Quelques généralités

Le cadre...

GLOBALEMENT

Une hémopathie maligne est un cancer du sang, c'est-à-dire qu'il à comme point de départ les tissus hématopoïétiques.
Il est caractérisé par un trouble de la multiplication et de la différenciation des cellules d’une lignée sanguine.
Les tissus hématopoïétique se trouvent dans la moelle osseuse, dans la rate et dans le thymus.

LA CLASSIFICATION DE L’OMS 2001 QUI DISTINGUE

Les néoplasies myéloïdes

Elles comprennent les syndromes myélo-prolifératifs chroniques, les syndromes myélodysplasiques, les syndromes intermédiaires entre ces deux états et les leucémies aiguës, 

Les néoplasies lymphoïdes

Elles correspondent aux lymphomes de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens soit B, soit NK/T, les néoplasies histiocytaires et à cellules dendritiques et enfin les mastocytoses.

 

L'incidence en France (chiffres de 2018)

L nombre de nouveaux cas d’hémopathie est estimé à 45 000 : 25 000 chez l’homme et 20 000 chez la femme.

Les hémopathies malignes représentent plus de 10 % de l’ensemble des nouveaux cas de cancer.

Environ deux tiers des cas sont des hémopathies lymphoïdes : lymphome de Hodgkin et lymphomes non hodgkiniens.

Les cinq entités les plus fréquentes...

Elles représentant plus de 50 % des nouveaux cas d’hémopathies malignes, ce sont par ordre décroissant :

  • Le myélome multiple/plasmocytome avec 5 450 nouveaux cas
  • Le lymphome diffus à grandes cellules B : 5 071 cas
  • Les syndromes myélodysplasiques : 4 740 cas
  • La leucémie lymphoïde chronique (LLC)/lymphome lymphocytique : 4700 cas
  • Les leucémies aiguës myéloïdes avec 3400 cas

Les tendances en matière d'incidence...

Une incidence en augmentation nette...

Dans ce groupe, on retrouve le lymphome de Hodgkin et les leucémies aiguës myéloïdes, le lymphome folliculaire, le lymphome diffus à grandes cellules B et le myélome multiple/plasmocytome

Pour ces cinq localisations hématologiques on estime que l'augmentation du risque de ces maladies ne sont pas expliquée ni par le viellissement de la population ni l'augmentation de la population.

Une incidence en diminution...

Les taux d’incidence diminuent pour quatre hémopathies malignes : le lymphome lymphoplasmocytaire la macroglobulinémie de Waldenström, la leucémie lymphoïde chronique (LLC)/lymphome lymphocytique et les syndromes myélodysplasiques.

Une classification schématique...

Syndromes myéloprolifératifsSyndromes lymphoprolifératifsLeucémies aiguësSyndromes myélodysplasiques
  • Leucémie Myéloïde Chronique (LMC) BCR-ABL1 positive
  • Polyglobulie de Vaquez (PV)
  • Myélofibrose primitive (ou splénomégalie myéloïde chronique SMC)
  • Thrombocytémie essentielle (TE)
  • Leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles
  • Leucémie chronique à éosinophiles
  • Néoplasies myéloprolifératives inclassables
  • Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
  • Maladie/lymphome de Hodgkin (LH)
  • Lymphomes non hodgkiniens (LNH)
  • Myélome
  • Maladie de Waldenström
  • Leucémies aiguës myéloblastiques (LAM)
  • Leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL)
  • Anémie réfractaire
  • ASIA
  • AREB 1/2
  • LMMC
  • Syndrome 5q

 

Les entités rares

LES HISTIOCYTOSES

Les histiocytoses (ex-hitiocytose X) sont des maladies rares caractérisées par l'accumulation de macrophages, de cellules dendritiques ou de cellules dérivées des monocytes au sein de multiples systèmes, tissus et organes. 

Il s'agit d'une définition histologique qui concerne des cellules dont la morphologie est elle-même très variable. Leurs étiologies sont multiples, avec d'innombrables manifestations et présentations cliniques, et autant d'histologies

Le maladies

  • Histiocytoses du groupe L (Langerhans, Erdheim-Chester)
  • Histiocytoses du groupe C (cutanées et mucocutanées)
  • Histiocytoses du groupe M (malignes)
  • Histiocytoses du groupe R (maladie de Rosai-Dorfman et inclassables)

 

LES CANCERS HÉRÉDITAIRES HÉMATOLOGIQUES

  • Ataxie-télangectasie
  • Prédisposition à la leucémie myéloïde
  • Syndromes myéloprolifératifs JAK2
  • Anémie de Fanconi

Mise à jour

16 mai 2020