Les tumeurs rares de l’ovaire

Les tumeurs épithéliales rares de l’ovaire

LES CARCINOMES A CELLULES CLAIRES

Ces tumeurs constituent 6 % des tumeurs des cellules épithéliales. Elles sont composés de cellules au cytoplasme clarifié ou éosinophile, riches en glycogène.

Ils sont assez fréquemment associés à de l'endométriose et cohabitent avec un carcinome endométrioïde dans environ 25 % des cas.

Ils sont dans la moitié des cas de stade I/II au moment du diagnostic.

Ils se rencontrent plus volontiers chez les femmes plus jeunes, en moyenne 55 ans.

LES TUMEURS MUCINEUSES

Ces tumeurs sont rares et ne concernent, approximativement, que moins de 5 % des tumeurs épithéliales.

Elles se voient chez la femme non ménopausée.

Pour ces tumeurs, il est parfois difficile d'affirmer l’origine de ces tumeurs, "ovariennes" ou "digestives".

LES AUTRES TYPES

Le type urothélial/transitionnel donne naissance à la tumeur de Brenner, est rare.

Les tumeurs des cellules germinales

ENVIRON 5 % DES TUMEURS MALIGNES DE L'OVAIRE...

La lignée germinale

Les tumeurs prennent naissance au sein des tissus de soutien et les thèques de l'ovaire et sont à l'origine des tumeurs de la granulosa, des fibromes ou des fibrothécomes ou de tumeurs à cellules de Leydig ou de Sertoli.

Les formes de la maladie


Ce sont des séminomes, des dysembryomes plus ou moins matures ou des choriocarcinomes.
On peut les diagnostiquer à tout âge, mais le pic d’incidence se situe autour de 20 ans.
Ce sont des tumeurs à croissance rapide qui se développent à partir des cellules germinales primordiales issues de la gonade embryonnaire.
Certaines tumeurs sont ne secrètent pas d'hormones (non sécrétantes) et d’autres ,sont caractérisées par la sécrétion de marqueurs tumoraux comme l'alpha-foeto-protéine, la bêta-HCG et le taux de LDH.
Elles sont très chimio-sensibles.

UNE ANOMALIE CHROMOSOMIQUE CARACTÉRISTIQUE

Il s'agit d'une anomalie du chromosome 12 qui consiste en la présence d'un isochromosome du bras court du chromosome 12 [i(12p)].
Cette anomalie est commune à toutes les tumeurs germinales ovariennes, testiculaires ou extra-gonadiques (ne touchant ni l’ovaire ni le testicule) de l'adulte et de l'enfant.

LES DIFFÉRENTES FORMES

Le dysgerminome

C’est l’équivalent ovarien des séminomes testiculaires et c'est  le plus commun des cancers des cellules germinales, bien qu’il ne représente que 2 % de tous les cancers ovariens.
Il affecte surtout les femmes avant 30 ans.
Bien que considéré malin, il s’étend lentement.
S’il est limité à l’ovaire, la chirurgie peut être suffisante sans traitement complémentaire.
 Même si la tumeur s’est étendue au-delà de l’ovaire, la chirurgie, associée à la chimiothérapie, est efficace chez environ 90 % des patientes.

Les tératomes

Le tératome mature ou kyste dermoïde est une tumeur bénigne et c 'est la forme la plus commune de tumeur ovarienne des cellules germinales. Elle affecte les femmes en période d’activité génitale jusqu’à 45 ans environ.

Le tératome immature est une tumeur maligne. Elle se développe chez la jeune fille de moins de 18 ans. S’il n’est pas étendu au-delà de l’ovaire, il est traité par la chirurgie (ablation de l’ovaire) S’il est d’apparence très immature (grade histologique 2 ou 3), la chirurgie est suivie d’une chimiothérapie adjuvante.

Le cancer thyroïdien sur struma ovarii (CTSO) est une tumeur rare de l’ovaire, de type tératome mature dégénéré monodermique. De découverte le plus souvent fortuite, il représente 0,01 % des tumeurs ovariennes et 5 à 10 % des struma ovarii . Le diagnostic est histologique suite à une chirurgie pelvienne, l’imagerie ne permettant pas de trancher formellement sur le caractère malin du tératome

Les tumeurs du sinus endodermique et les choriocarcinomes

Les tumeurs du sinus endodermique Elles sont très rares affectent principalement les femmes jeunes. Elles s’étendent très rapidement mais sont généralement très sensibles à la chimiothérapie.   Les choriocarcinomes Ils commencent plutôt dans le placenta durant une grossesse que dans l’ovaire.

LEUR TRAITEMENT


Les modalités de traitement seront proposées après l’avis d’un centre expert du fait de la rareté de ce type de tumeur. Le traitement comprend une intervention chirurgicale qui réalisera une annexectomie unilatérale.
Chez les femmes jeunes, même dans les formes étendues et les stades avancés, on ne préconise pas une annexectomie bilatérale. Lorsqu’elle est indiquée, la chimiothérapie adjuvante comprend bléomycine, étoposide et sels de platine.

Les tumeurs vitellines

Ce sont des tumeurs agressives  diagnostiquées chez des femmes jeunes de 18 à 25 ans en moyenne.

Il s’agit du type histologique le plus péjoratif des tumeurs germinales malignes.

L’alpha-foeto-protéine (AFP) est le marqueur le plus utile dans le diagnostic et le suivi des tumeurs vitellines. Un taux élevé d’AFP avant l'opération n’a pas de valeur pronostique ; à l’inverse, après, il s’agit d’un bon indicateur de présence d’un résidu tumoral. La LDH peut être augmentée ainsi que le CA125.

Les tumeurs vitellines ont une extension locorégionale (vessie, rectum, utérus et péritoine pelvien), ganglionnaire rétropéritonéale et hépatique dans les stades avancés. 

Tumeurs stromales des cordons sexuels

UNE FORME RARE DE CANCER OVARIEN

Ces tumeurs représentent environ 5 % des cancers de l’ovaire. Elles se rencontrent chez la femme jeune et, plus rarement, après 50 ans.
Certaines se révèlent par des manifestations endocriniennes comme, par exemple :

  • Une hypersécrétion œstrogéniques responsables de saignements vaginaux à type de métrorragies survenant après la ménopause pour les tumeurs de la granulosa
  • Une virilisation pouvant causer l’apparition d'une pilosité faciale et corporelle (hirsutisme) , pour les tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig.

Il existe trois sous-types histologiques de tumeurs stromales malignes :

  • Les tumeurs de la granulosa qui seraient associées, dans plus de 97 % des cas  à une mutation du gène FOXL2
  • Les tumeurs granuleuses
  • Les tumeurs des cellules Sertoli Leydig ou androblastome

LA PRISE EN CHARGE..

Le traitement de base est la chirurgie qui sera radicale ou conservatrice, en fonction de votre âge et du stade de la maladie. Lorsqu’une chimiothérapie complémentaire est indiquée, elle est similaire à celle utilisée pour les tumeurs germinales.

IMPORTANT !

Ces tumeurs nécessitent un suivi à long terme car des récidives de la maladie peuvent se voir au-delà de 10 ans...

En résumé, LES DIFFERENTS TYPES DE TUMEURS DE L'OVAIRE

Tumeurs épithélialesTumeurs des cellules germinalesTumeurs stromales des cordons sexuels
  • 90 % des cas de cancer de l’ovaire
  • Point de départ : les cellules de la membrane qui recouvre l’ovaire (épithélium) ou de la trompe
  • 5 % des cas
  • Tératomes, dysgerminomes, tumeurs du sinus endodermique, choriocarcinomes
  • Point de départ : les cellules formant les ovules
  • 5 % des cas
  • Point de départ : les cellules du stroma qui sécrètent la progestérone et les œstrogènes

 

Cancers secondaires

L’ovaire peut être le siège de tumeurs secondaires, métastases d’autres cancers : digestifs, mammaires, lymphomes…

POUR EN SAVOIR ENCORE PLUS...

Le site Internet développé par ARCAGY-GINECO dédié aux Tumeurs Rares Gynécologiques (TMRG)
Le site des maladies orphelines,  Orphanet

Mise à jour

17 décembre 2018