Cancer de l'anus (canal anal)

Généralités

 LE CANAL ANAL

C'est la partie terminale du tube digestif, mesurant 3 à 4 cm et située entre le rectum et la peau de la marge de l'anus.

UN CANCER PEU FRÉQUENT

Le cancer de l'anus est une maladie peu fréquente du tube digestif. Il ne représente qu'un peu moins de 2 % des cancers digestifs, mais son incidence est en augmentation depuis ces trente dernières années vraisemblablement en raison de l'expansion des maladies sexuellement transmissibles.
L'incidence standardisée annuelle est de 1 pour 100 000 personnes ce qui représente environ 900 nouveaux cas par an, en France.

LES FEMMES ÉTAIENT PLUS SOUVENT TOUCHÉES

Il est classiquement plus fréquent chez la femme, avec de deux à six femmes pour un homme, mais la démographie des formes masculines est en train de changer avec l’évolution des conduites sexuelles et l'augmentation de l'incidence des antécédents de condylomes.
L’âge moyen de survenue est de 65 ans, il est rare avant 40 ans et exceptionnel avant 30 ans.


UN CANCER ÉPIDERMOÏDE DANS 90 % DES CAS

Contrairement aux cancers colorectaux, le cancer anal est un carcinome épidermoïde, comme la plupart des cancers de la peau et des muqueuses.

UN CANCER QUI RESTE LONGTEMPS LOCALISÉ... 

Le cancer du canal anal reste longtemps localisé et seuls 5 à 10 % des patients vont présenter des métastases viscérales.

LES FACTEURS DE RISQUE

ÉTABLIS

Ils sont différents de ceux des cancers colorectaux. Les principaux facteurs de risque sont les suivants :

  • L’infection au papillomavirus (HPV - Human Papillomavirus Virus) et les condylomes. Les HPV16 et 18 sont présents dans 90 % des tumeurs !
  • Un antécédent de cancer du col de l’utérus, de la vulve ou du vagin
  • Les antécédents de maladies sexuellement transmissibles (MST)
  • Les pratiques sexuelles à risque et des partenaires sexuels multiples
  • Une immunodépression après une greffe d’organe

 

LES AUTRES

Les autres facteurs de risque sont :

  • Le  tabagisme
  • Les habitudes sexuelles
  • Le SIDA pour lequel la fréquence du cancer de l'anus est multiplié par 43...
  • L'utilisation prolongée de cortisone ou de corticoïdes

 

LE DIAGNOSTIC

UN PEU D'ANATOMIE

Le canal anal s’étend du rectum à la peau périanale. Il mesure trois à quatre centimètres de longueur.
En avant, le canal anal est en rapport avec le noyau fibreux central du périnée et les muscles qui s’en détachent. Chez l’homme, il est proche du bulbe urétral, de l’urètre et des glandes de Cowper*. Chez la femme, il est en rapport avec la paroi postérieure du vagin.

LES SIGNES & LES SYMPTÔMES

Les principaux signes cliniques faisant suspecter un cancer du canal anal sont :

  • Des saignements (rectorragies)
  • Des douleurs anales
  • Une lésion anale persistante
  • Une incontinence anale

 

LE BILAN DIAGNOSTIQUE 


Le bilan initial

Il comporte un examen clinique, incluant un examen proctologique, dans certains cas sous anesthésie générale et, le cas échéant, un examen gynécologique.
Une étude histologique des lésions sera réalisée à partir des tissus obtenus lors de la biopsie.


Les examens nécessaires au bilan pré-thérapeutique


Ce sont les suivants :

  • Une écho-endoscopie endo-anale (EES)
  • La sérologie VIH (test de dépistage du SIDA).

 

Le bilan d'extension

Il repose sur les investigations suivantes :

  • Un scanner ou une échographie abdomino-pelvienne
  • La TEP au FDG est recommandée en tant qu’option dans la stadification initiale du cancer du cancer du canal anal ainsi que pour détecter une récidive.
  • Une radio pulmonaire

 

Ces examens permettent d'évaluer, en plus de la taille de la tumeur et de l'extension locorégionale pelvienne, l'atteinte ganglionnaire et l'extension métastatique qui touche préférentiellement le foie, le poumon et l'os.

(*William Cowper (1666 - 1709), chirurgien et anatomiste anglais)
(glandes situées de chaque côté de l'urètre de l'homme, et sécrétant le liquide pré-éjaculatoire)

LES FORMES DE LA MALADIE

LES CARCINOMES ÉPIDERMOÏDES

Ils se présentent sous forme d'un bourgeonnement, d'une ulcération ou bien d'une infiltration plus ou moins sténosante.
Les spécialistes décrivent plusieurs sous-catégories de cancers épidermoïdes de l'anus, à larges cellules kératinisantes, non kératinisantes (type transitionnel ou cloacogénique), ou très différenciées (basaloïde).
Il faut savoir que les tumeurs de la marge anale envahissant le revêtement cutané pileux sont classées avec les tumeurs cutanées.

LES AUTRES FORMES

Les carcinomes cloacogéniques représentent 8 à 10 % de ces cancers. Ils naissent de la muqueuse transitionnelle.
Les adénocarcinomes, comme les cancers colorectaux, sont très rares. Ils peuvent se développer à partir de la muqueuse glandulaire et de la partie supérieure du canal anal. Ils sont parfois difficiles à distinguer des adénocarcinomes d'origine rectale.
D'autres formes, plus rares, peuvent être rencontrées : mélanomes malins, carcinomes colloïdes muqueux, carcinomes adéno-squameux mixtes ou sarcomes, carcinomes neuroendocriniens à petites cellules.

Classification T.N.M. clinique de l’AJCC et de l’UICC, 8ème édition 2017

LES CLASSIFICATIONS

Le bilan initial et d'extension aboutit aux deux classifications tumorales complémentaires les plus utilisées, indispensables à l’initiation d’une stratégie thérapeutique adaptée.
La première est clinique selon la classification TNM de l’UICC de 2011 et la deuxième écho-endoscopique. La classification par stade est, elle, peu utilisée.

LA CLASSIFICATION TNM (UICC 2009)

Tumeur primitive (T)

  • T1 : tumeur ≤ 2 cm dans sa plus grande dimension
  • T2 : tumeur > 2 cm mais ≤ 5 cm dans sa plus grande dimension (de 21 mm à 50 mm)
  • T3 : tumeur > 5 cm dans sa plus grande dimension
  • T4 : tumeur, quelle que soit sa taille, qui envahit un ou plusieurs organes adjacents (vagin, urètre, vessie) à l’exception du rectum, de la peau périnéale, du tissu cellulaire sous-cutané et du sphincter

 

Adénopathies régionales (N)

  • Nx : ganglions non évalués
  • N0 : pas de métastase ganglionnaire
  • N1 : ganglions périrectaux
  • N2 : ganglions iliaque interne et/ou inguinal unilatéraux
  • N3 : ganglions périrectaux et inguinaux et/ou iliaques internes bilatéraux et/ou inguinaux bilatéraux.

 

Métastases à distance (M)

  • MX : non évaluées
  • M0 : pas de métastase
  • M1 : métastases à distance

 

LA CLASSIFICATION ÉCHO-ENDOSCOPIQUE

  • usT1 : atteinte de la muqueuse et de la sous-muqueuse sans atteinte du sphincter interne
  • usT2 : atteinte du sphincter interne sans atteinte du sphincter externe
  • usT3 : atteinte du sphincter externe
  • usT4 : atteinte d’un organe pelvien de voisinage
  • usN0 : pas d'adénopathie suspecte
  • usN+ : adénopathie péri-rectale de 5 à 10 mm de diamètre ayant les caractères de malignité (rond, hypoéchogène, contours nets) ou mesurant plus de 10 mm de diamètre.

 

LE SCORE FONCTIONNEL

L’établissement d’un score fonctionnel anal sphinctérien initial est un élément déterminant dans pour la conduite d’un traitement conservateur et l’évaluation des résultats.
Ce score prend en compte les critères suivants : fréquence des selles et des émissions glaireuses, saignements, douleur et incontinence. Il va de 0, qui représente la normalité, à 5, lorsqu'il y a une colostomie. 

Stadification T.N.M. (AJCC 8éme édition 2017)

StadeTumeur TGanglions NMétastases M
0 Tis N0

M0


I T1
II T2, T3
IIIA T1, T2, T3
T4
N1
N0
IIIB

T4
Tout T

N1

N2, N3

IV Tout T Tout N M1

Les méthodes thérapeutiques

LES QUESTIONS POSÉES LORS DE LA RCP

L'objectif du traitement est de vous guérir, en contrôlant la maladie localement et en prévenant son extension.
De fait, l'équipe médicale va devoir répondre aux questions suivantes car l’évolution des cancers du canal anal est principalement locorégionale :

  • Faut il prévoir une amputation ? Sinon on optera pour une conservation sphinctérienne anatomique et surtout fonctionnelle
  • Faut il prévoir un curage ganglionnaire ?
  • Peut-on prévoir une curiethérapie ?
  • Faut il une chimiothérapie ?

Tout sera mis en œuvre afin de conserver l'anus tout en réduisant la probabilité de récidives ...

LA RADIOTHÉRAPIE CONFORMATIONNELLE AVEC MODULATION D’INTENSITÉ (RCMI)

C'est le traitement standard...
 

Le traitement d’un carcinome épidermoïde du canal anal est l’irradiation. Elle implique une technique de planification tridimensionnelle et l’utilisation de photons de haute énergie. Elle se déroule en deux temps.

Un peu de technique...


La RCMI utilise une modulation de la fluence des photons à l’intérieur du faisceau permettant une épargne des organes à risque. Cette modulation d’intensité est rendue possible par le collimateur multilames et par le système de planification de traitement..
Comme la RCMI permet de moduler le gradient de dose, cela va permettre, pour une même efficacité, une diminution des doses intermédiaires et élevées aux organes à risque et tissus sains, même proches des volumes cibles prévisionnels. De ce fait, la RCMI permet une diminution des toxicités aiguës et tardives amenant une amélioration de la qualité de vie des patients ainsi traités.

Premier temps

Il est d’abord délivré une irradiation externe de 45 à 50 Gy en 25 séances et cinq semaines sur le pelvis, incluant le canal anal et les aires ganglionnaires iliaques et inguinales.
La radiothérapie est associée à une chimiothérapie concomitante si la tumeur dépasse 4 cm et/ou affecte les ganglions régionaux et si l’état général du patient le permet. La chimiothérapie par 5-FU–mitomycine C améliore la probabilité de survie sans colostomie et celle de survie sans récidive

Deuxième temps

Après une période de repos d’une à trois semaines permettant la régression tumorale et la cicatrisation des tissus sains irradiés, le deuxième temps comprend un complément d’irradiation délivre de 15 à 20 Gy dans la tumeur initiale et les adénopathies atteintes. Ce complément peut être délivré dans la tumeur primitive par curiethérapie interstitielle pour les tumeurs envahissant moins de la moitié de la circonférence

Les résultats attendus

Cette approche donne d’excellents résultats. Selon le stade évolutif du cancer, de 65 à 90 % des patients sont en vie à 5 ans.

LA CHIRURGIE

La chirurgie par amputation abdomino-périnéale  n'est désormais indiquée dans la prise en charge des tumeurs qu'en cas d'échec du traitement conservateur initial, de récidive ou de complications secondaires au traitement.

Les traitements selon le stade

AU STADE T1 N0 M0

En France, la radiothérapie exclusive à forte dose est habituelle. La radio-chimiothérapie concomitante à faible dose est volontiers utilisée aux États-Unis.
La curiethérapie interstitielle permet un complément d’irradiation localisé sur le résidu tumoral ou le foyer initial.
S'il n'y a pas d'envahissement des sphincters, une chirurgie d’exérèse locale est une option.
A ce stade de la maladie, aucun curage ganglionnaire prophylactique inguinal n’est recommandé,

AUX STADES T2 N0 / T2 N1 / T2 N3 / T3 / T4 

Le traitement standard de première intention

C'est une association concomitante exclusive de radio-chimiothérapie 5 FU–Mitomycine C concomitante. Elle est indiquée qu’elle que soit le stade N1/N3.

Les alternatives

Le carboplatine et la combinaison de trois substances sont actuellement évalués, ainsi que la chimiothérapie d’induction ou adjuvante.

Le traitement a-t-il été efficace ?

La réponse au traitement est évaluée au minimum 6 semaines après la fin du traitement, un délai supplémentaire de 6 semaines est souvent nécessaire avant de décider une éventuelle chirurgie, en cas d'échec.

AU STADE T4/ tout N M0

L’association radio-chimiothérapie préopératoire suivie 6 semaines plus tard d’une amputation abdominopérinéale est le traitement de référence. Il faut savoir qu'à ce stade, la chirurgie ne peut être évitée que pour de très rares patients excellents répondeurs aux traitements initiaux conservant un sphincter fonctionnel après le traitement d’induction.
L’irradiation prophylactique des aires ganglionnaires inguinales est recommandée.
En cas d’envahissement ganglionnaire synchrone, le traitement peut comporter une exérèse suivie d’une radio-chimiothérapie incluant les aires ganglionnaires inguinales ou d’une radio-chimiothérapie inguinale seule.

AUX STADES MÉTASTATIQUES

Une bonne efficacité sur les symptômes peut être obtenue par une chimiothérapie seule ou associée à une radiothérapie ou à la chirurgie. 
Le nouveau "standard" en matière de chimiothérapie est l'association carboplatine + paclitaxel. 
L’association 5FU (600 à 1000 mg/m²) de J1 à J5 et cisplatine (80 à 100 mg / m²) en une injection sur 5 jours était le traitement standard. L'association 5-FU + mitomycine ou cisplatine est aussi souvent proposée en première ligne.

Pour nous résumer...

Radio-chimiothérapie par 5FU-mitomycine C
Traitement standard permettant une amélioration du contrôle local et de la survie sans colostomie

Chirurgie avec amputation abdomino-périnéale
Réservée aux poursuites évolutives après traitement par radio-chimiothérapie ou aux récidives locales

LE SUIVI POST-THÉRAPEUTIQUE

LES OBJECTIFS RECHERCHÉS

Le but de la surveillance est double, d'une part dépister une éventuelle récidive locale ou métastatique susceptible d’être traitée à visée curative et d'autre part de déceler une complication locale liée au traitement.

S'IL Y A RÉCIDIVE QUAND ?

Des récidives locales...


La grande majorité des récidives survient dans les 3 ans après le traitement.
La récidive est essentiellement locorégionale, dans 50 % des cas dans le canal anal et le rectum, mais aussi au niveau des ganglions régionaux (iliaques communs et pré-sacrés).

La fréquence des récidives locales

Elle est estimée < 20 % pour les cancers classés T1, comprise entre 10 et 30 % pour les cancers classés T2, entre 20 et 40 % pour les cancers classés T3 et T4.
La fréquence des complications est dépendante du volume tumoral initial. Elle est de 5 à 10 % pour les petites lésions T1-T2, de 15 à 30 % pour les tumeurs localement avancées, classées T3–T4, après traitement conservateur.


Elles sont "rattrapables"...

De nos jours, dans environ un tiers des cas,elles sont  susceptibles de pouvoir être "rattrapées" par la réalisation d'une amputation abdomino-périnéale lorsqu’il s’agit d’une récidive locale ou loco-régionale.

QUEL PROGRAMME DE SUIVI ?

Il est résumé dans le tableau ci-dessous.

Les visites de suivi...

Examens1ère et 2ème années3ème et 5ème annéesAprès 5 ans
Toucher rectal Tous les 3 mois Tous les 6 mois Annuel
Examen clinique
Anuscopie
Scanner Tous les 6 mois Annuelle  
Échographie inguinale Si doute clinique Si doute clinique  

Le résultats des traitements

Petites tumeurs (T1 T2 N0 )
70 à 90 % de patients guéris, la plupart sans chirurgie

 Grosses tumeurs
60 à 70 % de patients guéris

Chirurgies de rattrapage
Plus de risque de complications

Mise à jour

1er février 2019