'infiltration périneurale ou périvasculaire
  • Les tumeurs situées dans des zones où la conservation des tissus est essentielle, par exemple le contour des yeux, la pointe nasale et le contour des narines.

 

LES AUTRES TECHNIQUES POSSIBLES

La radiothérapie

Elle donne de bons résultats en termes de contrôle local dans de nombreuses formes de la maladie. Son utilisation impose une confirmation histologique préalable du diagnostic.

La cryochirurgie

La technique est très variable suivant le matériel utilisé pour appliquer le froid
Elle donne des résultats satisfaisants en termes de récidives dans des conditions optimales. Elle nécessite une biopsie préalable au traitement.
C'est une alternative à la chirurgie lorsque celle-ci ne peut être réalisée (CBC superficiels localisés sur la zone à faible risque de récidive ; les CBC nodulaires bien limités d’une taille inférieure à 1 cm quelle que soit la localisation).

Curetage-électrocoagulation

C'est une technique de destruction des tumeurs fondée sur la différence de consistance entre le tissu tumoral et la peau normale adjacente.

LA THÉRAPIE PHOTODYNAMIQUE

Dans certains cas, enfin, pour les formes superficielles, une thérapie photodynamique peut être envisagée.
Le traitement est appliqué sur la lésion pendant 3 heures. La séance peut être répétée, 2 à 3 fois, après un intervalle libre de 7 à 15 jours.
Cette thérapie est particulièrement adaptée au traitement des lésions de grande taille pour lesquelles, le résultat esthétique est bon.


LE SUIVI

Il est nécessaire car le risque de survenue d’un second carcinome est de l’ordre de 50 % à 5 ans. Le dermatologue vous reverra tous les 6 mois la première année, puis annuellement.

Les recommandations actuelles

Formes de bon pronosticFormes de pronostic intermédiaireFormes de mauvais pronostic
  • 1 ère intention : chirurgie avec une marge de 3 à 4 mm sans analyse extemporanée
  • 2 ème intention : cryochirurgie ou radiothérapie;
  • 3 ème intention : curetage-électrocoagulation.
  • 1 ère intention : chirurgie avec une marge stricte de 4 mm au minimum. Si la marge ne peut pas être respectée, chirurgie avec examen extemporané ou chirurgie en 2 temps
  • 2 ème intention : radiothérapie ou cryochirurgie
  • 1 ère intention : chirurgie classique avec une marge de 5 à 10 mm ou plus ou chirurgie en 2 temps ou chirurgie avec contrôle extemporané des marges ou chirurgie micrographique de Mohs
  • 2 ème intention : radiothérapie.
  • Les autres techniques sont contre-indiquées

 

 

Les taux de récidive par analyse de survie à 5 ans

Première interventionRécidives
  • 1 % avec la chirurgie micrographique de Mohs et la chirurgie d’exérèse classique avec examen extemporané
  • 5-10 % avec la chirurgie d’exérèse classique, la radiothérapie et la cryochirurgie
  • 7-13 % pour le curetage-électrocoagulation
  • 5 % avec la chirurgie micrographique de Mohs
  • 10-20 % avec la chirurgie d’exérèse classique et la radiothérapie
  • 40 % avec le curetageélectrocoagulation

Les traitements médicamenteux

L'IMIQUIMOD

En bref...

Pour les petits cancers superficiels de l’adulte, il existe une alternative à la chirurgie, l’imiquimod (Aldara™) crème à 5 % qui est un immunomodulateur.

En pratique...

La crème est à appliquer de 5 à 7 fois par semaine pendant environ 6 semaines. Le taux de guérison, dans les études cliniques est de plus de 70 % mais sa tolérance cutanée peut poser problème

LE VISMODEBIB 

En bref...

Le vismodebib (Erivedge™) est une thérapie ciblée active par voie orale.
C'est un inhibiteur de la voie de signalisation hedgehog* ciblant une protéine appelée Smoothened. Il se  fixe à la protéine transmembranaire Smoothened et l'inhibe conduisant à une répression de la transcription

Son indication

Il est homologué, en France et en Europe pour le traitement du carcinome basocellulaire métastatique symptomatique et/ou localement avancé pour lequel la chirurgie ou la radiothérapie ne sont pas appropriées

En pratique

La dose recommandée est d'une gélule de 150 mg, une fois par jour.
Le médicament est tératogénique du fait de son mode d'action. De ce fait, sa prescription implique la prise de mesures contraceptives à la fois chez l'homme et chez la femme susceptible d'être enceinte.

ODOMZO™

En bref...

 Le sonidegib est actif par voie orale. Il appartient à la même famille d'inhibiteurs du circuit « smoothened hedgehog « .SMO ».

En pratique...


Il est homologué, à une prise quotidienne de 200 mg pour le traitement des cancers baso-cellulaires localement avancés qui ne relèvent pas d’une chirurgie curative ou d’une radiothérapie. Le traitement doit être poursuivi aussi longtemps qu’un bénéfice clinique est observé ou jusqu’à ce qu’il entraîne une toxicité non acceptable.

Le médicament est aussi tératogénique compte tenu de son mode d'action. De ce fait, sa prescription implique la prise de mesures contraceptives à la fois chez l'homme et chez la femme susceptible d'être enceinte.

Sa tolérance est acceptable. Il peut survenir des problèmes musculaires a type de spasme. C'est pourquoi, le dermatologue prescrira une prise de sang pour mesurer le taux de CPK.

*La voie de signalisation sonic hedgehog (Shh), dont le nom initialement choisi pour le phénotype particulier des drosophiles avec une mutation du gène hedgehog (Hh) fait référence au jeu vidéo, est essentielle dans le développement embryonnaire, largement exprimée dans les tissus matures et est fréquemment activée dans les cancers.

Mise à jour

18 avril 2020