Les tumeurs des nerfs

Les neurinomes

LES SCHWANNOMES ET LES NEUROFIBROMES

Ces tumeurs sont souvent désignées par le terme générique de neurinomes. Ils représentent de 8 à 10 % des tumeurs diagnostiquées du système nerveux central.
Ils peuvent se développer à partir des nerfs crâniens ou au niveau de la moelle épinière, le plus souvent sur les racines postérieures et au niveau de la queue de cheval.

Ce sont des tumeurs bénignes qui naissent dans les cellules de Schwann* ou du tissu de soutien des nerfs qui produisent la myéline qui protège les nerfs.
Leur évolution est lente et peut, parfois s'arrêter.
Leur pronostic est lié à leur localisation et le fait qu'elles puissent être retirées par le neurochirurgien.


(*Théodor Schwann 1810-1882 - physiologiste allemand qu'on peut considérer comme l'un des fondateurs de la théorie de la structure cellulaire (l'histologie moderne) des tissus animaux. On lui doit en effet la définition de la cellule comme unité de base du vivant, tant végétal qu'animal.)

LE NEURINOME DE L'ACOUSTIQUE

UNE TUMEUR BÉNIGNE

Elle affecte le huitième nerf crânien appelé nerf auditif. Ce nerf passe par le petit canal osseux reliant le cerveau et l’oreille interne.
C’est un type de schwannome (schwannome vestibulaire) qui représente environ 10 % des tumeurs cérébrales.
Elle se rencontre principalement chez l'adulte et affecte les femmes deux fois plus souvent que les hommes.


SA DÉCOUVERTE

Les circonstances de découverte

Elles sont variables, en général, une surdité progressive d’une seule oreille, parfois une surdité brusque unilatérale, mais aussi des signes plus anodins comme des acouphènes ou des vertiges.

D’autres symptômes possibles comprennent une difficulté à conserver son équilibre, une sensation d’engourdissement ou de picotement dans le visage.

Le diagnostic

Le scanner et surtout l’IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) permettent de localiser très exactement la tumeur.

SON TRAITEMENT


Il peut poser des problèmes…

Cette tumeur se développe près de structures vitales, comme le tronc cérébral (bulbe et protubérance) par lequel passe la grande majorité des voies nerveuses et où se trouvent les centres vitaux.

Les indications

Elles varient avec l’âge du patient et le volume de la tumeur. Par exemple, un petit neurinome chez un sujet âgé peut être surveillé par résonance magnétique. A l’opposé, un volumineux neurinome doit être enlevé sans tarder, en particuliers chez un adulte jeune.
Bien que d’évolution lente, cette tumeur peut entraîner une hypertension intracrânienne, si rien n’est fait.

La neurochirurgie traditionnelle

Le traitement est, si cela est techniquement faisable chirurgical. Le but de l’opération est d’enlever la tumeur en évitant de toucher aux structures adjacentes, en particulier le nerf facial ce qui pourrait entraîner une paralysie faciale.

Les nouvelles techniques
 

De nouvelles techniques, comme le « gamma-knife », peuvent aussi vous êtes proposées. Ce type de traitement est encore réservé aux petites tumeurs. Son principal avantage est de ne pas comporter d’acte chirurgical. Son principal inconvénient est de nécessiter des examens de contrôle périodiques dont on ignore la durée. Enfin, l’irradiation peut entraîner des complications ; paralysie faciale, surdité.

Une adresse utile

L’Association Française pour les Neurinomes Acoustiques (AFNA) , dont l’adresse est 20, allée de l'Alberta 14123 IFS  Tél. 02.31.72.24.49 (de 18h à 20h) - E-mail : association.afna@wanadoo.fr

LES NEUROBLASTOMES

C’est une tumeur maligne dérivée des cellules de la crête neurale qui se développe principalement chez les enfants de moins de six ans. Il représente la tumeur solide la plus fréquente chez l'enfant de moins de cinq ans.
Son incidence annuelle est de 10 cas pour 1 000 000 d’enfants âgés de moins de 15 ans. L'âge médian de découverte est de deux ans.

@ Pour en savoir plus :
CANCERS DE L'ENFANT

En résumé....


 Type de tumeur

 Cellule d’origine

Fonction

Neurinome ou schwannome

Cellule de Schwann

- Tumeur bénigne

- Localisation fréquente : le nerf acoustique

Cellules formant les gaines qui protègent les nerfs et permettent la conduction nerveuse

Neurofibrome

Cellule de Schwann et fibroblastes

- En général bénin

- Partie d'une maladie affectant aussi la peau (phacomatose) : neurofibromatose ou maladie de Recklinghausen

 

Mise à jour

17 décembre 2011