Les lymphomes B rares

LE LYMPHOME/LEUCÉMIE DE BURKITT

Globalement...

C'est un lymphome d'évolution très agressive qui a comme point de départ une clone de cellules tumorales du centre germinatif (CD5-, CD20+ et CD10+)
La forme dite endémique est liée au virus Epstein-Barr (EBV) et sévit en Afrique. Elle se manifeste, chez le jeune enfant, par une tumeur de la mâchoire.
La forme sporadique représente 1 à 2 % des lymphomes en Europe. Elle peut toucher alors l'enfant ou l'adulte se manifeste souvent par une masse abdominale augmentant rapidement de volume. Les atteintes de la moelle osseuse et du système nerveux ne sont pas rares.

Le traitement

Il doit être débuté rapidement mais peut être marqué par des complications rénales provoquées par la lyse rapide de la tumeur.
Ce traitement consiste en une chimiothérapie particulièrement intensive à base de méthotrexate combiné à des anthracyclines et de la cytarabine. parfois, on préconise d'associer ce traitement avec le rituximab.

Le pronostic

Chez l'enfant, les chances de guérison sont particulièrement élevées.

LE LYMPHOME SPLÉNIQUE

Il touche, comme son nom l’indique, la rate mais aussi très souvent la moelle osseuse et les ganglions autour de la rate. C'est l'augmentation de volume de la rate (splénomégalie) qui fait découvrir la maladie. Elle s'accompagne souvent d'une baisse des globules rouges (anémie) ou des plaquettes sanguines (thrombopénie).
Quand la rate devient gênante ou quand le diagnostic est incertain, l'ablation de la rate (splénectomie) est volontiers proposée.
C'est une maladie d'évolution lente. La transformation en lymphome à grandes cellules est possible.

 

Le lymphome cérébral primitif

BRIEVEMENT

Le lymphome cérébral primitif est une forme rare de lymphome non hodgkinien qui touche le cerveau de façon isolée à l’exception des méninges, de la moelle épinière et de l’œil..
Environ 300 nouveaux cas par an sont diagnostiqués en France, soit 2 % des lymphomes non hodgkiniens et 5 % des tumeurs cérébrales primitives.

Le lymphome cérébral peut débuter à tout âge. La médiane de survenue est de 65 ans.

Le seul facteur de risque de survenue établi est l’immunodépression, qu’elle soit induite par le virus du VIH, par une pathologie de l’immunité ou par la prise de médicaments immunosuppresseurs.

LES SIGNES ET SYMPTOMES

Les signes cliniques ne sont pas spécifiques et dépendent de la localisation de la tumeur dans le cerveau. Elle peut se manifester par un syndrome d’hypertension intracrânienne, des troubles cognitifs ou un déficit focal.
Des crises d’épilepsie sont possibles mais rares, car le lymphome a volontiers une topographie profonde.
Certaines présentations cliniques plus rares sont évocatrices d’un lymphome :

  • Une hyperventilation neurogène centrale (augmentation sans raison de la fréquence respiratoire au repos)
  • Une symptomatologie endocrinienne par atteinte de l’axe hypothalamo-hypophysaire (diabète insipide, pan-hypopituitarisme)


La maladie est souvent symptomatique en quelques jours à quelques semaines.
En cas d’atteinte oculaire associée, on retrouve parfois des symptômes ophtalmologiques (baisse d’acuité visuelle indolore uni- ou bilatérale).
Il peut également se manifester par une altération de l’état général..

LE DIAGNOSTIC

L’IRM permet de visualiser la tumeur qui est tumeur profonde et qui prend le contraste de façon intense et homogène.
Le diagnostic repose sur la biopsie cérébrale, qui doit être réalisée avant toute corticothérapie.
Le bilan comporte systématiquement une sérologie VIH et un examen ophtalmologique.

LE TRAITEMENT

Le traitement comporte une chimiothérapie à base de méthotrexate à hautes doses.
La radiothérapie de consolidation (adjuvante) est réservée aux patients de moins de 60 ans en raison du risque de neurotoxicité.
Le traitement permet des rémissions de qualité. Le pronostic reste néanmoins réservé.

LES CENTRES EXPERTS

Pour répondre aux enjeux diagnostiques et thérapeutiques difficiles de cette tumeur rare, un réseau expert national de la maladie, le réseau LOC

LES FORMES EXTRA-GANGLIONNAIRES (MALT)

Il s'agit de lymphomes développés aux dépends du tissu lymphoïde associé aux muqueuses ou MALT (Mucosa Associated Lymphoid Tissue). Ils ne sont pas très fréquents. Ils représentent environ 8 % des lymphomes.
Ils touchent surtout le tube digestif, l’estomac en particulier, le poumon ou les glandes comme les glandes lacrymales, la thyroïde ou le sein.

Le lymphome de MALT de l'estomac est précédé d'une longue période d'inflammation chronique de l'estomac (gastrite) souvent liée à une infection par un germe particulier, l' Helicobacter Pylori .
Lorsque le lymphome apparaît, il peut être responsable de symptômes banals : brûlures d'estomac, douleurs abdominales. C'est la fibroscopie gastrique qui permettra de voir le lymphome et de faire les biopsies. Quand la maladie reste localisée à l'estomac le traitement de l'infection à Helicobacter Pylori permet souvent la régression du lymphome. Dans d'autres cas, une chimiothérapie sera nécessaire.

Mise à jour

17 mars 2021