Les symptômes

A la phase chronique

PAS DE SYMPTÔMES

A cette phase de la maladie, il n'y a presque pas de signes et les médecins parlent de début insidieux... Parfois, le patient présente un amaigrissement ou de la fatigue.
Assez souvent, il s'agit d'une découverte fortuite lors d'une prise de sang. Dans ce cas, la numération formule sanguine (NFS) peut montrer :

  • Une petite anémie,
  • Une augmentation du taux de globules blancs (hyperleucocytose) au-delà de 10 000 en dehors d'une infection. C’est le nombre de polynucléaires neutrophiles qui est augmenté en nombre absolu,
  • La présence d'éléments, normalement trouvés dans la moelle osseuse (myélémie), comme, par exemple, quelques blastes et des myélocytes.

PLUS RAREMENT…

On retrouve des douleurs gênantes du ventre qui empêchent de dormir sur le coté gauche. Elles sont dues à une augmentation de la taille de la rate (splénomégalie). Ces douleurs peuvent irradier vers l'omoplate ou l'épaule gauche. Très rarement des signes liés à l’excès de globules blancs, une  leucostase, avec en particulier un priapisme (érection permanente douloureuse).

A la phase d'accélération ou à la phase leucémique aiguë

DES SIGNES DE LEUCÉMIE AIGUË

A cette phase, la maladie est plus « symptomatique ». Les signes sont communs avec ceux rencontrés dans les leucémies aiguës (pour plus de détails voir « Signes et symptômes des leucémies aiguës ». On peut rencontrer les signes et les symptômes suivants :

  • Un amaigrissement,
  • Des sueurs nocturnes,
  • Des signes en rapport avec d'insuffisance de production de la moelle osseuse ou « insuffisance médullaire » comme une pâleur, de la fièvre, des petites taches hémorragiques sur la peau ou purpura.
  • Une augmentation de la taille de la rate (splénomégalie),
  • Des douleurs osseuses, comme une crise de goutte.
  • Plus rarement, des signes en rapport avec des localisations cutanées, pulmonaires, des troubles neurologiques.

Dans ce cas, la numération formule sanguine (NFS) peut montrer une augmentation du nombre de cellules de la moelle osseuse dans le sang périphérique avec, en particulier des blastes. Les médecins parlent de « leucémie » lorsque le taux de blastes est égal ou supérieur à 30 %.

LES CRITÈRES DU IBMTR

Il existe, maintenant des critères précis permettant de définir la phase d’accélération. Ils sont résumés dans le tableau ci-dessous.

CRITERES DU IBMTR (INTERNATIONAL BONE MARROW TRANSPLANTATION REGISTRY)

  • Leucocytose difficile à contrôler avec un traitement conventionnel par l'hydroxyurée (Hydréa™) ou le busulfan
  • Doublement rapide du taux de leucocytes (5 j)
  • Présence de plus de 10 % de blastes sanguins ou médullaires
  • Présence de plus de 20 % de blastes + promyélocytes sanguins ou médullaires
  • Présence de plus de 20 % de polynucléaires basophiles ou éosinophiles sanguins
  • Anémie ou thrombopénie non due au traitement
  • Thrombocytose persistante
  • Anomalies cytogénétiques surajoutées
  • Majoration brutale de la splénomégalie
  • Développement d’une myélofibrose ou d’un chlorome (tumeur constituée de cellules leucémiques ressemblant à une tumeur solide) 
  • Patient en phase chronique mais ayant présenté une crise blastique

Mise à jour

Vendredi 06 Mars 2009