Le myélome asymptomatique

C.R.A.B. - version 2014

  • Plasmocytes médullaires monoclonaux ≥10% ou plasmocytome osseux ou extra médullaire confirmé par biopsie
  • Et au moins un des critères suivants caractéristiques du myélome multiple
    • Signes de lésions sur organes cibles pouvant être attribué à une prolifération plasmocytaire sous jacente parmi (CRAB)
      • C = Hypercalcémie: Ca sérique >0,25 mmol/L (>1 mg/dL) au dessus de la LSN ou >2, 75 mmol/L (>11 mg/dL)
      • R = Insuffisance rénale clairance à la créatinine <40 mL/min ou créatine sérique >177 μmol/L (>2 mg/dL) mg/dL)
      • A = Anémie: Hb >2 g/dL sous la LIN ou valeur Hb <10 g/dL
      • B (bone) = Lésions osseuses : au moins une lésion ostéolytique à la radio du squelette, CT ou TEP-CT
    • Et/ou Présence de l’un des marqueurs suivants :
      • Plasmocytes médullaires clonaux ≥ 60%
      • Ratio chaines légères libre ≥ 100
      • > 1 lésion focale à l’IRM (au moins 5 mm)

Une prolifération plasmocytaire asymptomatique

DÉFINITION

La maladie est définie par la présence d’une protéine monoclonale dans le sérum ou d’une prolifération plasmocytaire médullaire excessive, en l’absence de critères cliniques et biologiques de myélome multiple symptomatique ou d’une autre hémopathie lymphocytaire.
L'âge médian lors du diagnostic est entre 65 et 70 ans.
C'est donc une entité pré-maligne, de faible masse tumorale mais pouvant, dans certains cas, être évolutive.

LES CRITÈRES IMWG 2014...

A ce stade, cette forme de myélome présente les caractéristiques suivantes :

  • Un taux sanguin d'IgG ou IgA > 30 mg/L ou une protéine urinaire monoclonale > 500 mg/24 heures
  • Une plasmocytose médullaire de 10 à 60 %.
  • Des taux sanguins d’IgG < 70 g/L et d’IgA < 50 g/L.
  • Moins de 3 lésions osseuses sur tout le squelette et l’absence de tassements vertébraux (fractures des vertèbres).
  • Absence de manifestations organiques, d’où le terme « indolent ». Plus spécifiquement, on ne retrouve pas d’altération de l’état général, pas d’anémie (hémoglobine > 10 g/L), pas d’augmentation du calcium dans le sang (hypercalcémie) et la fonction rénale reste correcte (créatinine < 20 mg/L) et absence de signe d'amylose.

SON ÉVOLUTION

A ce stade de la maladie, elle est lente et rappelle celle des lymphomes de bas grade.

Le risque de progression vers un myélome symptomatique est de 50 % à 5 ans. Il diminue par la suite.
Les complications rénales sont possibles et sont regroupées sous le terme de monoclonal gammopathy of renal significance   (MGRS).

Critères diagnostiques 2014

MaladieDéfinition
GMSI/MGUS 
(3 critères)
- Immunoglobuline monoclonale sérique < 30 g/L 
- Plasmocytes clonaux médullaires < 10 % 
- Absence d’atteinte des organes cibles imputable à la prolifération plasmocytaire, définie par l’absence de critères CRAB
Myélome asymptomatique 
(2 critères)
- Immunoglobuline monoclonale sérique (IgG ou IgA) ≥ 30 g/L et/ou plasmocytes clonaux médullaires ≥ 10 % 
- Absence d’atteinte des organes cibles imputable à la prolifération plasmocytaire, définie par l’absence de critères CRAB
Myélome multiple 
(3 critères)
- Plasmocytes clonaux médullaires ≥ 10 % 
- Présence d’une immunoglobuline monoclonale sérique ou urinaire (sauf dans le cas d’un myélome multiple non secrétant) 
- Présence d’une atteinte des organes cibles imputable à la prolifération plasmocytaire, définie par la présence d’au moins un critère CRAB 
- C = Hypercalcémie ≥ 115 mg/L 
- R = Insuffisance rénale : débit de filtration glomérualire < 40 mL/min. 
- A = Anémie normochrome, normocytaire, avec hémoglobine < 10 g/dL ou > 2 g/dL en dessous de la normale inférieure 
- B (bone = os) = Lésions osseuses ostéolytiques > 5mm, ostéopénie sévère ou fractures pathologiques - par examen IRM ou scanner

La prise en charge

LE BILAN INITIAL

Si cette maladie a été soupçonnée, le spécialiste pratiquera un examen clinique complet à la recherche de symptômes pouvant évoquer une hémopathie maligne et notamment un myélome multiple ou une amylose.

Un bilan biologique standard sera demandé à la recherche d’atteinte d’organes cibles, comprenant numération formule sanguine, fonction rénale avec urée et créatininémie, calcémie, électrophorèse des protéines sériques, ainsi qu’une protéinurie des 24 heures (surtout si le patient a une insuffisance rénale), avec recherche de protéinurie de Bence Jones si la protéinurie est significative (> 300 mg/24 h).

En complément de ce bilan, le spécialiste  pourra prescrire un dosage des chaînes légères libres sériques, la réalisation d'un bilan médullaire avec myélogramme et biopsie médullaire, et d’un bilan osseux par radiographies standard du squelette complet.

SON TRAITEMENT...

L’abstention thérapeutique reste aujourd’hui la règle, même s’il existe des associations prometteuses étudiées dans le cadre d’essais thérapeutiques chez les patients à haut risque évolutif.

LE VISITES DE SUIVI


Habituellement, le spécialiste demandera que l’ensemble du bilan biologique soit répété une première fois à deux à trois mois du diagnostic, puis tous les quatre à six mois pendant un an, puis tous les six à 12 mois si la situation est stable.
Le bilan osseux pouvant être répété en cas d’évolution des paramètres biologiques, ou de point d’appel clinique en cas de maladie à haut risque évolutif.

Mise à jour

29 juin 2018