Les différents stades

Définition des principales dysglobulinémies monoclonales selon l’IMWG (International Myeloma Working

 

TypologieCritères
Myélome multiple
  • Plasmocytose médullaire clonale ≥ 10 %,
  • ET présence d’au moins un critère CRAB (Calcemia, Renal failure, Anemia, Bone lesion)
  • ET/OU au moins un des critères suivants :
  • Plasmocytose médullaire ≥ 60 %
  • Rapport chaîne légère libre affectée/non affectée > 100
  • Plus d’une lésion osseuse focale à l’IRM
Myélome multiple
Asymptomatique
  • Prolifération plasmocytaire ≥ 10 % et < 60 %
  • ET/OU Présence d’une protéine sérique monoclonale (IgG ou IgA) ≥ 30 g/L
  • ET/OU protéinurie de Bence Jonce ≥ 500 mg/24 h
  • ET absence de critère CRAB ou de signe d’amylose

MGUS

(Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance)

  • Plasmocytose médullaire < 10 %
  • ET protéine monoclonale < 30 g/L
  • ET absence de critères CRAB

Les trois stades de la classification de Durie-Salmon

STADE I = Myélome de faible masse tumorale

La masse tumorale est inférieure à 600 milliards de cellules malignes/m². Tous les critères diagnostic, suivants, sont présents :

  • Une hémoglobine (Hb) > 10 g/L,
  • Une calcémie < 120 mg/L (3 mmol/L),
  • Une absence de lésion osseuse ou un plasmocytome osseux isolé unique,
  • Un taux d'immunoglobuline monoclonale faible
    • IgG< 50 g/L
    • IgA < 30 g/L
    • Ig à chaine légère (protéinurie de Bence Jones) < 4 g/24 heures.

 

STADE II = Intermédiaire

La masse tumorale va de 600 à 1 200 milliards de cellules malignes/m².
Le myélome ne répond ni à la définition du stade I, ni à celle du stade III.

STADE III = Myélome de forte masse tumorale

La masse tumorale est supérieure à 1 200 milliards de cellules malignes/m². Il est défini par la présence d'au moins un des critères suivants :

  • Un taux d’hémoglobine < 8,5 g/L,
  • Une calcémie > 120 mg/L (3 mmol/L),
  • Des lésions osseuses multiples (> 3 lésions),
  • Un taux élevé d'immunoglobuline monoclonale
    • IgG > 70 g/L
    • IgA > 50 g/L
    • Ig à chaines légères (protéinurie de Bence Jones) > 12 g/24 heures.

 

LES SOUS CLASSIFICATIONS

Elles prennent en compte l’état de la fonction rénale.

  • Stade A : la fonction rénale est correcte et la valeur de la créatininémie est inférieure à 20 mg/L (ou 180 µmol/L).
  • Stade B : la fonction rénale est détériorée. L’insuffisance rénale est caractérisée par une créatininémie supérieure à 20 mg/L (ou 180 µmol/L).

 

Les lésions osseuses sont cotées de la manière suivante :

  • 0 = pas de lésion osseuse
  • 1 = ostéoporose
  • 2 = lésions de lyse osseuse
  • 3 = lésions osseuses majeures et fractures

Les stades de Durie-Salmon

 

Critères

Stade I

Stade II

Stade III

Masse tumorale

Faible

< 0,6 x 1012 cellules/m²

Intermédiaire

0,6 à 1,2 x 1012 cellules/m²

Forte masse

> 1,2 x 1012 cellules/m²

Ig monoclonale
(g/dL)

IgG < 50
IgA < 30

  50 < IgG< 70
30 < IgA < 50

IgG > 70
IgA > 50

Hémoglobine (Hb)
(g/dL)

> 10

8 à 10

< 8.5

Calcémie
(mmol/L)

Normale

2,50 < Ca < 3,0

> 3,0

Lésions osseuses

Absence

< 3 lésions

> 3 lésions

Ig chaîne légère urinaire (g/L)

< 4

Entre 4 et 12

> 12

 

La classification pronostique ISS (International Staging System)

ISS

Trois stades de la maladie  sont définis :
  • Stade I = bêta2-microglobuline sérique < 3,5 mg/L et albumine sérique > 35 g/L
  • Stade II = bêta2-microglobuline < 3,5 mg/L et albumine < 35 g/l ou bêta2-microglobuline comprise entre 3,5 et 5,5 mg/L
  • Stade III = béta2-microglobuline sérique > 5,5 mg/L

 

CLASSIFICATION ISS RÉVISÉE (R-ISS)

Critères

Albumine sérique, β2 microglobuline, le taux de LDH, et les caractéristiques des cellules (FISH)

Stades

  • Stade I: ISS stade I, LDH normale, forme à risque standard selon la méthode FISH
  • Stade II: ni stade I ni stade III
  • Stade III: ISS stade III + taux élevé de LDH ou forme à haut risque (FISH) : (del 17p et/ou t(4;14) ou t(14;16))

Stratification de l’International Myeloma Working Group (IMWG)

 
 
4 CritèresRisque

- Albumine sérique

- β2 microglobuline

- LDH

- Anomalies des gènes (FISH) des plasmocytes

Faible risque

- Stade ISS I ou II

- Absence d’anomalies des chromosomes des plasmocytes : translocation t(4;14), délétion del 17p13 and del 1q21, et age < 55 ans

Risque standard

- Tous les autres cas

Haut risque

- Stade ISS II ou III soit une translocation t(4;14) ou une délétion del 17p13 

 

Mise à jour

26 août 2019