Selon le type histologique

Deux grands types

On distingue deux grands types de cancers du rein.
Les cancers
du rein développés à partir des cellules du rein. Ce sont les vrais cancers du rein qui seront détaillés dans ce dossier.
Les cancers développés à partir de l’urothélium, dits urothéliaux, touchent le tissu tapissant l’intérieur des voies excrétrices du rein et se rapprochent des cancers de la vessie et ne seront pas détaillés dans ce chapitre. Pour plus de détails sur cette forme, rapportez-vous au dossier traitant des cancers de la vessie.

La classification de l'oms de 2004

La classification de l'OMS de 2004 présente les tumeurs rénales en fonction de critères histologiques et cytogénétiques. Elle permet de décrire 6 groupes de tumeurs :

  • Les tumeurs à cellules rénales malignes et bénignes
    • Les carcinomes à translocation Xp11
    • Le carcinome kystique multiloculaire  à cellules  claires
    • Les carcinomes tubuleux mucineux et à cellules fusiformes
    • Le carcinome tubulokystique de bas grade
  • Les tumeurs métanéphriques : adénome, adénofibrome et tumeur stromale métanéphrique,
  • Le spectre des tumeurs mixtes épithéliales et mésenchymateuses ou REST (acronyme  pour renal epithelial  and stromal tumors ) regroupe le néphrome kystique  et la tumeur mixte épithéliale et stromale du rein (MEST)
  • Tumeurs néphroblastiques : restes néphrogéniques et néphroblastome
  • Tumeurs neuro-endocrines : tumeur carcinoïde , carcinome endocrine, tumeur primitive  neuro-ectodermique ou PNET, neuroblastome et phéochromocytome


 

LES ADÉNOCARCINOMES RÉNAUX

À  CELLULES CLAIRES OU CELLULES CONVENTIONNELLES

Généralités

Ce cancer est parfois appelé hypernéphrome à cellules claires ou tumeur de Grawitz. Cette forme représente 80 % des tumeurs malignes du rein.
Il se présente sous forme d’une tumeur, périphérique,  de couleur jaune chamois. Il se développe à partir des cellules du tube contourné proximal. La tumeur est plus ou moins différenciée.
Pour ce type de tumeurs, il existe une classification faisant appel au grade histologique décrit par Fürhman et qui classe les tumeurs en cinq niveaux de grade allant de 1 à 4.
Il affecte surtout les hommes entre 50 et 60 ans.

Une mutation génétique caractéristique

Ce cancer comporte dans 90 % des cas une inactivation du gène VHL (Von Hippel-Lindau) porté par le chromosome 3p. Ce gène contribue à la production d’un facteur de croissance des vaisseaux sanguins, le VEGR.

PAPILLAIRES (CELLULES CHROMOPHILES)

Globalement

Ces tumeurs sont aussi appelées tumeurs à cellules chromophiles.  
Elles représentent 10 à 15 % des tumeurs malignes du rein et affectent surtout les hommes entre 60 et 70 ans.
Elles se développent à partir du métanéphros non différencié. Il en existe deux types.
Elles sont volontiers multiples, « multifocales », dans environ 40 % des cas et bilatérales dans 4 % des cas.

En biologie moléculaire

Elles ne comportent pas d’inactivation du gène VHL porté par le chromosome 3p. En revanche, on retrouve, assez souvent, une trisomie 7 ou 16.
Le type 1 se caractérise par des altérations de la voie de transduction du MET.
Le type 2 se caractérise par une activation de la voie NRF2-AR et une perte du CDKN2Aet du CIMP. Cette forme est de pronostic plus réservé.

À CELLULES CHROMOPHOBES

Il représente environ 5 % des cancers du rein et serait de malignité atténuée. Cette forme, à l’opposé des autres, est plus fréquente chez la femme.
Il se développe à partir des cellules des tubes collecteurs corticaux du rein.
Le nombre de chromosomes est diminué. Une délétion du chromosome 3 est retrouvée dans un quart des cas.

DES TUBES COLLECTEURS DE BELLINI

Il représente moins de 3 % des cancers du rein.
Il affecte surtout les hommes entre 40 et 50 ans et est généralement plus agressif. Il correspond à des anomalies cytogénétiques.
Cette tumeur est généralement traitée par chimiothérapie. 

LES FORMES HORS CLASSIFICATION

C’est une situation qui se rencontre dans environ 5 % des cas. La maladie, dans cette situation ne peut pas être décrite par la classification habituelle.

LES FORMES HISTOLOGIQUES RARES

LES TUMEURS NON ÉPITHÉLIALES

Elles sont très rares. On distingue les sarcomes développés à partir du tissu conjonctif, les carcinomes neuroendocrines et les lymphomes. Ces lymphomes sont plutôt localisation secondaire d’un lymphome non-hodgkinien que lésion primitive.

LE CAS DES ONCOCYTOMES

Ils représentent 5 % de l'ensemble des tumeurs du rein. Ces tumeurs bénignes se développent à partir des cellules intercalaires de type « A » du tube collecteur.
Si elles sont de petite taille, le diagnostic différentiel avec le cancer du rein est impossible à faire car elles ont le même aspect en imagerie.
Le pronostic est bon et l'abstention thérapeutique est de mise lorsque le diagnostic a pu être fait avec certitude.

LES MÉTASTASES

Les cancers du rein secondaires ne sont pas exceptionnels, le rein étant le cinquième site métastatique.

LE NÉPHROBLASTOME OU TUMEUR DE WILMS

Le néphroblastome a été décrit pour la première fois en 1899 par un chirurgien allemand, le docteur Max Wilms. Cette maladie porte maintenant son nom. C’est un cancer du rein qui survient entre 1 et 5 ans ; 98 % de cas sont diagnostiqués avant 7 ans. Il représente 5 à 10 % des tumeurs malignes de l'enfant. Son incidence annuelle est estimée à 8 par million d’enfants. Il touche les deux sexes.
Cette maladie est présentée au chapitre Cancers de l'enfant.

Mise à jour

5 novembre 2015