L'épidémiologie

Ce sont hémopathies malignes ou cancers du sang ...

 C’est une hémopathie maligne ou cancer du sang qui se développe à partir des tissus lymphoïdes, le plus souvent dans les ganglions lymphatiques. Contrairement aux leucémies, le point de départ de la prolifération est périphérique, c'est à dire en dehors du thymus et de la moelle osseuse.

C'est une prolifération maligne d'un seul clone de cellules, d'où le terme de monoclonal, de cellules appartenant aux lignées lymphocytaires B (85%)ou T (15%) à différents stades de différenciation et d’activation.

Tous les organes du système lymphoïde, ganglions lymphatiques, rate, amygdales, tube digestif, poumon, peau peuvent être atteints, d'emblée ou secondairement par la maladie.

Les lymphomes peuvent se voir à tout âge. Chez l'enfant, ils représentent 10 % des cancers.

Chez l'adulte, âge médian est de découverte est 55 ans.

Estimation du nombre de nouveaux cas des hémopathies malignes en France en 2012

HommesFemmes
HémopathiesNombre de casHémopathiesNombre de cas
LLC 2600 Myélome 2400
Myélome 2550 SMD 2000
LDGCB 2500 LLC 1700
SMD 2100 LDGCB 1600
LAM 1900 LAM 1250

LDGCD = lymphome à grandes cellules B; SMD = syndrome myélodysplasique; LF = lymphome folliculaire; LLC leucémie lymphoïde chronique; LAM = leucémie aiguë myéloblastique

Un groupe de maladies hétérogène de pronostic variable...

Les lymphomes forment un groupe de maladies hétérogène de pronostic variable qui dépend de plusieurs facteurs :

  • L'aspect histologique : niveau de la destruction de l'architecture normale du ganglion lymphatique par la prolifération maligne qui peut toucher, soit uniquement les follicules, soit être diffuse à tout le ganglion
  • L'aspect des cellules : petites cellules matures ou grandes cellules jeunes immatures
  • Les caractéristiques immunologiques/phénotypiques de la prolifération maligne : lymphomes à cellules de phénotype B, dans environ 85 % des cas ou lymphomes à cellules de phénotype T.

Les lymphomes comprennent :

  • Les lymphomes hodgkiniens ( maladie de Hodgkin) , présentés dans un dossier spécifique du site InfoCancer
  • Les lymphomes non hodgkiniens (LNH)

Une incidence en hausse...

DANS LE MONDE

L'incidence des LNH est estimée, dans les pays occidentaux, à 13 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants.

Le type de lymphomes est variable selon les pays.

  • L'incidence des lymphomes B est plus importante en Europe et aux États-Unis et représente 80 % des cas diagnostiqués, les lymphomes T, ne représentant que moins de 20 % des cas
  • L'incidence des lymphomes T est beaucoup plus élevée, 50 à 70 % des cas, en Asie et surtout au Japon.

EN FRANCE

C'est une des tumeurs dont la fréquence augmente le plus, son incidence ayant pratiquement doublée en vingt ans. De ce fait, les lymphomes sont, maintenant, au sixième rang des localisations de cancers.
Les causes de cette augmentation ne sont pas connues avec précision mais des facteurs de l'environnement sont suspectés, comme les dioxines, les pesticides..

Ils représentent 3 % des cancers. L’incidence annuelle, pour 100 000, était, en 2010, de 10,9 cas chez les femmes  et de 15,9 cas chez les hommes soit environ 11 000 nouveaux cas.
L’incidence augmente après l’âge de 65 ans, mais ces maladies peuvent s’observer à tout âge, y compris chez l’enfant et l’adolescent.
Chez l’adulte, il existe une légère prédominance masculine (54 % des cas). L’âge médian lors du diagnostic est de 64 ans chez l’homme et de 70 ans chez la femme.

Le pronostic global est très variable selon les différentes formes histologiques.


@ Pour en savoir plus : LES CHIFFRES DU CANCER  

Mise à jour

15 décembre 2018