Les lymphomes B diffus à grandes cellules

Les aspects cliniques

L'ÂGE DE DÉCOUVERTE

L'âge moyen de découverte est cependant variable en fonction des sous-types, en moyenne de 58 ans pour les formes du centre germinatif (GCB), 66 ans pour les formes activées (ABC) et 35 ans pour les formes médiastinales (PMBL).

LES SYMPTÔMES

La maladie se manifeste habituellement par une atteinte ganglionnaire superficielle ou profonde qui grossit rapidement.
L'atteinte ganglionnaire est associée le plus souvent à une altération de l’état général et la présence de signes généraux dans près de la moitié des cas.
Dans cette forme de lymphome, l' atteinte d'un organe extra-ganglionnaire est très fréquente et peut concerner toutes les localisations, le tube digestif, la peau, le cerveau, les os, les organes génitaux, les amygdales,
Les lymphomes agressifs sont habituellement sensibles aux chimiothérapies mais le traitement ne doit pas être différé.
Le pronostic est codifié par l'Index Pronostique International (IPI) qui sert également à adapter le traitement.…

C'est un lymphome agressif de haut grade...

FORME FRÉQUENTE...

En France et en Europe, ce type de lymphome représente environ le tiers des lymphomes diagnostiqués. En 2018, on a dénombré 5100 nouveaux cas  (2780 hommes et 2320 femmes). Son incidence est en augmentation régulière.

C'est la forme la plus fréquente chez l'adulte. L'âge médian au diagnostic est de 70 ans.

Ce sont des lymphome de haut grade. Ils sont agressifs car les cellules B sont jeunes et expriment le marqueur de prolifération, Ki67+. De ce fait, le doublement de la masse tumorale est rapide, de l'ordre de 15 jours à un mois.

UN GROUPE HÉTÉROGÈNE...

La prolifération clonale se développe soit à partir de lymphocytes B du centre germinatif (CD5-, CD20+ et CD10+), pour la forme dite "GCB" (germinal center), soit de lymphocytes B de la zone marginale (CD5-, CD20+ mais CD10-), pour la forme "ABC" (Activated B Cell).
La classification de l’OMS reconnaît des variantes et des sous-types de la maladie :

  • Des variantes : centroblastique, immunoblastique, riche en cellules T, de type granulomatose lymphomatoïde, anaplasique, plasmoblastique
  • Des sous-types, en fonction de la localisation préférentielle du lymphome : médiastinale, des séreuses (plèvre, péritoine, méninges, …), intravasculaire

 

Classification OMS 2008
  • Lymphome diffus à grandes cellules B
  • Lymphome B à grandes cellules riche en cellules T/histiocytes
  • Lymphome B à grandes cellules du système nerveux central (SNC)
  • Lymphome B à grandes cellules primitif cutané, de type jambe
  • Lymphome B à grandes cellules EBV+ du sujet âgé
  • Lymphome B à grandes cellules associé à une inflammation chronique
  • Granulomatose lymphomatoïde
  • Lymphome B à grandes cellules du médiastin (thymique)
  • Lymphome B à grandes cellules intravasculaire
  • Lymphome B à grandes cellules ALK+
  • Lymphome plasmablastique
  • Lymphome B à grandes cellules associé à une maladie de Castleman multicentrique HHV8+

 

 

Quelques images scanner pour illustrer...

Index Pronostique International des lymphomes diffus à grandes cellules (IPI)

 

Cinq facteursQuatre groupes IPI
  • > 60 ans
  • Le stade clinique d’Ann Arbor, III ou IV
  • Le score de performance : égal ou supérieur à 2
  • Un taux élevé de LDH (forte masse tumorale)
  • L’atteinte d’au moins 2 organes
  • Faible risque : 0 facteur
  • Faible risque intermédiaire : 1 facteur
  • Haut risque intermédiaire : 2 facteurs
  • Haut risque : 3 facteurs ou plus

 

  1. .

 

 

Le pronostic

Le pronostic qui était, il y a encore peu de temps, sombre s'est très nettement amélioré.

La survie à 5 ans du lymphome diffus est passée de 42 à 60 %.

Mise à jour

24 avril 2020