Les cancers des glandes salivaires

Les tumeurs des glandes salivaires, des tumeurs rares

ÉPIDÉMIOLOGIE

Ce sont des cancers peu fréquents dont l'incidence annuelle est de 0,4 à 2,6 cas pour 100 000 personnes soit environ 800 nouveaux cas pas en 2018. Ils représentent environ 5 % des tumeurs de la tête et du cou.
Son incidence est en hausse, surtout chez la femme.

BÉNIGNE OU MALIGNE ?
 
Globalement...

C'est un groupe hétérogène de tumeurs composé de 24 sous-types selon la dernière classification OMS.
Les deux tiers des tumeurs sont bénignes et seul un tiers, sont malignes. 
L’âge médian au diagnostic en 2018 est de 69 ans chez l’homme et de 66 ans chez la femme.


Selon la glande salivaire touchée...


Plus des trois quarts des tumeurs affectent la glande parotide. Parmi elles, un quart sont malignes.
A l'opposé, de 35 à 40 % des tumeurs des glandes sous-maxillaires, 50 % des tumeurs salivaires du palais et pratiquement toutes les tumeurs des glandes sublinguales sont malignes.

À SAVOIR...

Sous certaines conditions, selon l'annexe du décret d'application du projet de la loi relative à la réparation des conséquences des essais nucléaires, (06/07/09), certains cancers pourraient être indemnisés.

LES DIFFÉRENTES GLANDES SALIVAIRES

EN BREF...

Les glandes salivaires sont des organes exocrines responsables de la production et de la sécrétion de salive.

DEUX FAMILLES DE GLANDES SALIVAIRES

Les anatomistes distinguent les glandes salivaires principales, parotides, sous maxillaires et sublinguales et les glandes salivaires accessoires.

Les glandes salivaires principales

Les parotides sont situées en arrière de la mandibule, en partie derrière l’oreille. Un des problèmes de cette pathologie est lié au fait que le nerf facial qui assure la motricité de  la face traverse la glande. De ce fait, il peut être touché par la maladie ou la chirurgie et entraîner une paralysie faciale de type périphérique.
C'est le site le plus fréquent des tumeurs des glandes salivaires principales.

Les autres glandes salivaires principales sont les glandes sous-mandibulaires et les glandes sublinguales.

Les glandes salivaires accessoires

Elles comprennent les glandes du palais, qui représentent le site le plus fréquent des tumeurs des glandes salivaires accessoires ainsi que le glandes du plancher de la bouche, de la base de la langue, des trigones rétromolaires, des régions péri-amygdaliennes, des parois pharyngées, du larynx et des sinus de la face.

Leur structure


Au microscope, les glandes salivaires sont constituées d’unités fonctionnelles (ductulo-acineuses) comprenant, un canal excréteur et des "sacs" ou acini où est produite les différents composants de la salive. Les acini peuvent être

  • Séreux, sécrétant les principales enzymes salivaires : amylases, lysozyme…
  • Muqueux, produisant de la mucine salivaire
  • Séro-muqueux ,regroupant les deux types cellulaire

 

LE DRAINAGE LYMPHATIQUE

Pour la parotide

Il s'effectue vers les ganglions intra-parotidiens, sous-mandibulaires, jugulo-carotidiens (sous-digastrique) et spinal supérieur.

Pour la glande sous-mandibulaire


Il se fait vers les ganglions sous-mandibulaires et sous-digastriques.

Les formes de la maladie

L A CLASSIFICATION

La classification de l’OMS 2017 distingue 11 sous-types de tumeurs bénignes, 1 sous-type de tumeur borderline, 4 types de lésions pseudo-tumorales et 24 sous-types de carcinomes. Environ deux tiers des tumeurs sont bénignes et un tiers malignes.
La classification histologique actuelle subdivise les tumeurs des glandes salivaires, quel que soit leur type histologique, en tumeurs de haut grade et de bas grade.Le diagnostic précis peut faire appel au réseau REFCORpath.

Les tumeurs de bas grade sont de deux types :

    • Les carcinomes à cellules acineuses,
    • Les carcinomes muco-épidermoïdes, grade I et II,

 

Les tumeurs de haut grade comprennent :

    • Les carcinomes adénoïdes kystiques, autrefois appelés cylindromes dont la douleur est parfois le signe clinique prédominant par atteinte des gaines nerveuses. Il s'agit de tumeurs lentement évolutives mais récidivantes avec fréquemment des métastases pulmonaire
    • Les adénocarcinomes, les carcinomes peu différenciés, les carcinomes anaplasiques, les carcino-sarcomes
    • Les carcinomes muco-épidermoïdes de grade III,
    • Les carcinomes épidermoïdes
    • Les tumeurs mixtes malignes

 

EN FRÉQUENCE

Les formes histologiques les plus fréquemment rencontrées sont les tumeurs muco-épidermoïdes et les adénocarcinomes puis les carcinomes adénoïdes kystiques.

LES NOUVEAUTÉS

Une approche biomoléculaire des cancers muco-épidermoïdes...

La protéine CRTC1/MAML2 (C1/M2) est produite lorsque les gènes qui codent les enzymes CRTC1 et MAML2 mutent en un seul gène par translocation chromosomique. La protéine résultante est oncogénique. Elle a la propriété d'activer les voies de transduction régulées par l'enzyme CREB. De plus, la protéine C1/M2 issue de la translocation interagit également avec la protéine MYC. Cette protéine anormale aboutit à une série de modifications cellulaires qui pourrait être à l'origine du développement de carcinomes muco-épidermoïdes.

Une cible thérapeutique potentielle...

 Les gènes de la famille MYC sont reconnus comme étant associés aux cancers. Ils pourraient constituer, ou leur protéines une cible thérapeutique d'une thérapie ciblée.

Le diagnostic

LES SIGNES D'APPEL

Il peuvent se révéler par une "boule" palpée en avant ou sous l’oreille (glande parotide), sous la mâchoire (glande sous maxillaire) ou sous la langue (glande sublinguale). Cette boule est le plus souvent de consistance dure, et est rarement douloureuse au début.

LE BILAN INITIAL

Le spécialiste procédera à un examen clinique...

Il la mesurera et recherchera des signes de malignité comme, une paralysie faciale, un trismus (contraction des muscles masticatoires), une infiltration de la peau en regard de la tumeur.

Le bilan complémentaire

Il est nécessaire pour affiner et affirmer le diagnostic. Il comprendra :

  • L'IRM c'est l'examen de référence qui permet d'explorer la tumeur et rechercher des ganglions avec ; un scanner est aussi une option
  • Une cytoponction à l’aiguille fine  de la tumeur sous anesthésie locale, si elle est accessible soit cliniquement, soit sous échographie, soit sous scanner
  • Un bilan dentaire

 

LE BILAN D'EXTENSION DE LA MALADIE

En dehors d'un examen clinique général, le spécialiste recherchera une éventuelle extension de la maladie grâce une radiographie ou un scanner du thorax.
Le reste du bilan sera orienté en fonction des signes d’appel cliniques.

LA STADIFICATION (7ème édition 2009) + grade histologique

StadesTumeur TGanglions NMétastases
0 Tis N0 M0
I T1
II T2 N0 - N1
III

T3
T1, T2, T3

N0
N1
IVA

T4a, T4b
T1, T2, T3, T4a

N0 - N1
IVB

T4b
Tout T

Tout N
N3
IVC Tout T Tout N M1

 

 

La classification histopathologique OMS 2005

  • Bas grade avec un faible risque de récidive ; métastases <10-15 %; décès < 1 % 
  • Grade intermédiaire : des récidives fréquentes ; métastases >10-15 % 
  • Haut grade : des métastases fréquentes ; lésions de pronostic incertain 

LES OPTIONS DE TRAITEMENT

GLOBALEMENT...

Le traitement curatif des tumeurs malignes des glandes salivaires est chirurgical. Il est complété par une radiothérapie adjuvantee en fonction du degré d’extension de la tumeur et de son grade histologique.
Si une intervention chirurgicale n'est pas techniquement possible, le traitement sera effectué par radiothérapie exclusive.
La chimiothérapie en dehors de cas particuliers a des indications restreintes.

LES MODALITÉS

La chirurgie

L'opération enlève toute la glande atteinte et les adénopathies satellites.
En cas de chirurgie pour une tumeur parotidienne, avant le geste chirurgical, le chirurgien vous avertira d’un risque vis-à-vis du nerf facial et donc de paralysie. Le chirurgien tentera de préserver le nerf facial si celui-ci n’est pas envahi par la tumeur. Si ce geste n’est pas possible, une réparation immédiate du nerf facial sera tentée si le contexte le permet.

La radiothérapie

L’irradiation externe est une irradiation conformationnelle avec dosimétrie prévisionnelle 3D (avec ou non modulation d'intensité) est indiquée dans les tumeurs de haut grade de stades II, III et IV et dans les tumeurs de bas grade de stades III et IV.
L'irradiation conformationnelle avec modulation d'intensité (RCMI) est recommandée dans toutes les indications de la radiothérapie aux photons.
Le traitement consiste à irradier la tumeur ou le lit opératoire et les aires ganglionnaires homolatérales à une dose de 50 ou 66 Gy.
Dans le cas où la tumeur n'est pas opérable ou est récidivante, l’hadronthérapie exclusive, quand elle est réalisable, est une option car elle permet une amélioration du contrôle local de la progression de la tumeur.

LES TUMEURS DE LA PAROTIDE

GÉNÉRALITÉS

Une maladie rare...

Les tumeurs sont rares représentant environ 3 % des tumeurs de la sphère ORL et 0,3 % de la totalité des cancers humains, sans cause décelée. C'est environ 10 % de toutes les tumeurs des glandes salivaires.

Qui?

Elles prédominent chez les fumeurs ce qui explique leur incidence est plus élevée chez l’homme (3 hommes pour une femme).
L'âge moyen de découverte est 60 ans.
Elles sont bilatérales dans environ 15 % des cas et multicentriques dans 20 % des cas.

LE CARCINOME MUCO-ÉPIDERMOÏDE


C’est une forme relativement fréquente de tumeur de la parotide…

C'est une tumeur maligne qui représente 20 % des carcinomes de la parotide et affecte aussi bien l'homme que la femme.
Elle s'observe entre 30 et 60 ans mais peut aussi toucher
l'enfant.
Il existe 3 grades histo-pronostiques.
La survie à 5 ans est de 95 % pour les tumeurs de bas grade, de 85 % pour les tumeurs de grade intermédiaire et de 45 % pour les
tumeurs de haut grade de malignité .

Le traitement

Il est chirurgical et consiste en une parotidectomie (ablation de la parotide) complète. Le nerf facial est préservé si cela est techniquement et carcinologiquement possible.
Un curage ganglionnaire cervical est systématique pour les tumeurs de haut grade.

Une radiothérapie, adjuvante, complémentaire est systématique pour les tumeurs de haut grade.

LES CYSTADÉNO-LYMPHOMES (TUMEUR DE WHARTIN)


Ils représentent 5 à 15 % des tumeurs de la parotide et touchent préférentiellement les hommes après 50 ans.
Ils se développent à partir de tissu lymphoïde est inclus dans la glande parotide au cours de l’embryogenèse.

C’est une tumeur bénigne d’évolution lente qui siège de préférence au pôle inférieur de la parotide, sa consistance est plus souvent ferme.

LES CARCINOMES ADÉNOÏDES KYSTIQUES (OU CYLINDROMES)

Comment se présente la maladie ?

Ils représentent 2 à 4 % des tumeurs de la parotide, et 12 % des tumeurs malignes.
Ils affectent plus la femme que l'homme.
L’âge de découverte se situe entre 40 et 60 ans.

Ce sont des tumeurs à croissance lente qui sont caractérisées par leur capacité à infiltrer les gaines nerveuses, en particulier le nerf facial, même si la paralysie faciale est rare.

Les métastases

Les métastases ganglionnaires sont rares. Les métastases à distance, poumon et os, sont fréquentes et très longtemps bien supportées.
Il faut insister sur le fait que leur existence est compatible avec une survie de plusieurs dizaines d'années.


Le traitement

Il consiste en une ablation de la glande ou parotidectomie totale durant laquelle le nerf facial sera préservé pour éviter une paralysie faciale.

Le curage ganglionnaire cervical est réalisé pour les stades II (T1b ; T2b-T3a ; N0M0), de haut grade ou les stades III (T3b-T4a N0M0, tous TN1M0), de bas grade.
 

Une radiothérapie, en règle une neutronthérapie, complémentaire postopératoire sur le site tumoral est le plus souvent réalisée. Elle peut être également utilisée sur les métastases.

Le pronostic de la maladie


Il est favorable ; à 5 ans, 75% des patients sont en vie.


LES CARCINOMES À CELLULES ACINEUSES

Est-ce fréquent ?

Ils représentent entre 2 et 4 % des tumeurs de la parotide et environ 12 % des tumeurs malignes.
Ils se rencontrent plus chez les femmes.

Le traitement

Une parotidectomie complète est le plus souvent, proposée.
La radiothérapie adjuvante complémentaire est discutée.


Le pronostic

Il est difficile à connaître et une classification histo-pronostique est dans ce cas beaucoup plus délicate à utiliser. 

La survie à 5 ans est de 80 % mais elle est de 60 % à 20 ans du fait de la possibilité de récidives tardives ou d'apparition de métastases à distance.

La surveillance après le traitement

Elle consiste en un examen clinique trimestriel les deux premières années, semestriel pendant la troisième et la quatrième année, puis annuel pendant 10 ans, ou plus en cas de carcinome adénoïde kystique.

On vous prescrira une radiographie thoracique annuelle pendant 10 ans si tumeur de haut grade.

Les autres examens paracliniques, en particulier l’échographie cervicale et/ou le scanner seront prescrits, selon la localisation initiale et les difficultés de surveillance clinique.

Le pronostic

Ce sont des cancers de pronostic intermédiaire.
La survie à 5 ans, pour les patients diagnostiqués entre 1989 et 2010, est de 64 % ; 60 % chez l'homme ; meilleure chez la femme, 68 %.
La survie à 10 ans est de l'ordre de 56 %.

Mise à jour

24 mai 2020