Classiquement, les trois phases de la maladie

La phase chronique

SOUVENT...

Cette première phase de la maladie dure de 4 à 5 ans. Les signes cliniques sont rarement présents et le diagnostic est souvent fait à l’occasion d’une prise de sang systématique pour « autre chose ».


RAREMENT...

Plus rarement, les patients peuvent présenter, un des trois tableaux suivants :

  • Une altération de l’état général, avec de la fatigue, une perte de poids ou, plus rarement une fébricule et des sueurs
  • Une augmentation de la taille de la rate (splénomégalie), parfois responsable de troubles digestifs ou de douleurs dans le ventre
  • Des signes en rapport avec un top grand nombre de globules blancs, comme un priapisme (érection douloureuse permanente)

Les autres phases

DEPUIS l'INTRODUCTION DE L'IMATINIB

La majorité des patients traités par l'imatinib ou par les inhibiteurs de seconde ou troisième génération n'évoluent plus vers les autres phases de la maladie. De plus, de nombreux patients en rémission hématologique profonde durable pourront arrêter leur traitement et être considérés comme guéris...

AUTREFOIS

La phase d’accélération

C’est la phase intermédiaire entre la phase chronique et la phase blastique. Sa durée est de 12 à 18 mois en moyenne.
Comme nous l’avons vu au chapitre Symptômes, elle est définie par les critères proposés par l’International Bone Marrow Transplantation Registry (IBMTR).

La phase d’acutisation ou crise blastiqu

Avant l'introduction du Glivec , elle survenait avec un délai de 5 ans environ. Maintenant elle peut survenir 10 ans ou plus après le diagnostic de la maladie.
Selon la nouvelle classification de l'OMS, on parle de transformation blastique lorsqu'il y a plus de 20 % de blastes dans le myélogramme.
La maladie se transforme alors en une forme de leucémie aiguë...
Dans la majorité des cas, transformation se fait sous une forme de leucémie aiguë myéloïde (LAM) , souvent polyclonale car plusieurs clones de cellules malignes prolifèrent en même temps. Dans un quart des cas, la transformation se fait en leucémie aiguë de type lymphoblastique (LAL).  
Dans environ 5 % des cas, la transformation se fait en leucémie indifférenciée ou mixte (myéloïde et lymphoïde).
Elle s’accompagne alors de signes cliniques comme une altération de l’état général, une splénomégalie, de l’anémie, une thrombopénie et parfois de la fièvre, un gros foie, des adénopathies et des douleurs osseuses.

Mise à jour

13 décembre 2018