Les cancers épidermoïdes (spino-cellulaires)

Leur nouveau nom : carcinomes épidermoïdes cutanés

AVANT PROPOS

Ils sont plus rares que les cancers baso-cellulaires. I
ls sont potentiellement agressifs avec possibilité de métastases ganglionnaires ou à distance, d'où l'importance d'un diagnostic précoce.

Le facteur de risque majeur principal est le soleil, cependant, pour certaines localisations génitales et péri-anales, le rôle de certains Papillomavirus
(HPV) est essentiel.

L’incidence augmente avec l’âge et un pic de fréquence vers 70 ans.

Il affecte surtout les personnes âgées et les immunodéprimés. L’homme est plus souvent touché.

ÉPIDÉMIOLOGIE

Ils représentent 10 à 20 % des épithéliomas. En France, son incidence annuelle pour 100 000, est :

  • Chez l’homme : entre 10 à 20 nouveaux cas
  • Chez la femme : entre 5 à 10 nouveaux cas

 

Les facteurs de risque

LE SOLEIL

L’exposition solaire cumulative est le principal facteur causal des carcinomes épidermoïdes. De ce fait, le risque de développer un cancer épidermoïde repose principalement sur deux facteurs :

  • La dose cumulative d’exposition solaire
  • Le phototype, c’est-à-dire, les sujets à peau claire

Il faut savoir que l'’utilisation chronique et répétée des PUVA et UVA est associée à ce type de cancers.

L'IMMUNODÉPRESSION

Elle est associée à une augmentation des épithéliomas. Ceci est surtout observé après une greffe rénale ou cardiaque. Chez ces patients, le carcinome épidermoïde est le cancer cutané le plus fréquent.
En règle générale, la fréquence augmente avec la durée de l’immunosuppression et le degré d’exposition solaire.


LES PAPILLOMAVIRUS (HPV)


Chez le sujet immunocompétent, le rôle des Papillomavirus (HPV) oncogènes est impliqué dans la genèse des cancers épidermoïdes des muqueuses, comme les cancers du col de l’utérus et de l’anus.
Une étude récente a retrouvé un lien entre la présence d'anticorps anti-HPV et le risque de carcinome spino-cellulaire. Le lien se renforce en fonction du nombre de β-papillomavirus détectés.

LA MALADIE DE BOWEN

C'est un carcinome épidermoïde intra-épithélial (in situ) , c'est-à-dire non-invasif.
Elle apparait vers l'âge de 70 ans et touche principalement les femmes.
Les localisations génitales sont associées fortement à la présence de Papillomavirus (HPV).
La progression vers un carcinome invasif se traduit cliniquement par l’apparition sur le placard plan d’une tumeur souvent ulcérée. La fréquence de cette progression n’est pas connue avec précision.

LA KÉRATOSE ACTINIQUE


C'est une dysplasie épidermique associée à une exposition UV chronique. Sa prévalence est estimée à 11 - 25 % chez l’adulte de plus de 40 ans et augmente avec l'âge, en particulier chez les sujets à peau claire,
Cette maladie est considérée comme une lésion précancéreuse avec un faible potentiel de transformation maligne et un fort potentiel de régression spontanée mais est considérée comme un précurseur de cancer épidermoïde.
Les modalités possibles de traitement sont la cryothérapie , les médicaments topiques (5-fluoro-uracile (en crème), imiquimod, diclofénac) et la photothérapie dynamique

LES AUTRES FACTEURS

Les expositions professionnelles à certains toxiques peuvent être reconnues en
maladies professionnelles , comme l'exposition :

  • Aux goudrons de houille (tableaux RG16bis, RA 35bis)
  • À l’arsenic, thérapeutique autrefois; actuellement professionnelle (tableaux RA 10 et RG 20),

Par ailleurs, ces cancers peuvent se développer.

  • Sur une cicatrice, surtout de brûlure parfois sur une plaie chronique comme un ulcère de jambe
  • Après une irradiation, thérapeutique, souvent plusieurs années après radiothérapie ou chez les radiologues

Enfin, la consommation de tabac augmente le risque.

Des maladies rares

Les maladies rares ci-dessous sont connues pour être un facteur prédisposant au développement de ce type de cancers

 

Points importants : prévenir, par...

Protéger la peau avec vêtements et écrans lors des activités à l’extérieur

Rester le plus possible à l’ombre à la mi-journée (11 à 15h)

Porter un chapeau à larges bords à l’extérieur

Eviter l’utilisation des lits, lampes et cabines de bronzage

Utiliser un écran solaire ne permet pas d’augmenter la durée d’exposition

Les signes et le diagnostic

LE RECHERCHER SUR UNE LÉSION PRÉEXISTANTE

Il survient souvent sur une lésion précancéreuse qui constitue un précurseur de la maladie

SUR LA PEAU
 
Les kératoses photo-induites, kératoses actiniques ou solaires ou séniles sont les lésions précancéreuses les plus fréquentes. Elles peuvent régresser spontanément ou évoluer en un authentique cancer épidermoïde (CE). Il existe un continuum entre la kératose actinique, le CE in situ et le CE invasif.
Elles siègent sur les zones photoexposées, comme le visage et le dos des mains. Elles se présentent sous l'aspect de lésions croûteuses souvent multiples, plus ou moins érythémateuses, qui saignent facilement après grattage.

SUR UNE MUQUEUSE OU UNE DEMI-MUQUEUSE

Les leucoplasies

Elles résultent d’un phénomène de kératinisation de la muqueuse buccale, en particulier de la lèvre inférieure. La cause la plus fréquente est l'association d'une consommation de tabac et d'une exposition au soleil.
Ce sont des lésions blanchâtres bien limitées, asymptomatiques, adhérentes et ne saignant pas au contact. Leur traitement est la destruction par la chirurgie, l'électrocoagulation ou la vaporisation au laser à CO2. L’arrêt du tabac s'impose alors.

Certains états inflammatoires chroniques muqueux rares

Ils peuvent se transformer avec une relative fréquence. Il peut s'agir d'un lichen scléreux génital, d'un lichen érosif buccal.

COMMENT SE PRÉSENTE-T-IL, CLINIQUEMENT ?
 
On le trouve surtout sur le dessus du nez, sur le front, sur la lèvre inférieure et sur les mains. L'aspect clinique est variable. Il peut s’agir d’une lésion :

  • Croûteuse rebelle,
  • Bourgeonnante,
  • Verruqueuse inflammatoire
  • Ulcérée infiltrante, forme la plus fréquente.

Les lésions muqueuses sont plus rapidement évolutives et invasives.

Les valeurs de T, N, M

Tumeur
(T)
Ganglions lymphatiques régionaux (N)Métastases à distance
(M)
  • TX : la tumeur primitive ne peut être évaluée
  • T0 : pas de tumeur primitive identifiable
  • Tis : carcinome in situ
  • T1 : < 2 cm dans sa plus grande dimension
  • T2 : 2 cm ≤ T ≤ 5 cm dans sa plus grande dimension
  • T3 :  > 5 cm dans sa plus grande dimension
  • T4 : tumeur envahissant les structures profondes : cartilage, os ou muscle strié

 

  • NX : les ganglions régionaux ne peuvent être évalués
  • N0 : pas de métastase ganglionnaire régionale
  • N1 : métastase ganglionnaire régionale 
    • a micro métastase
    • b macro métastase unique dans l’aire e diamètre < 3 cm
  • N2 :
    • a métastase unique dans l’aire homolatérale, de diamètre > 3 cm
    • b métastases multiples dans l’aire homolatérale, de diamètre
    • c métastases régionales intra-lymphatique (in transit ou satellites)
  • N3 :
    • a métastases bilatérales ou controlatérales
    • b métastases ganglionnaire avec envahissement du facial ou de la base du crâne
  • MX : les métastases à distance ne peuvent être évaluées
  • M0 : pas de métastase à distance
  • M1 : métastase(s) à distance

 

 

La stadification

 

StadeTumeur TGanglion NMétastase
0 Tis N0

M0


I T1
II T2 ou T3
III

T4

Tout T

N0

N1

IV Tout T Tout N M1

 

Stades des carcinomes cutanés 8ème version de la tête et du cou

C'est nouvelle classification introduit les notions « d’invasion en profondeur au-delà de 6 mm » et « d’invasion périnerveuse » .

Par ailleurs, un critère de taille est réintroduit avec une valeur de 4 cm (au lieu de 5 cm), permettant de différencier des lésions T3 de T2, et en accord avec les critères de taille des autres tumeurs ORL.

Les adénopathies cervicales sont classées selon la « classification N générique »

LES FACTEURS PRONOSTIQUES

LES RISQUES ÉVOLUTIFS

La majorité des carcinomes épidermoïdes est de bon pronostic. 
C'est un cancer dont la malignité est surtout locale. Cependant, l’évolution locale peut être agressive, soit par infiltration, soit par diffusion le long des vaisseaux ou des nerfs. Néanmoins, c'est une tumeu lymphophile et peut donc métastaser à distance par extension :

  • Aux premiers relais ganglionnaires dans 2 à 5 % des formes cutanées et 20 % des formes muqueuses. Ceci explique que le spécialiste recherchera systématiquement par l’examen clinique une adénopathie dans le territoire de drainage
  • Par voie hématogène aux organes internes (poumons, foie, cerveau, etc.) est exceptionnel.

 

Critères cliniques Critères histologiquesSiège de la lésion
  • Adhérence au plan profond
  • Signe neurologique d’envahissement (nerf facial, nerf trijumeau)
  • Immunodépression
  • Diamètre ≥ 10 mm (zone à risque) ou ≥ 20 mm (zone à moindre risque)
  • T : taille et profondeur de la tumeur : < 4 mm vs. > 4 mm
  • Récidive locale
  • Invasion péri-nerveuse
  • Degré de différenciation cellulaire moyen à non différencié
  • Desmoplastique > muco-épidermoïde > acantholytique
  • Niveau de Clark ≥ IV
    Épaisseur > 3 mm (ou 5 mm pour certains auteurs)
  • Zones à risque
    • Péri-orificielles (nez, lèvre, oreille externe, paupière)
    • Cuir chevelu
    • Non insolées (périnée, plante des pieds, ongle)
    • Radiodermite, cicatrice de brûlure, inflammation ou ulcère chroniques.
  • Zones à moindre risque
    • Autres localisations de la tête, du tronc et des membres.

GROUPE 1: absence de critère de mauvais pronostic ; risque très faible de récidive et/ou de métastases.

GROUPE 2 : au moins un critère de mauvais pronostic ; risque de récidive et/ou de métastases : de moyen à très haut, en fonction des critères présents (nombre et valeurs)

 

LE BILAN 

Tout d'abord, le délai de prise en charge est un facteur pronostique....


Groupe 1 (absence de critère de mauvais pronostic) et carcinome in situ

  • Examen clinique portant sur l'ensemble de la peau et examen des aires ganglionnaires de drainage
  • Aucun examen paraclinique n’est utile à ce stade

 

Groupe 2 (présence d'au moins un critère de mauvais pronostic)

  • Examen clinique portant sur l'ensemble de la peau, examen des aires ganglionnaires de drainage et recherche de localisations métastatiques
  • Examens complémentaires : échographie locorégionale (zone de drainage) ; autres investigations orientées selon les points d’appel cliniques ou selon les critères pronostiques associés.

SON TRAITEMENT

LA CHIRURGIE, LE PLUS SOUVENT..

C'est le traitement de base et doit être précoce. La chirurgie large avec des marges de 4 à 10 mm est le seul traitement de référence. 
La technique de chirurgie micrographique décrite par F. Mohs en 1941 se pratique le plus souvent sous anesthésie locale avec analyse extemporanée par congélation. La tumeur est d’abord enlevée par curetage ou exérèse chirurgicale.
Une première recoupe mince (environ 2 mm) est alors prélevée sur toute la surface péri-tumorale.Après vérification histologique extemporanée, s’il ne persiste pas de foyer tumoral, les marges sont considérées comme saines. Dans le cas contraire, le résidu tumoral est repéré pour orienter la reprise qui se fera à nouveau de façon parallèle à la surface de la perte de substance.
Un curage ganglionnaire peut s'imposer au moindre doute. 
L'exérèse chirurgicale est suivie d'une réparation chirurgicale immédiate 
 
D'AUTRES TECHNIQUES... 
 
La cryothérapie
 
Ce sont des méthodes de destruction tissulaire par le froid au moyen d’azote liquide.
La cryothérapie consiste à vaporiser de l’azote liquide sur une lésion dans le but d’obtenir une congélation. Elle permet une destruction tissulaire superficielle. Plusieurs séances peuvent être nécessaires.
 
La cryochirurgie
 
Elle a une action plus profonde. Le froid diffuse dans l’épaisseur de la peau après
l’application d’une cryode sous anesthésie locale.

La curetage-électrocoagulation
 
C'est une technique de destruction associe, sous anesthésie locale, un grattage de la lésion à la curette puis une coagulation à l’aide d’un bistouri électrique.
 
LES AUTRES MÉTHODES
 
La curiethérapie et la radiothérapie sont des traitements de seconde intention. 
 
EN CAS DE MÉTASTASE

Les métastases locales (en transit)

Le traitement est une exérèse chirurgicale si compatible avec obtention de marges cliniques saines. Le traitement peut être complété par une radiothérapie adjuvante.
En cas de suspicion d’une atteinte ganglionnaire, le ganglion suspect (cliniquement ou à l’imagerie) fera l'objet d'une biopsie chirurgicale avec contrôle histologique. Si le ganglion est atteint, un curage ganglionnaire complet avec histologie de tout ganglion repéré macroscopiquement sera nécessaire.
Un traitement complémentaire consistant en une irradiation adjuvante du relais ganglionnaire sera nécessaire en cas d'atteinte métastatique et/ou si le curage ganglionnaire à été incomplet ou douteux.

Les métastase à distance

Elles seront traitées par la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie ou les thérapies ciblées comme le cetuximab (Erbitux™).

DEMAIN... 

L'immunothérapie ciblée pourrait une arme thérapeutique utile.
Une étude, récemment publiée, avec un inhibiteur du point de contrôle "PD1", cemiplimab, a montrer l'intérêt de cette approche thérapeutique.

Le suivi du traitement

IL FAIT APPEL A VOUS-MÊME...

On vous apprendra à faire un auto-examen, pour une auto-détection d’une éventuelle récidive.
On vous incitera à respecter les règles de photoprotection.

SELON LA FORME DE LA MALADIE

Pour les tumeur du Groupe 1 et les carcinome in situ

Examen clinique tous les ans, pendant au moins 5 ans et aucun examen paraclinique.

Pour les tumeurs du Groupe 2

Examen clinique tous les 3 à 6 mois, pendant au moins 5 ans (voire plus fréquent selon les critères pronostiques).
Examens complémentaires en cas de "haut risque" : échographie locorégionale tous les 6 mois pendant 5 ans ; d'autres  examens sont possibles et seront orientés par les résultats de l'examen clinique.

Les kératoses actiniques ou kératoses séniles

DÉFINITION

C’est un état précancéreux correspondant à une étape précoce de la cancérogenèse cutanée, intermédiaire entre le champ de cancérisation, cliniquement invisible, et le carcinome spinocellulaire avéré.
Ce sont des lésions très fréquentes chez le sujet âgé à peau claire ayant vécu ou travaillé au soleil. Elles sont secondaires à l'action cumulative du soleil. Elles peuvent dégénérer en carcinome spino-cellulaire.
Les lésions débutent par de simples croûtes superficielles, saignant au contact, sensibles et parfois prurigineuses. Elles évoluent vers des lésions kératosiques pouvant évoluer vers des excroissances de plusieurs centimètres « corne cutanée ».

LE TRAITEMENT DE CES LÉSIONS

Les méthodes de destruction

Elles font appel à différentes techniques, notamment la cryothérapie et, de plus en plus, à des techniques de photothérapie dynamique ou à des médicaments.

  • La chirurgie: parfois
  • La cryothérapie, rapide et performante
  • Le laser, curetage électrocoagulation sont des alternatives possibles de destruction

 

Les autres options

Le 5-fluoro-uracile (5-FU) sous forme de crème
Elle est efficace, au prix cependant d’une irritation plus ou moins marquée.

L’imiquimod (Aladara™)
C'est un agoniste du récepteur TR7 ( Toll-like Receptor ). Il  induit la production de cytokines pro-inflammatoires par les cellules immunocompétentes cutanées et une inflammation importante, avec souvent révélation des lésions infracliniques en début de traitement. Les résultats à moyen et long terme sont très satisfaisants, même si l’efficacité du produit est patient-dépendante.
 
Le diclofénac
c'est un anti-inflammatoire non stéroïdien inhibant la cyclo-oxygénase 2 qui intervient dans la cancérogenèse cutanée.
Associé à l’acide hyaluronique sous la forme d’un gel (SolarazeTM 3 % gel) est moins irritant (mais aussi un peu moins efficace) que l’imiquimod.

Mise à jour

19 avril 2020