Les formes cliniques

Les autres formes cytogénétiques

Ce sont des LMC pour lesquelles les modifications chromosomiques sont différentes de la forme habituelle avec la présence du chromosome Philadelphie (Ph1).
Dans environ 5 % des cas, il peut s'agir d'un chromosome Philadelphie  varian . Dans cette forme, on retrouve une délétion du chromosome 22 ou une translocation sur un autre chromosome que le chromosome 9.
Exceptionnellement, il peut s'agir d'une LMC sans chromosome Ph1.

En fonction de la taille de la rate

Les formes sans augmentation de la taille de la rate (sans splénomégalie) sont rares. Elles se voient dans moins de 10 % des cas.
A l’opposé, les formes avec une splénomégalie très importante nécessitent une surveillance précise car il existe un risque de rupture de la rate.

Les autres formes

AVEC HYPERLAQUETTOSE

Dans cette forme clinique, le taux des plaquettes est élevé. On parle d’hyperplaquettose, avec des chiffres pouvant aller jusqu'à 1 million de plaquettes au lieu de 200 à 300 000, dans les formes habituelles de LMC.
Cette forme rare pose le problème d'un diagnostic différentiel avec la thrombocytémie essentielle.

AVEC FIBROSE MÉDULLAIRE

Elle se voit dans 10 % des cas. Elle pose le problème du diagnostic différentiel avec la splénomégalie myéloïde.

Mise à jour

Vendredi 06 Mars 2009