Les différents stades

Pourquoi définir un stade de myélome ?

L'évaluation du stade d'évolution d’un cancer repose sur un ensemble de tests de diagnostic et d'examens permettant d'évaluer la nature précise et l'étendue de la maladie. La détermination précise du stade d'un cancer est l'un des facteurs déterminant pour le choix du type de traitement.

Le but de l'évaluation précise du stade a trois objectifs :

Thérapeutique : permettre d'établir le traitement le plus adéquat pour le patient
Pronostique : contribuer à tenter de prévoir l’évolution de la maladie
Prospectif : aider de futurs patients en répertoriant votre réponse au traitement et en la comparant aux réponses d'autres traitements à un même stade du même cancer. Ceci est nécessaire pour que les médecins puissent déterminer quel traitement donne les meilleurs résultats selon les patients et les cancers, de façon à écarter les traitements donnant les réponses les moins performantes.

Définition des principales dysglobulinémies monoclonales selon l’IMWG (International Myeloma Working

Typologie	Critères
Myélome multiple	Plasmocytose médullaire clonale ≥ 10 %, ET présence d’au moins un critère CRAB (Calcemia, Renal failure, Anemia, Bone lesion) ET/OU au moins un des critères suivants : Plasmocytose médullaire ≥ 60 % Rapport chaîne légère libre affectée/non affectée > 100 Plus d’une lésion osseuse focale à l’IRM
Myélome multiple Asymptomatique	Prolifération plasmocytaire ≥ 10 % et < 60 % ET/OU Présence d’une protéine sérique monoclonale (IgG ou IgA) ≥ 30 g/L ET/OU protéinurie de Bence Jonce ≥ 500 mg/24 h ET absence de critère CRAB ou de signe d’amylose
MGUS (Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance)	Plasmocytose médullaire < 10 % ET protéine monoclonale < 30 g/L ET absence de critères CRAB

Typologie

Critères

Myélome multiple

Plasmocytose médullaire clonale ≥ 10 %,
ET présence d’au moins un critère CRAB (Calcemia, Renal failure, Anemia, Bone lesion)
ET/OU au moins un des critères suivants :
Plasmocytose médullaire ≥ 60 %
Rapport chaîne légère libre affectée/non affectée > 100
Plus d’une lésion osseuse focale à l’IRM

Myélome multiple
Asymptomatique

Prolifération plasmocytaire ≥ 10 % et < 60 %
ET/OU Présence d’une protéine sérique monoclonale (IgG ou IgA) ≥ 30 g/L
ET/OU protéinurie de Bence Jonce ≥ 500 mg/24 h
ET absence de critère CRAB ou de signe d’amylose

MGUS

(Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance)

Plasmocytose médullaire < 10 %
ET protéine monoclonale < 30 g/L
ET absence de critères CRAB

Les trois stades de la classification de Durie-Salmon

Le stade I - myélome de faible masse tumorale

La masse tumorale est inférieure à 600 milliards de cellules malignes/m². Tous les critères diagnostic, suivants, sont présents :

Une hémoglobine (Hb) > 10 g/L,
Une calcémie < 120 mg/L (3 mmol/L),
Une absence de lésion osseuse ou un plasmocytome osseux isolé unique,
Un taux d'immunoglobuline monoclonale faible

IgG< 50 g/L
IgA < 30 g/L
Ig à chaine légère (protéinurie de Bence Jones) < 4 g/24 heures.

Le stade II intermédiaire

La masse tumorale va de 600 à 1 200 milliards de cellules malignes/m².
Le myélome ne répond ni à la définition du stade I, ni à celle du stade III.

Le stade III - myélome de forte masse tumorale

La masse tumorale est supérieure à 1 200 milliards de cellules malignes/m². Il est défini par la présence d'au moins un des critères suivants :

Un taux d’hémoglobine < 8,5 g/L,
Une calcémie > 120 mg/L (3 mmol/L),
Des lésions osseuses multiples (> 3 lésions),
Un taux élevé d'immunoglobuline monoclonale

IgG > 70 g/L
IgA > 50 g/L
Ig à chaines légères (protéinurie de Bence Jones) > 12 g/24 heures.

LES SOUS CLASSIFICATIONS

Elle prend en compte l’état de la fonction rénale.

Stade A : la fonction rénale est correcte et la valeur de la créatininémie est inférieure à 20 mg/L (ou 180 µmol/L).
Stade B : la fonction rénale est détériorée. L’insuffisance rénale est caractérisée par une créatininémie supérieure à 20 mg/L (ou 180 µmol/L).

Les lésions osseuses sont cotées de la manière suivante :

0 = pas de lésions osseuses.
1 = ostéoporose.
2 = lésions de lyse osseuse.
3 = lésions osseuses majeures et fractures.

Les stades de Durie-Salmon

Critères	Stade I	Stade II	Stade III
Masse tumorale	Faible < 0,6 x 10¹² cellules/m²	Intermédiaire 0,6 à 1,2 x 10¹² cellules/m²	Forte masse > 1,2 x 10¹²cellules/m²
Ig monoclonale (g/dL)	IgG < 50 IgA < 30	50 < IgG< 70 30 < IgA < 50	IgG > 70 IgA > 50
Hémoglobine (Hb) (g/dL)	> 10	8 à 10	< 8.5
Calcémie (mmol/L)	Normale	2,50 < Ca < 3,0	> 3,0
Lésions osseuses	Absence	< 3 lésions	> 3 lésions
Ig chaîne légère urinaire (g/L)	< 4	Entre 4 et 12	> 12

La classification pronostique ISS (International Staging System)

ISS

Cette classification définit trois stades de la maladie :

Stade I = bêta2-microglobuline sérique < 3,5 mg/L et albumine sérique > 35 g/L
Stade II = bêta2-microglobuline < 3,5 mg/L et albumine < 35 g/l ou bêta2-microglobuline comprise entre 3,5 et 5,5 mg/L
Stade III = béta2-microglobuline sérique > 5,5 mg/L

CLASSIFICATION ISS RÉVISÉE (R-ISS)

Critères

Albumine sérique, β2 microglobuline, le taux de LDH, et les caractéristiques des cellules (FISH)

Stades

Stade I: ISS stade I, LDH normale, forme à risque standard selon la méthode FISH
Stade II: ni stade I ni stade III
Stade III: ISS stade III + taux élévé de LDH ou forme à haut risque (FISH): (del 17p et/ou t(4;14) ou t(14;16))

Stratification de l’International Myeloma Working Group (IMWG)

4 Critères	Risque
- Albumine sérique - β2 microglobuline - LDH - Anomalies des gènes (FISH) des plasmocytes	Faible risque - Stade ISS I ou II - Absence d’anomalies des chromosomes des plasmocytes : translocation t(4;14), délétion del 17p13 and del 1q21, et age < 55 ans Risque standard - Tous les autres cas Haut risque - Stade ISS II ou III soit une translocation t(4;14) ou une délétion del 17p13

4 Critères

Risque

- Albumine sérique

- β2 microglobuline

- LDH

- Anomalies des gènes (FISH) des plasmocytes

Faible risque

- Stade ISS I ou II

- Absence d’anomalies des chromosomes des plasmocytes : translocation t(4;14), délétion del 17p13 and del 1q21, et age < 55 ans

Risque standard

- Tous les autres cas

Haut risque

- Stade ISS II ou III soit une translocation t(4;14) ou une délétion del 17p13

Mise à jour

26 août 2019