Localisations Hémopathies malignes (cancers du sang) Leucémies aiguës (LAL & LAM)

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Autres types de leucémies aiguës

La leucémie aiguë promyélocytaire

UNE MALADIE À PART

C’est, à ce jour, le seul cancer humain traité avec succès par un agent dirigé contre l’oncogène responsable de la maladie….
C’est une urgence car, sans traitement rapide, il existe un risque élevé de complications hémorragiques. En revanche, elle est curable dans 75 % des cas grâce à un traitement spécifique.

LE TRAITEMENT D'INDUCTION

La leucémie aiguë promyélocytaire (
APL pour Acute Progranulocytic Leukemia ) a un traitement très spécifique. La chimiothérapie d’induction comporte au moins une anthracycline et de l’acide tout-trans-rétinoïque (ATRA). Cette combinaison guérit au moins 75 % des patients.

L’acide tout-trans-rétinoïque (ATRA - Vesanoïd™)

Ce médicament est administré, en deux prises (8 gélules), à la dose journalière totale de 45 mg/m² de surface corporelle. Le traitement doit être poursuivi pendant 30 à 90 jours jusqu'à obtention d'une rémission complète.

L’arsenic (Trisenox™)

Le Trisenox™ est un médicament actif par voie injectable. Contrairement à l'acide rétinoïque, qui déclenche la différenciation cellulaire, l'arsenic induit l’apoptose ou mort programmée naturelle des cellules.

LE TRAITEMENT DE POST-INDUCTION

Il comporte uniquement de la chimiothérapie.
Un traitement d’entretien par de la chimiothérapie à faibles dose et de l’ATRA, administré de manière intermittente, réduit également significativement le risque de rechutes.


En résumé, le traitement...

  • Chimiothérapie d’induction
    • ATRA (Vesanoid™) 45 mg/m2/j J1 à rémission complète
    • Daunorubicine 60 mg/m²/jour pendant 3 jours + cytarabine 200 mg/m²/jour pendant 7 jours (début chimiothérapie à J1 si GB >5000, à J3 si GB < 5000)

  • Chimiothérapie d’intensification
    • Cytarabine + daunorubicine puis, ara-C dose intermédiaire + daunorubicine

  • Chimiothérapie d’entretien
    • ATRA (Vesanoid™) 15 jours/trimestre + 6-MP et méthotrexate


La leucémie à tricholeucocytes (HCL)

EN BREF...

C'est une hémopathie maligne rare, représentant 2 % de l’ensemble des leucémies, soit, en France 200 nouveaux cas par an.
La médiane d’âge au diagnostic des patients est de 52 ans (24-81).
La cause de la maladie est inconnue. L’existence de formes familiales suggère dans certains cas une prédisposition génétique.
Elle peut être associée à d’autres hémopathies malignes, en particulier au myélome multiple, à la leucémie à grands lymphocytes granuleux ou à la leucémie myéloïde chronique.
Les circonstances de découverte de la maladie sont liées aux conséquences de l’insuffisance médullaire : infections sévères ou récidivantes, à la découverte d’une splénomégalie symptomatique ou non, ou à la mise en évidence, le plus souvent fortuite, de tricholeucocytes lors d’une prise de sang.
Les tricholeucocytes, sont des cellules de grande taille présentent de fines projections cytoplasmiques sur tout le pourtour de la cellule, d'ou le terme "tricho-leucocytes", littéralement leucocytes chevelus. Les quatre marqueurs sont le CD11c, CD25, CD103 et CD123.

SON TRAITEMENT

Qui traiter ?

Le traitement est indiqué en présence d’au moins un des signes de maladie active :

  • Une splénomégalie symptomatique,
  • Des cytopénies (au moins une cytopénie) :
  • Un tauxd'hémoglobine < 10 g/dL,
  • Un nombre de plaquettes < 100 × 109/L,
  • Un nombre de polynucléaires neutrophiles < 1000
  • Des infections récidivantes ou graves.


En absence de traitement, la surveillance clinique et de l’hémogramme, tous les trois mois la première année puis tous les six mois, est nécessaire.

Le traitement de première ligne

Le traitement de première ligne est une association de cladribine ou pentostatine (PNA).
En cas de neutropénie sévère et/ou d’infection active non contrôlée, le traitement de choix est l’interféron par voie SC à la dose de 3 millions d’unités × 3 par semaine, puis par un traitement de type PNA dès que la neutropénie est corrigée.
Une autre possibilité est l’utilisation du rituximab en monothérapie à la dose de 375 mg/m² IV pendant quatre semaines à la place de l’interféron.
La prévention des complications infectieuses survenant au cours du traitement ou dans les suites du traitement est essentielle.

Le traitement des rechutes

Seules les rechutes symptomatiques nécessitent un traitement.
En cas de rechute tardive (> 60 mois), un traitement de type PNA peut être à nouveau proposé..
En cas de rechute précoce (< 24 mois), il est recommandé d’utiliser un traitement de type PNA associé au rituximab.


Mise à jour

30 octobre 2016



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