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Cancer de la verge

En bref...

ÉPIDÉMIOLOGIE

L'incidence des tumeurs du pénis est variable selon les pays.
C'est un cancer très rare en Europe mais en forte augmentation. En France, l'incidence est estimée à 1 cas pour 100 000 hommes, soit moins de 1 % de l'ensemble des cancers.
Il survient généralement dans le courant de la 6 ème décennie avec un maximum vers 80 ans.

LES FACTEURS DE RISQUE

Le phimosis

Le cancer de la verge survient essentiellement chez les sujets n'ayant pas subi de circoncision et pour lesquels une hygiène locale n'est pas suffisante.
Un phimosis est associé dans 25 à 75 % des cancers de verge.
Le rôle carcinogène d’une irritation chronique par le smegma est évoqué. Le smegma est secrété par les glandes sébacées situées sur la surface interne du prépuce et sert à nettoyer et lubrifier le gland.

Les maladies sexuellement transmissibles (MST)

Elles représentent un facteur de risque reconnu, en particulier les infections par herpès virus.
Les infections à Papillomavirus (HPV), surtout du type 16 et 18 (oncogènes), favorisent la survenue de la maladie et sont retrouvées dans la moitié des cas.

LES FORMES DE LA MALADIE

Sur le plan histologique

Le carcinome in situ est appelé érythroplasie de Queyrat*, s’il siège sur le gland, le prépuce ou le corps de la verge et, maladie de Bowen, s’il touche sur le reste des organes génitaux ou sur le périnée (du latin : perineum, autour des voies évacuatrices).
Dans 95 % des cas, il s’agit de lésions épidermoïdes.Il existe sous deux formes :

  • De lésion papillaire exophytique qui a une évolution ganglionnaire tardive et rare
  • De lésion ulcéro-infiltrante qui est rapidement associée à une atteinte ganglionnaire dont le pronostic est plus péjoratif


Les autres formes sont des tumeurs basocellulaires, des mélanomes, des sarcomes, une maladie de Kaposi ou des métastases d’autres tumeurs.

Le siège de la tumeur

La majorité des carcinomes épidermoïdes ont un point de départ au niveau du gland.
Plus rarement, dans environ 20 % des cas, il affecte le prépuce et encore plus rarement, la couronne ou les corps caverneux.

* Louis Queyrat : dermatologue français (1856-1933)


Le diagnostic

LES SIGNES

Il s'agit, le plus souvent, d'une tumeur visible affectant le pénis. 
Parfois, un phimosis, le plus souvent ancien, changeant d'aspect, peut amener à consulter.
Des douleurs peuvent aussi être révélatrices de la maladie.

LE BILAN

A l'examen, le spécialiste constate l'existence, dans deux tiers des cas, d'une tumeur du gland ou du sillon balano-préputial qui se présente  souvent sous la forme d’une tâche érythémateuse qui s’ulcère.
Le diagnostic de certitude est anatomo-pathologique après réalisation d'une circoncision large.
Outre l'examen clinique, une IRM pénienne permettent d'apprécier l'extension en profondeur.


La staditification TNM de 2009

LE CONTEXTE

Il s'agit d'un cancer très lymphophile qui peut toucher rapidement les ganglions superficiels et profonds, de l’aine (triangle de Scarpa*), puis les ganglions iliaques.
A distance, les métastases sont volontiers pulmonaires ou hépatiques.

LES VALEURS DE T,N,M


Tumeur (T)

  • T0    Pas de tumeur palpée
  • Tis    Carcinome in situ
  • Ta    Carcinome verruqueux non infiltrant
  • T1    Tumeur envahissant le tissu conjonctif sous-épithélial :
    • T1a    Grade 1-2 sans invasion lymphovasculaire
    • T1b    Grade 3-4 ou invasion lymphovasculaire

  • T2    Tumeur envahissant le corps spongieux ou caverneux
  • T3    Tumeur envahissant l’urètre
  • T4    Tumeur envahissant d’autres structures adjacentes

Ganglions (N)

  • N0    Pas de ganglion inguinal palpé
  • N1    Palpation d’un seul ganglion unilatéral mobile
  • N2    Palpation de ganglions multiples ou bilatéraux mobiles
  • N3    Ganglions inguinaux fixés ou ganglions pelviens, unilatéraux ou bilatéraux

Métastases (M)

  • M0    Pas de métastase à distance
  • M1    Métastases à distance

Grade(G)

  • G1    Bien différencié
  • G2    Moyennement différencié
  • G3    Faiblement différencié
  • G4     Indifférencié


L'UICC décrit, pour cette maladie 4 stades, définis en fonction de la taille de la tumeur.

  • Stade I : tumeur limitée au gland ou au prépuce
  • Stade II : infiltration des corps caverneux
  • Stade III : présence d'adénopathies métastatiques
  • Stade IV : adénopathies inextirpables ou métastases viscérales


* Antonio Scarpa (1752 – 1832) chirurgien et anatomiste italien


Les traitements

LA CHIRURGIE

Le traitement local doit être agressif car, au début, le cancer de la verge est essentiellement une maladie locale.
Les techniques proposées varient d'une simple circoncision avec examen extemporané péri-tumoral jusqu'à l'amputation totale de verge en passant par l'amputation partielle.
Une urétérostomie périnéale est donc parfois nécessaire.
Une lymphadénectomie inguinale et/ou iliaque (curage ganglionnaire) est nécessaire en cas de localisations ganglionnaires.

LA CURIETHÉRAPIE

La curiethérapie est une option validée pour les cancers de stade T1b ou T2.
Elle est précédée d’environ dix à 14 jours par une circoncision large, réalisée idéalement dans le même temps que la procédure du ganglion sentinelle.
Le traitement est fait en débit de dose pulsé ou en bas débit de dose (fils d’iridium), plus rarement en haut débit de dose. La prescription est de 60 à 65 Gy dans le volume cible et le débit de dose est de 0,4 à 0,6 Gy/h.
L’implantation est réalisée après cicatrisation de la circoncision, sous anesthésie générale ou péridurale et comporte

  • La mise en place d’une sonde urinaire ;
  • L'implantation d’aiguilles interstitielles (espacement idéal de 12 à 18 mm),


LES AUTRES OPTIONS


La radiothérapie externe (RTE) peut être une option.
La chimiothérapie est, quant à elle, surtout utilisée en cas de dissémination de la maladie : adénopathie(s) fixée(s) ou métastase(s).


Le traitement SELON LE STADE

Tis - Ta - T1, N0, M0

Rarement, en cas de lésion in situ , un traitement local (5-FU, laser NdYAG, ... peut être un option.
Plus souvent, l'option raisonnable est une amputation partielle de la verge ou une curiethérapie.
Le curage ganglionnaire n'est pas systématique.
Certaines tumeurs de  stade pTis ou pTa peuvent être traitées localement par des crèmes cytotoxiques (5-fluoro-uracile ;  imiquimod 5 %°. Pour ces lésions, un traitement par laser Yag ou CO2 ou  une photothérapie dynamique sont des options.

T2 -T3, N0, M0

Le traitement de la tumeur primitive comporte une amputation de verge. Selon l'importance de l’atteinte des corps caverneux, l'amputation peut être partielle ou totale avec uréthrostomie périnéale.
Le curage ganglionnaire superficiel bilatéral est systématique.

Tout T,N+,M0

Si les ganglions, N1-N2, ne sont pas fixés, le traitement implique un curage superficiel bilatéral et profond est l'option habituelle.
Si les ganglions, N1-N2, sont fixés, une chimiothérapie 5-FU + cisplatine +/- bléomycine est une option.
L'alternative est une irradiation de 55-60 grays.


Après...

LE SUIVI

Habituellement, les visites de suivi sont d'abord semestrielles puis la fréquence diminue avec le temps.
La durée du suivi est dans tous les cas de 5 ans minimum car 90 % des récidives sont dans les 5 premières années dont 75 % dans les 2 premières années.

LE PRONOSTIC

Aux stades initiaux, T1 et T2, le taux de malades en vie, à 5 ans, est de 70 à 90 %.
Aux stades avancés de la maladie, T3, le pourcentage de malades en vie, à 3 ans, est de 30 %.


Mise à jour

14 février 2015



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