Selon le type de tissu

Les classifications

CELLE DE L'OMS

 

La classification de référence des sarcomes des tissus mous est celle proposée par l’Organisation Mondiale de la santé (OMS). Elle fut proposée initialement en 1969 et fut révisée en 1994.
Elle répertorie les tumeurs bénignes et malignes en 15 grands types qui sont présentés dans le tableau ci-dessous. De plus, elle décrit environ 170 sous-types de tumeurs des tissus mous. 

 

 LES TYPES DE TUMEURS (CLASSIFICATION OMS) 

Tumeurs du tissu fibreux

Tumeurs fibrohistiocytaires

Tumeurs adipeuses

Tumeurs musculaires lisses

Tumeurs musculaires striées

Tumeurs endothéliales des vaisseaux

Tumeurs périvasculaires

 Tumeurs synoviales

Tumeurs mésothéliales

Tumeurs du système nerveux

Tumeurs paraganglionnaires

Tumeurs cartilagineuses et osseuses

Tumeurs conjonctives et pluritissulaires

Tumeurs diverses

Tumeurs non classées

 

 

CELLE D'ENZINGER-WEISS

En pratique, la classification la plus utilisée est celle d'Enzinger et Weiss qui est fondée sur l'aspect morphologique des cellules tumorales. Elle distingue 15 groupes et 58 sous-groupes de sarcomes des tissus mous.

En termes de fréquence…

Les trois types de sarcomes des tissus mous les plus fréquents sont :

  • L'histiocytofibrome malin (MFH) (30%)
  • Le rhabdomyosarcome, chez l’enfant et l’adolescent (15%),
  • Le liposarcome (15%).

Il existe des différences de sous-types histologiques en fonction, de l'âge et du siège de la tumeur :

  • Le ténosynovialosarcome chez le sujet jeune,
  • Le léiomyosarcome chez le sujet âgé.

Les principaux types de tumeurs

AVANT PROPOS

Pour vous y retrouver dans la dénomination compliquée des types de tumeurs cliquez ici, sur : DÉNOMINATION DES TUMEURS

DU TISSU FIBREUX

L'histiocytome fibrome malin

C’est la tumeur maligne des tissus mous la plus fréquente. C’est une tumeur lymphophile qui touche rapidement les aires ganglionnaires.
Au scanner, elle présente une forme polylobée, mais à bords plus ou moins bien définis avec parfois quelques calcifications et une densité hétérogène accentuée après injection du produit de contraste (iode).

Les fibrosarcomes

Les fibromes sont des tumeurs bénignes. A l’opposé, les fibrosarcomes sont des tumeurs malignes.
Ils n'ont pas de caractères spécifiques en imagerie médicale.
Le diagnostic est fait par l’examen des tissus provenant de la biopsie, au microscope.

La fibromatose musculo-aponévrotique ou tumeur desmoïde

Elle se voit surtout chez l'adulte jeune au niveau des grosses masses musculaires, la fesse en particulier.
Son caractère est infiltrant et elle a tendance à récidiver.

DU TISSU GRAISSEUX

Les lipomes

Ce sont les tumeurs bénignes très fréquentes. Elles peuvent être uniques, multiples ou rentrant dans le cadre d'une lipomatose.

Les liposarcomes

Ce sont des tumeurs malignes beaucoup plus rares que les tumeurs bénignes. Ils se rencontrent entre 25 et 55 ans
Dans plus de 60 % des cas, ils siègent au niveau du membre inférieur ; plus rarement, ils peuvent être rétropéritonéaux.
Les spécialistes distinguent 4 variétés histopathologiques de liposarcomes :

  • Les formes bien différenciées
  • Les formes à cellules rondes
  • La forme myxoïde
  • La forme plésiomorphe

 

DES MUSCLES

Il existe deux variétés de tumeurs musculaires, en fonction du tissu d’où émerge la tumeur.

Du tissu musculaire strié

Ce sont essentiellement les muscles des membres qui sont affectés.
Les rhabdomyomes sont des tumeurs bénignes rares et siègent avec prédilection dans la région cervico-faciale et chez l'enfant.
Les rhabdomyosarcomes sont des tumeurs malignes.

Du tissu musculaire lisse

Les léiomyomes sont des tumeurs bénignes superficielles.
Les léiomyosarcomes sont des tumeurs malignes.

DE LA SYNOVIALE

La synovite villo-nodulaire pigmentée ou hémopigmentée

C’est une maladie très rare. Elle possède de nombreux synonymes : synovite nodulaire, ténosynovite nodulaire, bursite villo-nodulaire pigmentée, xanthome des gaines.
En pratique, les spécialistes distinguent 2 formes.
La forme diffuse se développe au dépends de la synoviale articulaire des genoux, de la hanche, du tarse.
La forme nodulaire est parfois articulaire, mais elle se développe, surtout, au niveau de la synoviale des gaines des tendons des extrémités (tumeur à cellules géantes des gaines- xanthome -ténosynovite) ou des bourses séreuses.
La synovite villo nodulaire pigmentée du genou, à la différence des autres localisations, se comporte comme une tumeur des parties molles.

Le synovialosarcome

Il se voit entre 15 et 30 ans et affecte préférentiellement le genou. Il se présente dans la très grande majorité des cas comme une tumeur extra articulaire tant sur le plan clinique que radiologique.
Il reste classé dans les tumeurs synoviales alors qu'il semble de plus en plus qu'il soit issu d'une cellule mésenchymateuse multipotente avec une tranlocation spécifique aboutissant, dans les deux tiers des cas, à un gène de fusion SYT/SSX1 .
Son pronostic est réservé en raison de la fréquence des récidives locales.

DU CARTILAGE ET DES TISSUS MOUS

Les chondromes des tissus mous

Ils sont rares. Ils sont parfois suggérés sur les radiographies par l'existence de calcification, de densité variable, en volutes ou en anneaux.
Les chondromes extra osseux peuvent coexister avec un chondrome ou une chondromatose osseuse.

Les chondrosarcomes

Ils sont encore plus rares. La distinction d'avec le chondrome est difficile.

Les ostéosarcomes primitifs des tissus mous

Ils sont extrêmement rares et tout comme d'ailleurs les chondrosarcomes, posent un problème de diagnostic et donc de conduite à tenir, souvent difficile, avec la Myosite Ossifiante Circonscrite (MOC). La MOC, affection bénigne, comprend 2 variétés.

  • La MOC post-traumatique
  • La MOC pseudo-tumorale pour laquelle l'on ne retrouve pas de traumatisme et qui inclut les para-ostéo arthropathies neurogènes (POA).

La MOC, affection bénigne, plus fréquente chez le sujet jeune, évolue en 3 stades :

  • Aigu de type inflammatoire (4 à 5 semaines)
  • Chronique (4-6 mois)
  • Régression avec disparition des symptômes (1 à 2 ans)

 

LES MÉTASTASES

Les métastases dans les tissus mous de tumeurs primitives sont rares. Les mélanomes et les cancers bronchiques seraient les tumeurs primitives les plus fréquemment en cause. 

Pour les tissus spécialisés...

DU TISSU NERVEUX

Le neurinome

C'est une tumeur bénigne nerfs périphériques appelée, aussi, schwannome. Il est, en général, solitaire, comme le neurinome du nerf acoustique.
Les schwannomes malins se rencontrent entre 30 et 60 ans.

Les neurofibromes

Ils souvent multiples, comme dans la neurofibromatose de type 1 (maladie de Recklinghausen) et la neurofibromatose de type 2 (centrale). On observe une transformation maligne dans environ 10 % des cas.

Les neurofibrosarcomes

Ce sont des tumeurs malignes très rares

VASCULAIRES

Les angiosarcomes

Ce sont des tumeurs rares d’évolution agressive représentant environ 1 à 2% des sarcomes des tissus mous.
Ils surviennent dans plus de moitié des cas dans la peau et les tissus superficiels mais ils peuvent aussi se développer au niveau d’organes profonds.
Ils peuvent être favorisés par un œdème chronique congénital ou acquis, comme un lymphœdème après la chirurgie d'un cancer du sein (angiosarcome de Stewart et Treves), des sites d’irradiation, une ulcération chronique….

Les hémangiomes


Ils sont classés selon la taille et l'épaisseur des parois des vaisseaux qui les constituent. On décrit des hémangiomes capillaires, caverneux, mixtes et veineux.

Les hémangioendothéliomes

Ils doivent leur nom à la prolifération des cellules à l’intérieur des vaisseaux, appelées cellules endothéliales.

Les hémangiopéricytomes

Ce sont des tumeurs qui se développent à partir des péricytes. Ces formes bénignes ont leurs correspondances sarcomateuses dont la fréquence est bien moindre.

Les lymphoangiosarcomes et les lymphangiomes

Les vaisseaux lymphatiques sont à l'origine de ces tumeurs.

Les classifications biomoléculaires

LES SARCOMES AVEC UN PROFIL GÉNÉTIQUE DÉFINI...

Les sarcomes avec translocation spécifique

Dans ce cas, cette anomalie peut être mise en évidence par différentes techniques et permettent un diagnostic précis de la maladie et, souvent, se traduisent par la mise en œuvre d'un traitement ciblé.

Les sarcomes avec un profil génomique simple caractérisé par la présence d’amplifications

Cela concerne essentiellement les liposarcomes, bien différenciés ou dédifférenciés, et les sarcomes intimaux (intima - partie interne des vaisseaux).
Ces tumeurs présentent une amplification des gènes MDM2 et CDK4 associée, parfois, à une amplification d’autres gènes.

Les sarcomes avec une mutation activatrice

Dans environ 90 % des tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) , il existe une mutation d’un gène codant pour un récepteur à tyrosine kinase (RTK) , KIT et/ou PDGFRA.
La mise en évidence de ces mutations est utile pour prédire la réponse à l’ imatinib et également pour expliquer la résistance secondaire à l’imatinib

Les sarcomes avec mutation inactivatrice

Cela concerne certaines tumeurs du muscle strié (tumeur rhabdoïde maligne) chez laquelle on détecte une inactivation complète du gène INI1 .

LES AUTRES SARCOMES

Ce sont, encore, les plus fréquents...

Ils présentent un profil génomique complexe caractérisé par de nombreux gains et des pertes géniques, avec fréquemment perte du gène RB1 et altération de p53 .

Lesquels ?

Les léiomyosarcomes, rhabdomyosarcomes pléomorphes, liposarcomes pléomorphes, myxofibrosarcomes et sarcomes peu différenciés (histiocytofibromes malins et fibrosarcomes) appartiennent à cette catégorie et ne montrent pas d’anomalie spécifique.   

Mise à jour

27 août 2015