Les cancers primitifs du foie

Les hépatomes

UN CONTEXTE PARTICULIER...

En France, dans la majorité des cas, il survient sur un foie malade, en particulier cirrhotique. Comme dans la plupart des régions du monde, l'homme est plus susceptible de développer un carcinome hépatocellulaire que la femme et cela doit être mis en parallèle au fait que les cirrhoses, quel que soit l'agent étiologique, sont plus fréquentes chez l'homme.

LE CANCER DU FOIE SUR CIRRHOSE

Sous nos latitudes, dans 90 % des cas, les carcinomes hépatocellulaires surviennent sur un foie cirrhotique. Leur incidence annuelle, en cas de cirrhose, est quasiment identique, quelle que soit la cause de la cirrhose et est de l'ordre de 3 à 5 %.

• Dans la cirrhose due au virus de l'hépatite B, le cancer survient dans environ 30 % des cas et se développe 20 à 40 ans après la contamination.
• Dans la cirrhose due au virus de l'hépatite C, le carcinome survient environ dans environ 30 % des cas et se développe généralement 5 à 10 ans après la constitution de la cirrhose.
• Dans la cirrhose alcoolique, la maladie survient chez 15 à 20 % des patients, le diagnostic est fait en moyenne 5 à 6 ans après celui de cirrhose. Il touche essentiellement les hommes.
• Dans le cas d'hémochromatose génétique, le carcinome hépatocellulaire se rencontre uniquement chez les patients qui ont développé une cirrhose et donc chez ceux où le diagnostic a été trop tardif.

LE CANCER PRIMITIF SUR FOIE SAIN

En France, il ne représente que moins de 10 % des cas.
En Occident, l'hépatocarcinome sur foie sain est parfois une variété particulière, dite fibrolamellaire. Il s'agit d'une tumeur caractérisée par la prolifération d'hépatocytes accompagnée d'un important tissu fibreux. Le foie, en dehors de la tumeur, n'est pas cirrhotique. Ce cancer affecte aussi bien l'homme que la femme. Des calcifications à l'imagerie médicale sont présentes dans un tiers des cas. Son évolution est plus lente mais elle peut se compliquer de métastases en particulier pulmonaires.
Il peut être favorisé par des carcinogènes chimiques (aflatoxine en Afrique).

Les autres cancers primitifs du foie

Les formes mixtes de carcinome hépatocellulaire et de cholangiocarcinome

Dans environ 5 % des carcinomes hépatiques, il est possible de retrouver au sein de la même tumeur les caractéristiques du carcinome hépatocellulaire et du cholangiocarcinome. Les caractéristiques cliniques, l'histoire naturelle ne diffèrent pas du carcinome hépatocellulaire.

Le carcinome cholangiocellulaire intrahépatique

Cette tumeur maligne se développe à partir des voies biliaires intrahépatiques.  Cela signifie que la maladie à comme point de départ les voies biliaires situées à l’intérieur du foie.
Cette forme est rare, puisqu'elle ne représente que 10 % des cancers primitifs du foie et 10 % des cancers des voies biliaires.
La tumeur complique quelquefois une cholangite sclérosante.
L'homme et la femme sont également atteints.
L'alphafoetoprotéine  (AFP) est généralement normale.
Le diagnostic pose des problèmes avec celui de cancer secondaire du foie.

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L'hépatoblastome

C’est une tumeur rare mais représente la tumeur maligne primitive du foie la plus courante chez l'enfant. Il représente environ 1% de toutes les tumeurs pédiatriques avec une incidence annuelle de 1,5 cas pour un million d'enfants âgés de moins de 15 ans. Elle représente un tiers des tumeurs malignes du foie de l’enfant.
Cette tumeur touche l'enfant de moins de 3 ans.
L'hépatoblastome peut survenir dans le cadre du syndrome Beckwith-Wiedermann et de la polypose adénomateuse familiale.

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L'angiosarcome du foie

Cette maladie est parfois appelée hémangiosarcome.
Parfois, l'angiosarcome complique une exposition au chlorure de vinyle, au Thorotrast™ ou à l’arsenic. Plus rarement, on retrouve la prise prolongée d’anabolisants.
C'est une tumeur qui se développe à partir de la cellule de la paroi des vaisseaux sanguins du foie : les sinusoïdes. C’est la cellule endothéliale. La tumeur est souvent multiple et peut s'accompagner de localisations en dehors du foie.
La maladie touche aussi bien l'homme que la femme.
L'âge moyen est de moins de 50 ans. Des calcifications sont parfois présentes à l'imagerie médicale.
Il s'agit d'une forme d'évolution généralement très rapide.

Mise à jour

Vendredi 13 Février 2009