Les différents stades

Définition des principales dysglobulinémies monoclonales selon l’IMWG (International Myeloma Working

Typologie	Critères
Myélome multiple	Plasmocytose médullaire clonale ≥ 10 %, ET présence d’au moins un critère CRAB (Calcemia, Renal failure, Anemia, Bone lesion) ET/OU au moins un des critères suivants : Plasmocytose médullaire ≥ 60 % Rapport chaîne légère libre affectée/non affectée > 100 Plus d’une lésion osseuse focale à l’IRM
Myélome multiple Asymptomatique	Prolifération plasmocytaire ≥ 10 % et < 60 % ET/OU Présence d’une protéine sérique monoclonale (IgG ou IgA) ≥ 30 g/L ET/OU protéinurie de Bence Jonce ≥ 500 mg/24 h ET absence de critère CRAB ou de signe d’amylose
MGUS (Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance)	Plasmocytose médullaire < 10 % ET protéine monoclonale < 30 g/L ET absence de critères CRAB

Typologie

Critères

Myélome multiple

Plasmocytose médullaire clonale ≥ 10 %,
ET présence d’au moins un critère CRAB (Calcemia, Renal failure, Anemia, Bone lesion)
ET/OU au moins un des critères suivants :
Plasmocytose médullaire ≥ 60 %
Rapport chaîne légère libre affectée/non affectée > 100
Plus d’une lésion osseuse focale à l’IRM

Myélome multiple
Asymptomatique

Prolifération plasmocytaire ≥ 10 % et < 60 %
ET/OU Présence d’une protéine sérique monoclonale (IgG ou IgA) ≥ 30 g/L
ET/OU protéinurie de Bence Jonce ≥ 500 mg/24 h
ET absence de critère CRAB ou de signe d’amylose

MGUS

(Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance)

Plasmocytose médullaire < 10 %
ET protéine monoclonale < 30 g/L
ET absence de critères CRAB

Les trois stades de la classification de Durie-Salmon

STADE I = Myélome de faible masse tumorale

La masse tumorale est inférieure à 600 milliards de cellules malignes/m². Tous les critères diagnostic, suivants, sont présents :

Une hémoglobine (Hb) > 10 g/L,
Une calcémie < 120 mg/L (3 mmol/L),
Une absence de lésion osseuse ou un plasmocytome osseux isolé unique,
Un taux d'immunoglobuline monoclonale faible

IgG< 50 g/L
IgA < 30 g/L
Ig à chaine légère (protéinurie de Bence Jones) < 4 g/24 heures.

STADE II = Intermédiaire

La masse tumorale va de 600 à 1 200 milliards de cellules malignes/m².
Le myélome ne répond ni à la définition du stade I, ni à celle du stade III.

STADE III = Myélome de forte masse tumorale

La masse tumorale est supérieure à 1 200 milliards de cellules malignes/m². Il est défini par la présence d'au moins un des critères suivants :

Un taux d’hémoglobine < 8,5 g/L,
Une calcémie > 120 mg/L (3 mmol/L),
Des lésions osseuses multiples (> 3 lésions),
Un taux élevé d'immunoglobuline monoclonale

IgG > 70 g/L
IgA > 50 g/L
Ig à chaines légères (protéinurie de Bence Jones) > 12 g/24 heures.

LES SOUS CLASSIFICATIONS

Elles prennent en compte l’état de la fonction rénale.

Stade A : la fonction rénale est correcte et la valeur de la créatininémie est inférieure à 20 mg/L (ou 180 µmol/L).
Stade B : la fonction rénale est détériorée. L’insuffisance rénale est caractérisée par une créatininémie supérieure à 20 mg/L (ou 180 µmol/L).

Les lésions osseuses sont cotées de la manière suivante :

0 = pas de lésion osseuse
1 = ostéoporose
2 = lésions de lyse osseuse
3 = lésions osseuses majeures et fractures

Les stades de Durie-Salmon

Critères	Stade I	Stade II	Stade III
Masse tumorale	Faible < 0,6 x 10¹² cellules/m²	Intermédiaire 0,6 à 1,2 x 10¹² cellules/m²	Forte masse > 1,2 x 10¹²cellules/m²
Ig monoclonale (g/dL)	IgG < 50 IgA < 30	50 < IgG< 70 30 < IgA < 50	IgG > 70 IgA > 50
Hémoglobine (Hb) (g/dL)	> 10	8 à 10	< 8.5
Calcémie (mmol/L)	Normale	2,50 < Ca < 3,0	> 3,0
Lésions osseuses	Absence	< 3 lésions	> 3 lésions
Ig chaîne légère urinaire (g/L)	< 4	Entre 4 et 12	> 12

La classification pronostique ISS (International Staging System)

ISS

Trois stades de la maladie sont définis :

Stade I = bêta2-microglobuline sérique < 3,5 mg/L et albumine sérique > 35 g/L
Stade II = bêta2-microglobuline < 3,5 mg/L et albumine < 35 g/l ou bêta2-microglobuline comprise entre 3,5 et 5,5 mg/L
Stade III = béta2-microglobuline sérique > 5,5 mg/L

CLASSIFICATION ISS RÉVISÉE (R-ISS)

Critères

Albumine sérique, β2 microglobuline, le taux de LDH, et les caractéristiques des cellules (FISH)

Stades

Stade I: ISS stade I, LDH normale, forme à risque standard selon la méthode FISH
Stade II: ni stade I ni stade III
Stade III: ISS stade III + taux élevé de LDH ou forme à haut risque (FISH) : (del 17p et/ou t(4;14) ou t(14;16))

Stratification de l’International Myeloma Working Group (IMWG)

4 Critères	Risque
- Albumine sérique - β2 microglobuline - LDH - Anomalies des gènes (FISH) des plasmocytes	Faible risque - Stade ISS I ou II - Absence d’anomalies des chromosomes des plasmocytes : translocation t(4;14), délétion del 17p13 and del 1q21, et age < 55 ans Risque standard - Tous les autres cas Haut risque - Stade ISS II ou III soit une translocation t(4;14) ou une délétion del 17p13

4 Critères

Risque

- Albumine sérique

- β2 microglobuline

- LDH

- Anomalies des gènes (FISH) des plasmocytes

Faible risque

- Stade ISS I ou II

- Absence d’anomalies des chromosomes des plasmocytes : translocation t(4;14), délétion del 17p13 and del 1q21, et age < 55 ans

Risque standard

- Tous les autres cas

Haut risque

- Stade ISS II ou III soit une translocation t(4;14) ou une délétion del 17p13

Mise à jour

26 août 2019