Les tumeurs bénignes

Elles sont beaucoup plus fréquentes...

Ce sont des maladies fréquentes qui peuvent affecter différentes parties du corps
Ces tumeurs peuvent s’observer à tous les âges de la vie.
Il peut s'agir de fibromes, de lipomes, d'angiomes, par exemple. Plusieurs types cellulaires peuvent, parfois, constituer la tumeur.
Le traitement est l’exérèse chirurgicale lorsque la tumeur est gênante (volume, compression).

Les tumeurs desmoïdes

DEFINITION

« Desmoïde »

Ce terme vient du grec « Desmos » qui signifie liens ou bandes et fait référence aux prolongements de la tumeur et à sa consistance fibreuse.

La tumeur desmoïde, appelée également fibromatose agressive

Elle fait partie des tumeurs conjonctives ou des tissus “mous”.
La tumeur desmoïde se développe à partir des muscles ou des enveloppes musculaires (aponévroses). Elle est composée de cellules appelées fibroblastes et de fibres de collagène qui infiltrent envahissent les tissus avoisinants.

UNE TUMEUR BÉNIGNE

Les tumeurs desmoïdes appartiennent au groupe des tumeurs conjonctives parmi lesquelles on distingue les tumeurs malignes (sarcome, tumeurs stromales gastro-intestinales, GIST…) et des tumeurs bénignes fréquentes (lipomes, fibromes…).
Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs bénignes qui peuvent poser des problèmes complexes de prise en charge, avec pronostic fonctionnel. Contrairement aux cancers, elles n’ont pas de risque de métastase mais elles sont localement invasives, infiltrantes (provoquant douleur et/ou gène fonctionnelle) et présentent un risque élevé de rechute locale après chirurgie.

Une tumeur rare

On estime qu’il y a environ 300 nouveaux cas par an en France.

Ces tumeurs peuvent survenir à tout âge, mais l’essentiel des cas est diagnostiqué vers 25-40 ans. Elles peuvent toucher aussi les enfants.

Elles sont plus fréquentes chez les femmes.

SA PRÉSENTATION

Les signes de la maladie

Elles se manifestent généralement par plusieurs phénomènes dénommés symptômes :

  • Des tuméfactions palpables, de taille variable, parfois très volumineuses
  • Des douleurs d’origines multiples (musculaires, abdominales, nerveuses…)
  • Des gênes fonctionnelles (réduction de la mobilité des membres par exemple) par compression des nerfs ou des organes (mise en jeu du pronostic fonctionnel).
    Les signes dépendent essentiellement du point de départ de la maladie car ces tumeurs peuvent se développer n’importe où.

Les spécialistes distinguent les tumeurs extra-abdominales (membres, cou, thorax), les tumeurs de la paroi abdominale et les tumeurs intra-abdominales (ou mésentériques).

Génétique et polypose

Environ 15% des tumeurs desmoïdes sont liés à une maladie génétique du côlon, la polypose adénomateuse familiale (PAF). Dans ce cas, elles se développent plus souvent à l’intérieur de l’abdomen (forme intra-abdominale ou mésentérique). Elles sont alors plus souvent multiples.
L’association de la tumeur desmoïde et de la polypose (PAF) s’appelle le « syndrome de Gardner ».

LE TRAITEMENT

En dehors d’une complication chirurgicale, une surveillance active est proposée à la majorité des patients, car plus de la moitié se stabilisent ou régressent après une progression initiale, que la localisation soit périphérique ou intra-abdominale.
Si la localisation et/ou le volume sont susceptibles de mettre en jeu le pronostic vital ou fonctionnel, un traitement médical d’induction (sorafenib) se discute, avant un traitement local dont les séquelles potentielles sont définitives.

Mise à jour

5 décembre 2019