Les signes et les symptômes

Le contexte

Le début de la maladie est le plus souvent brutal et les symptômes, surtout chez l’enfant. Les premiers symptômes remontent rarement à plus d'un mois, souvent à moins d'une semaine.
Il s’agit le plus souvent des conséquences de l'insuffisance de production par la moelle des éléments sanguins normaux ou cytopénie, du fait de son envahissement par des cellules tumorales, les blastes. Cette cytopénie qui peut se traduire par :

  • Un syndrome anémique (pâleur, essoufflement) en relation avec un manque de globules rouges
  • Un syndrome hémorragique par manque de plaquettes
  • Un syndrome infectieux (angines ++) par manque de globules blancs

 

Des signes, en relation avec une augmentation des zones lymphoïdes (ganglions, rate) et en rapport avec l’accumulation des cellules tumorales (syndrome tumoral), peuvent aussi s'observer.

Les signes en rapport avec une insuffisance médullaire

L’ATTEINTE DE LA LIGNÉE ROUGE

Il s'agit d'une anémie, conséquence du manque de globules rouges.
Elle se traduit par une pâleur, une asthénie, une fatigabilité, un essoufflement (dyspnée) au moindre effort, une tachycardie voir des malaises.

L’ATTEINTE DE LA LIGNÉE BLANCHE

Il s'agit d'une neutropénie.
Le manque de globules blancs ou leucocytes efficaces, en particulier de polynucléaires neutrophiles, peut se traduire par des infections récidivantes comme des angines, des bronchites ou des gingivites (si la gingivite est hémorragique, c’est un signe en faveur du diagnostic). Ces infections habituellement récidivent à l'arrêt du traitement antibiotique.

LE MANQUE DE PLAQUETTES

Il s’agit d’une thrombopénie.
Elle se manifeste, alors, par des saignements sans cause traumatique ou de « bleus » (saignements sous la peau) ou ecchymose si la surface est grande et « purpura pétéchial » si les taches sont de la taille d’une tête d’épingle. Des saignements des gencives (gingivorragies), une épistaxis (saignement de nez), une hématurie (sang dans les urines) ou un saignement vaginal sont possibles.

Surtout chez l’enfant, ne jamais négliger, l’apparition récente, sans cause évidente

D'une fatigue inexpliquée

D'une grande pâleur inhabituelle

De saignements

D'infections à répétition

D'un gonflement des gencives

De douleurs osseuses

De ganglions

Les signes en rapport avec une prolifération extra-médullaire

LE SYNDROME TUMORAL

Il est la conséquence de l'accumulation de cellules dans certains.
Ces signes sont moins souvent rencontrés et concernent plus volontiers les leucémies aiguës lymphocytaires qui touchent préférentiellement les enfants. Il peut s’agir des signes suivants :

Des ganglions

Des ganglions (adénopathies), parfois volumineux, cervicaux et inguinaux peuvent être présents, ainsi que des adénopathies profondes, en particulier médiastinales (espace, dans le thorax entre les deux poumons).
Il peut, aussi s’agir d’une augmentation de la taille de la rate (splénomégalie) se traduisant par des douleurs de ventre à gauche plus nettes en position allongée. Une augmentation de la taille du foie (hépatomégalie) est parfois retrouvée.  

Des douleurs osseuses

Elles sont possibles, surtout dans les leucémies lymphoblastiques. Il peut, aussi s’agir de douleurs articulaires, plutôt la nuit et non calmées par les médicaments standards pouvant évoquer une arthrite.

Des lésions cutanées

Parfois des hématodermies sont présentes. Ces lésions de la peau, se présentant sous forme d’infiltration violacée du derme et de l'hypoderme.
Une augmentation de la taille des gencives est assez souvent rencontrée. Elle correspond à une infiltration de la gencive.

BEAUCOUP PLUS RAREMENT ...

Des troubles neurologiques

Il s’agit alors de signes pouvant rappeler une méningite, comme des maux de tête (céphalées) , surtout s’il n’y a pas de fièvre et s’ils sont accompagnés de vomissements. Ils sont assez caractéristiques des leucémies lymphoblastiques.
Une paralysie des nerfs crâniens, en particulier une paralysie faciale périphérique, est possible.
Une localisation au niveau des enveloppes de la moelle épinière (épidurale) peut entraîner une compression médullaire et se traduire par des signes de faiblesse ou de déficit neurologique.

Les autres localisations

Une tumeur de l'orbite (chromosome d'Aran) chez l'enfant ou une exophtalmie chez l'adulte.
Une atteinte testiculaire se traduit par l’apparition d’un gros testicule non douloureux, non inflammatoire.

EXCEPTIONNELLEMENT

Des signes cliniques plus inquiétants sont présents. Ils constituent des urgences thérapeutiques.
Un syndrome hémorragique diffus et grave par coagulopathie de consommation résultant de la libération par les blastes de substances entraînant des thromboses diffuse associées ou non à une fibrinolyse.
Une détresse respiratoire se traduisant par une grande difficulté à respirer en raison de l’accumulation des blastes (leucostase) dans les poumons, conséquence d’une hyperleucocytose majeure (>100 000/mm 3 ).

En résumé...

SIGNES LIÉS À L'INSUFFISANCE MÉDULLAIRESIGNES TUMORAUX
  • En rapport avec une anémie, d'installation rapide et souvent mal tolérée.
  • Infectieux en rapport avec la neutropénie, classiquement de la sphère ORL (fièvre résistant aux antibiotiques, sepsis grave).
  • Syndrome hémorragique cutané ou muqueux, ou hémorragies extériorisées, en rapport avec la thrombopénie, aggravée parfois par une Coagulation Intra-Vasculaire Disséminée (CIVD).
  • Hypertrophie des organes hématopoïétiques (adénopathies et splénomégalie) ou une hépatomégalie
  • Localisations particulières, d'emblée ou au cours de l'évolution,parfois sous forme de rechutes isolées :
    • Méningées : céphalées, de paralysies des nerfs périphériques.
    • Cutanées : leucémides (LA monoblastiques).
    • Gingivites hypertrophiques (LA monoblastiques).
    • Osseuses : douleurs (LAL de l'enfant surtout)
    • Atteinte testiculaire dans les LAL, chez l'enfant.

 

Mise à jour

12 décembre 2018