Cancer de la vulve

La vulve

Elle s'étend devant et sous le pubis, surmontée par le mont du pubis, autrefois mont de Vénus.
La vulve se présente comme une saillie ovoïde avec une fente médiane, la fente vulvaire qui sépare les grandes lèvres. En écartant les grandes lèvres, on découvre 2 nouveaux replis, les petites lèvres qui délimitent le vestibule. C'est la dépression délimitée par les faces internes des petites lèvres et le clitoris.
De bas en haut, on rencontre, l'orifice vaginal fermé chez la femme vierge par l'hymen, le méat urétral et le clitoris, organe érectile de la femme. Il mesure 2,5 cm de long sur 6 mm de diamètre, en moyenne.

La maladie

UN CANCER RARE DE LA FEMME ÂGÉE

C’est une maladie rare : un cas pour 100 000 femmes par an soit moins de 1000 cas par an en France en 2018 qui représente moins de 5 % des cancers féminins. L’âge médian au diagnostic est de 77 ans. Son incidence est stable.
Il s’agit dans 90 % des cas d'un carcinome épidermoïde qui se présente sous deux formes principales :
  • Le premier type se développe à partir d’une néoplasie intra-épithéliale (cancer in situ) causée par une infection à papillomavirus humain (HPV, Human Papilloma Virus) et se voit chez les femmes les plus jeunes.
  • Le second type survient chez la femme âgée et se développe à partir de lésions épithéliales non cancéreuses qui résultent d’une inflammation chronique ou d'un lichen vulvaire.

SES SPÉCIFICITÉS

L'atteinte est souvent multifocale, c'est-à-dire à plusieurs endroits, en particulier en cas de localisations cutanéo-muqueuses vulvaires intra-épithéliales ou invasives, dans plus de 50% des cas.
C'est aussi une tumeur lymphophile, c'est-à-dire qu'elle a tendance a essaimer par les vaisseaux lymphatiques. De ce fait, l'extension de la maladie peut se faire vers :

  • Les ganglions inguino-fémoraux du coté de la lésion (homolatéraux) pour les lésions de petite taille et strictement unilatérales, en particulier les lésions de la partie moyenne et basse de la grande lèvre. Une atteinte ganglionnaire controlatérale est possible,
  • En cas de lésions médianes (partie antérieure de la vulve, frein et capuchon du clitoris, périnée moyen) l'extension aux ganglions est souvent bilatérale,
  • Les lésions clitoridiennes peuvent se drainer directement dans les ganglions pelviens.

Les états précancéreux, facteurs de risque principaux...

C'EST FRÉQUENT...

Environ la moitié des cancers de la vulve sont développés à partir d’un lichen scléreux leucoplasique (LSA) et 30 % évoluent à partir de la maladie de Bowen** . Seuls 20 % des cancers de la vulve semblent primitifs.

NE JAMAIS LES NÉGLIGER...

L’infection à Papillomavirus

Comme pour le cancer du col, ce virus est impliqué dans la cancérisation de la vulve. Il serait impliqué dans environ 40 % des cas. Dans la majorité des cas il s’agit des HPV 16 et 18. C'est aussi un facteur pronostic selon certaines études.
L’infection et donc la cancérisation pourraient être prévenues par la vaccination préventive.

Le lichen scléreux leucoplasique (L.S.A)

C'est une pathologie se développant plutôt chez la femme de 50 ans ménopausée, avec souvent des antécédents de pathologie auto-immune.
A l'examen gynécologique, la lésion se présente sous un aspect blanc nacré de la vulve. L’amélioration rapide sous dermocorticoïde est un signe pathognomonique de lichen scléreux.
C’est une lésion, dans sa forme leucoplasique (aspect blanc nacré) ou ulcéreuse, qu’il faut particulièrement surveiller. Les premiers signes d’une dégénérescence sont histologiques et consistent en l’apparition d’atypies cellulaires basales de l’épithélium. 

La maladie de Paget*

Cette dermatose prurigineuse peut siéger sur la vulve. Elle peut faire le lit d’un cancer. Elle est moins souvent que pour le sein, révélatrice d’un cancer sous-jacent. Il s’agit de plaques plus ou moins suintantes ou croûteuses, très prurigineuses, chroniques, à bords bien limités contrairement à l’eczéma et dont l’extension est lentement centrifuge sans pour autant qu’il y ait de guérison dans la partie centrale. Toute plaque d’allure eczémateuse chronique doit faire l’objet d’une biopsie.

Les leucoplasies

Ces plaques sont blanches épaisses, sèches et rugueuses. Elles sont rarement isolées. On peut les confondre avec les lichénifications des formes localisées hyperplasiques du LSA. Les leucoplasies sont toujours suspectes de dégénérescence maligne. Il faut faire des biopsies. S’il existe des atypies cellulaires, même localisées, il faut considérer la lésion comme un cancer et la traiter comme telle.

La maladie de Bowen

Décrite par John T. Bowen en 1912 qui avait déjà reconnu sa nature précancéreuse, elle fut ensuite individualisée Darier en 1914.
La
maladie de Bowen atteint surtout l’adulte à tout âge. La courbe d’âge s’étale de 18 à 95 ans, avec une médiane à 65 ans.
Les lésions peuvent êtres isolés ou multiples chez 10 à 20 % des malades.
Elle peut toucher la peau et les muqueuses, en particulier la région vulvaire. Un prurit modéré et localisé est souvent révélateur de la maladie. A l'examen, le gynécologue retrouve des plaques limitées épaisses et blanches (leucoplasie) sur la vulve. C’est sur ces lésions que portera la biopsie.
Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale précoce et complète, confirmée par l’examen histologique de la ou des lésions de maladie de Bowen compte tenu de son potentiel évolutif en carcinome spinocellulaire.
D’autres méthodes comme les antimitotiques locaux, la radiothérapie,  la cryothérapie, le laser, la la thérapie photodynamique peuvent constituer des alternatives.

* James Paget (1814 - 1899) chirurgien et anatomo-pathologiste britannique
** John Templeton Bowen (1857–1940) dermatologue américain

Les signes et le diagnostic

LES SYMPTÔMES

Ils sont très variables et, comme toujours en matière de cancer, non spécifiques. Vous pouvez ressentir des démangeaisons au niveau de la vulve ou découvrir une petite ulcération. La peau de la vulve peut apparaître blanche ou d'aspect rugueux. Elle demeure ainsi, malgré une hygiène normale.

LORS DE L'EXAMEN GYNÉCOLOGIQUE


Qu’il soit primitif ou développé sur une maladie de peau préexistante, le cancer de la vulve réalise, au début, une tumeur qui fait corps avec l’épithélium et qui n’est pas "posée" dessus comme une végétation. La tumeur soulève l’épithélium et elle est, très souvent, cornée.
Le diagnostic sera affirmé par la biopsie de la lésion.


LE BILAN PRÉ-THÉRAPEUTIQUE

Un examen clinique gynécologique complet ainsi que des aires ganglionnaires inguinales sera réalisé.
Des biopsies localisées, éventuellement sous colposcope, pourront vous êtes proposées.
Une cystoscopie et/ou une rectoscopie seront réalisées pour faire le bilan d’extension en cas de lésions T2, T3 et T4.
Les examens d'imagerie médicale font partie du bilan d'extension. Il peut s'agir :

  • Une échographie inguinale associée ou non à une ponction d’un ganglion apparaissant suspect
  • Un scanner abdomino-pelvien si la maladie est T2, T3, T4 ou N (+) inguino-fémoraux ou localisation tumorale clitoridienne. La présence de ganglions pelviens fait classer la maladie en M1 (pour les définitions, voir plus bas)
  •  Une radiographie pulmonaire


Stades FIGO 2014

 

StadesCaractéristiques

Stade I 

  • Tumeur limitée à la vulve
    • IA : ≤ 2 cm de diamètre sans adénopathie et profondeur d’invasion ≤ 1 mm 
    • IB : > 2 cm de diamètre sans adénopathie ou profondeur d’invasion > 1 mm

Stade II 

  • Invasion du 1/3 inférieur du vagin ou du 1/3 inférieur de l’urètre ou de l’anus - N0

Stade III

  • Tumeur avec ou sans invasion du 1/3 inférieur du vagin ou du 1/3 inférieur de l’urètre ou de l’anus, et métastase ganglionnaire inguino-fémorale
    • IIIA : une métastase (≥ 5 mm) ou une à deux métastase(s) ou plus (< 5 mm) 
    • IIIB : deux métastases ou plus (≥ 5 mm) ou trois métastases (< 5 mm) 
    • IIIC : rupture capsulaire ganglionnaire

Stade IV 

  • Tumeur avec invasion des 2/3 supérieur du vagin ou des 2/3 supérieur de l’urètre ou d’organes à distances
    • IVA : invasion des 2/3 supérieur du vagin et des 2/3 supérieur de l’urètre ou de la muqueuse vésicale ou de la muqueuse rectale ou fixée au bassin 
    • IVB : métastases à distances (y compris adénopathies pelviennes)

Le traitement selon le stade

GLOBALEMENT

Le traitement est principalement chirurgical, mais la radiothérapie et la chimiothérapie ont été progressivement intégrées dans les protocoles de traitement.

AU STADE DE NEOPLASIE INTRA-EPITHELIALE (VIN)

Des traitements médicamenteux locaux sont souvent utilisés en première intention. En cas de persistance des lésions après traitement médicamenteux, surtout en cas de lésions étendues ou localisées dans des zones où l’exérèse chirurgicale est compliquée (proche de l’anus, de l’urètre ou du clitoris).
Un traitement "destructeur", de la lésion peut être réalisé par cryothérapie, laser ou photothérapie ou par exérèse chirurgicale.

AU STADE I UNIFOCAL

L'option est une vulvectomie partielle ou totale s'il existe des lésions précancéreuses multifocales.
Le curage ganglionnaire inguinal superficiel et profond est habituel en cas d'infiltration de la lésion initiale de plus d'un millimètre. On peut vous proposer la  recherche du ganglion sentinelle.

STADE I MULTIFOCAL ET STADE II

La vulvectomie totale avec 2 cm de marges macroscopiques élargie et le traitement habituel. Un curage ganglionnaire inguinal superficiel et profond est réalisé en complément de l'intervention sur la vulve.
En cas de chirurgie étendue, la chirurgie reconstructrice peut faire appel à des techniques de lambeaux cutanés de type transposition, de rotation, d’avancement avec la technique en VY.
Une radiothérapie adjuvante inguinale ou inguino-pelvienne est indiquée s'il existe plus de 2 ganglions envahis.

AU STADE III

Les options chirurgicales sont fonction de la localisation et de la taille tumorale.
On peut vous proposer, une vulvectomie totale élargie, une radio-chimiothérapie concomitante suivie ou non d’une chirurgie de deuxième intention ou une chimiothérapie néoadjuvante.

AU STADE IV

Les options sont soit une radio-chimiothérapie soit une exentération pelvienne qui sera proposé si l'imagerie médicale ne montre pas de lésions secondaires et en cas d'échec ou contre-indication de radio-chimiothérapie. 
Les chimiothérapies les plus fréquemment proposées sont : le cisplatine, l'association cisplatine + vinorelbine ou carboplatine-paclitaxel, le paclitaxel seul et erlotinib, une thérapie ciblée.

Les effets secondaires

GLOBALEMENT

Les traitement de la maladies sont lourds et sont appliqués le plus souvent à des femmes âgées.
Il existe donc une iatrogénie qui est bien connue des équipes et qui fera l'objet d'une prise en charge spécifique

LES PROBLÈMES POSSIBLES

Les traitements locaux des lésions vulvaires

Ils peuvent être mal tolérés car la muqueuse de la vulve est fine et fragile. De fait, la radiothérapie, les traitements au laser ou les topiques locaux peuvent entraîner des réactions locales, parfois importantes mais qui seront prise en charge par l'équipe soignante. dans ce cas, les doses et/ou la fréquence d'administration seront réduits par rapport aux traitements de la peau glabre.

Les interventions d'exérèse locale

Elles peuvent se compliquer de désunion, de retards de cicatrisation et d'infection.
Les difficultés fonctionnelles qui en découlent peuvent compromettre la sexualité mais aussi la continence urinaire et anale et être responsables de douleurs ou de handicap.

Le curage ganglionnaire inguinal

Il peut être compliqué de lymphorrhées (perte de lymphe), de lymphocèles et être à l'origine d'un lymphoedème du membre inférieur.

La radiothérapie de la région vulvo-périnéale

Elle peut être associée à des brûlures et un œdème local.
Dans certains cas, les séquelles à long terme,fibrose, atrophie, télangiectasies peuvent être responsables de douleurs chroniques.

Le suivi post-thérapeutique

QUAND ?

Il est réalisé tous les 4 mois pendant 2 ans puis tous les 6 mois
les trois années suivantes et enfin annuel après 5 ans car il existe un risque de récidive à long terme.

COMMENT ?

La visite de suivi consiste
en un examen clinique , un examen périnéal et gynécologique et une palpation ganglionnaire.
Un scanner thoraco-abdomino-pelvien est recommandé dans les formes localement avancées et/ou avec atteinte ganglionnaire : tous les 6–12 mois pendant 2–3 ans. La réalisation d’un TEP-scanner est recommandée en cas de suspicion de récidive ou de métastase.

 

LE PRONOSTIC

Le taux de survie à cinq ans est de :

  • 86 % pour les patientes sans envahissement ganglionnaire
  • 57 % en cas d'envahissement ganglionnaire (localement avancé)
  • 17 % en cas de maladie métastatique

 

Mise à jour

3 janvier 2021