Le cancer de la langue

Une maladie fréquente...

L’incidence annuelle, en France, est estimée à 1 800 nouveaux cas masculins et 200 féminins.

Les cancers de la langue mobile représentent environ un tiers des cancers de la cavité buccale, et ceux de la base de la langue 20 % des cancers de l’oropharynx.

Dans 75 % des cas le cancer siège sur le bord libre de la langue.

L’âge moyen lors du diagnostic est de 55 ans pour les hommes et de 60 ans pour les femmes.

Les facteurs de risque

LE TABAC & L'ALCOOL

Les deux facteurs favorisants les mieux connus sont le tabac et l’alcool. Un homme consommant plus de 30 cigarettes par jour et plus de 2 litres de vin, l’augmentation du risque relatif peut atteindre 100 et plus !

LES LÉSIONS PRÉ-CANCÉREUSES

Les lésions blanches...

Il s’agit, le plus souvent, de leucokératoses qui se présentent sous forme de lésions blanches de la muqueuse.
Il peut s'agir d'une leucoplasie , plaque blanche indolore, non détachable au grattage 
Parfois, il s'agit d'un lichen plan buccal ou d'une papillomatose. 

L'examen au microscope de la biopsie permet de mettre en évidence une dysplasie dont il existe plusieurs niveaux, légère, moyenne ou sévère.

Les lésions rouges...

L'érythroplasie est plus rare et se présente sous forme d'une plage rouge légèrement déprimée.

LES AUTRES FACTEURS

Les traumatismes locaux

Un mauvais état buco-dentaire représente un facteur favorisant les cancers de la cavité buccale.

La consommation de marijuana

L’effet carcinogène de la marijuana a été montré par plusieurs études cliniques et expérimentales. La relation dose-dépendante entre la consommation de marijuana et le risque de cancer de la tête et du cou est maintenant établi.

L’infection par le Papillomavirus (HPV)

Elle est également suspectée. La papillomatose orale se présente sous forme d'une tuméfaction saillante, hyperkératosique, irrégulière et d’extension progressive. 
Elle affecte plus souvent la femme que l'homme.
L'âge moyen de l'infection est entre 60 et 70 ans. Non traitée elle peut évoluer vers un carcinome verruqueux.


L’existence d’une affection chronique de la bouche

C'est un facteur de risque qu'il s'agisse d'une stomatite, en relation avec une irritation prolongée par une prothèse mal adaptée, d'une couronne traumatisante ou d'une mauvaise hygiène bucco-dentaire.

Les symptômes

PEU DE CHOSES...
 
Les symptômes de début d’un cancer de la langue peuvent être insignifiants ce qui explique que la moitié des malades présentent une tumeur déjà évoluée, lors du diagnostic.
Une leucoplasie est une plaque blanche plus ou moins granuleuse visible sur la muqueuse. Elle peut découverte par le patient ou par le dentiste.

ASSEZ SOUVENT...

L'aspect le plus fréquent est une ulcération avec un bourgeon périphérique.
Cette lésion saigne au contact est infiltrée et est sensible à la palpation. A cette lésion, des symptômes associés peuvent être notés comme :

  • Une gêne à la déglutition et pour parler (phonation)
  • Une douleur de l'oreille ou otalgie
  • Un excès de salivation ou hypersialorrhée
  • Une mobilité de la langue réduite (ankyloglossie)
  • Plus tardivement, une baisse de l’état général 

Un ganglion (adénopathie) sous-mentonnier ou sous-maxillaire dur plus ou moins fixé de découverte parfois fortuite.

Consultez si vous présentez un des symptômes suivants qui persistent...

  • Une leucoplasie (plaque blanche plus ou moins granuleuse visible sur la langue) qui vous inquiète ou qui a été découverte par le dentiste
  • Une simple gêne ou douleur lancinante dans la bouche qui persiste
  • Une diminution de la sensibilité
  • Une douleur dans l’oreille (otalgie unilatérale)
  • Des troubles récents et persistants de la mastication, de la déglutition ou de l’élocution, surtout s’ils sont déclenchés par la prise de boissons alcoolisées ou d’épices

Le bilan avant de débuter le traitement

L'EXAMEN CLINIQUE

Le spécialiste étudiera précisément votre bouche et l'oropharynx.
Il évaluera la protraction, la  mobilité latérale et l'éventuelle atteinte controlatérale de la langue. Il mesurera précisément la taille de l’ulcération car c'est une donnée importante pour déterminer le stade de la maladie.
Il procédera à un examen des aires ganglionnaires car c'est un cancer lymphophile.
Un bilan de votre dentition sera réalisé.

LE BILAN COMPLÉMENTAIRE


Un examen clinique

  • ORL complet, du cavum à la bouche œsophagienne
  • Odontologique avec avis du chirurgien dentiste
  • Général (état nutritionnel, intoxication alcoolo-tabagique...)


Imagerie médicale

  • Un scanner ORL, avec injection de produit de contraste (en l'absence de contre-indication), de la base du crâne aux clavicules étudiant la tumeur et les éventuelles adénopathies (N). L'examen sera réalisé si possible à distance de l'endoscopie et des extractions dentaires. La réalisation de manœuvres dynamiques est souhaitable dans ces localisations.
  • Un scanner thoracique

Une panendoscopie (VADS - œsophage)

Une TEP sera recommandé en cas de stade tumoral et/ou ganglionnaire avancé.

Les formes de la maladie et leur évolution

LE TYPE DE TUMEUR

Dans 95 % des cas, il s’agit d'un carcinome épidermoïde.

L'ÉVOLUTION

L'atteinte des ganglions


Au cours de la maladie, les métastases ganglionnaires cervicales (N+) sont assez fréquentes. En effet, chez les patients considérés cliniquement indemnes de métastases ganglionnaires cervicales (N0), 34 % présentent une ou plusieurs adénopathies envahies (N+).
De plus, La densité des ganglions lymphatiques est associée à la progression de la maladie et à la survie globale

Les métastases viscérales

Elles touchent préférentiellement le poumon (39 %), le foie, le squelette mais aussi de nombreuses autres localisations (rein, surrénales, peau...).

Les cancers associés partageant les mêmes facteurs de risque


Ils sont fréquents et affectent les voies aérodigestives supérieures, les bronches, le foie et le tube digestif.

LA STADIFICATION

Elle est présentée dans le tableau ci-dessous et reprend la classification TNM de l'UICC (2002).

T.N.M (2009).

TUMEUR = TGANGLIONS = N (NODE)MÉTASTASES = M
  • Tx : la tumeur primitive n’est pas évaluable 
  • T0 : pas de tumeur primitive décelable 
  • Tis : carcinome in situ 
  • T1 : < 2 cm dans sa plus grande dimension 
  • T2 : comprise en 2 et 4 cm 
  • T3 : > 4 cm dans sa plus grande dimension 
  • T4 : avec extension aux structures adjacentes (os, peau, muscle...)
  • Nx : adénopathies régionales non évaluables 
  • N0 : pas de ganglions 
  • N1 : un ganglion de < 3 cm 
  • N2a : un ganglion de 3 et 6 cm 
  • N2b : ganglions multiples, homolatéraux < 6 cm 
  • N2c : ganglions multiples, contro- ou bilatéraux < 6 cm 
  • N3 : ganglion(s) > 6 cm dans sa plus grande dimension
  • M0 : pas de métastases distantes 
  • M1 : métastases distantes

Stadification

StadeTumeur TGanglion NMétastase
0 Tis N0 M0
I T1
II T2
III T3 
T1-3
N0 
N1
IVa 
IVb 
IVc
T4 
Tout T 
Tout T
N0-1 
N2 
Tout N
M0 
M0 
M1

Avant de débuter le traitement...

LES ÉLÉMENTS DE DÉCISION LORS DE LA RCP

La prise en charge thérapeutique dépend de plusieurs paramètres : 
  • Le siège de la tumeur, sur langue mobile ou à la base de la langue,
  • De la taille de la tumeur,  T1/T2  ou T3/T4
  • De l’atteinte ou non des ganglions, N0 ou N1/N2
 
IMPORTANT !
 
Il faut savoir qu'avant l'intervention proprement dite, en cas d'une chirurgie lourde, d'une radio-chimiothérapie concomitante, une gastrostomie pourra être envisagée. Elle consiste d'aboucher l'estomac à la peau (stomie) pour court-circuiter les voies digestives supérieures, pour vous alimenter durant la période critique des traitements.
 
 
 

Les soins dentaires obligatoires...

  • Avant tout traitement, une remise en état dentaire est indispensable avec détartrage, soins et extractions de toutes les dents délabrées et mobiles
  • Ils doivent être entrepris le plus rapidement possible pour ne pas retarder l’initiation des thérapeutiques.
  • En cas de radiothérapie externe, on ne conserve dans les champs que les dents parfaitement saines.
  • Vous devrez vous astreindre à une fluoroprophylaxie quotidienne et non limitée dans le temps.
  • En cas de curiethérapie, la zone irradiée devra être saine, sans problème dentaire.

Les différents types de traitement

LA CHIRURGIE

Le chirurgien ORL enlève la tumeur avec des marges de sécurité d'au moins 5 mm. De plus, il procède le plus souvent à un curage ganglionnaire.
La chirurgie d’exérèse sera suivie par une chirurgie reconstructrice, prise en charge par l’Assurance Maladie.
L’opération est souvent complétée par une radiothérapie adjuvante.

LA RADIOTHÉRAPIE 
 
La radiothérapie externe (RTE)
 
Elle administrée à la dose de 65 à 75 Gy, étalée sur cinq à sept semaines, permet l'irradiation du site tumoral et des aires ganglionnaires après l’opération (adjuvante). Le délai entre la chirurgie et la radiothérapie doit être au plus de 6 semaines.
  • Tumeur en place
    • Radiothérapie exclusive : T et N palpable : 70 Gy en 35 fractions sur 7 semaines
    • Radiothérapie avant avant curiethérapie : 50 Gy en 20 fractions sur 4 semaines
  • Adjuvante
    • Sur la zone opérée si N0/N-/N+ R- : 45 à 50 Gy en 25 fractions sur 5 semaines
    • Un compléments de dose est nécessaires en cas de : N+ R+ : 16 Gy en 8 fractions soit deux semaines
    • Si l'ablation de la tumeur n'a pas pu être complète ou lors de l'existence d'une zone à haut risque : 20 Gy en &à fractions sur deux semaines

 

La curiethérapie
 
Les conditions techniques

La curiethérapie interstitielle est réalisée au cours d'une courte hospitalisation. La technique comporte la mise en place de tubes plastiques sous anesthésie générale, avec chargement différé. La technique à débit pulsé (PDR) avec dosimétrie 3D peut être un option pour optimiser la distribution de dose.
Le port d’une protection plombée de la mandibule est indispensable durant le traitement (prévention du risque d'ostéoradionécrose).

Les doses appliquées 

En cas de curiethérapie seule la dose est 65 à 70 Gy. Si elle est réalisée après radiothérapie externe, les doses sont plus faibles (15 à 25 Gy) dans les 2 semaines après la fin de la radiothérapie
S'il s'agit d'une curiethérapie postopératoire, seule les doses sont de 50 à 65 Gy (dans les 6 semaines postopératoires). Si elle est ralisée après une radiothérapie externe (50 Gy) sans chimiothérapie dans les 2 semaines les doses sont de 10 à 25 Gy.

LA CHIMIOTHÉRAPIE 

Utilisée seule, la chimiothérapie a un rôle limité dans le traitement de première intention des cancers de la langue, en dehors des formes avancées. Actuellement, l'association du 5-fluoro-uracile (5FU) au cisplatine est considérée comme la plus efficace.
 
Le cétuximab (Erbitux) est anticorps monoclonal contre le récepteur du facteur de croissance épidermique (EGFR) . Il peut être associé à la radiothérapie dans les tumeurs localement avancées pour lesquelles la chirurgie n'est pas une option de première intention et en cas de contre-indication à la chimiothérapie traditionnelle.

La chimiothérapie de première ligne
 
Maintenant, elle associe sels de platine - cétuximab - 5-FU (protocole EXTREME) ou docétaxel - cétuximab - sels de platine (protocole TPEX].

La chimiothérapie de seconde ligne
 
En cas de contre-indications ou de chimiothérapie de deuxième ligne, le méthotrexate ou le paclitaxel peuvent être utilisés.

Les nouvelles techniques

LA CHIRURGIE LASER

Le laser CO2 peut être proposé pour le traitement des leucoplasies précancéreuses de la cavité buccale.
Sa tolérance peut poser des problèmes avec des suites douloureuses, une cicatrisation lente et parfois des récidive.

LA CRYOTHÉRAPIE

Cette technique utilise de très basses températures pour la destruction in situ des cellules tumorales. En dépit des résultats intéressants pour les carcinomes T1-T2 de la langue, en association avec un curage ganglionnaire cervical, son application linguale reste peu développée, en raison de l’importance de la réaction inflammatoire locale à l’origine de complication respiratoire

LA PHOTOTHÉRAPIE DYNAMIQUE

Elle a pour but la destruction du tissu tumoral en deux étapes. Dans un premier temps, une molécule photosensibilisante (Photofrin TM ) est injectée par voie intraveineuse et se concentre dans les cellules malignes. Dans un second temps, un rayonnement
électromagnétique laser, de longueur d’onde 630 nm, provoque une cytotoxicité sélective.
Cette option encore peu développée est en cours d'évaluation et pourrait permettre d'éviter un traitement chirurgical pour des tumeurs linguales de petites tailles.
La photosensibilisation est l’effet secondaire le plus habituel.

Le pronostic

Selon les statistiques, la survie nette à 5 ans  est de 44 % et de 24 % à 10 ans.

Le pronostic est nettement meilleur pour les malades diagnostiquées avant 45 ans.

La surveillance post-thérapeutique

LES OBJECTIFS

C'est un élément majeur de la prise en charge. Elle est avant tout clinique.
Ce suivi médical va permettre de rechercher une éventuelle poursuite évolutive de la maladie, une récidive locale ou ganglionnaire, des métastases et surtout une seconde localisation. Il suivra, aussi, les complications possibles de la radiothérapie, comme une radionécrose.Ses buts principaux sont le dépistage des poursuites évolutives, des récidives, des deuxièmes localisations et des complications des traitements.

LA PÉRIODICITÉ

Elle est décroissante, sa durée est prolongée et elle est assurée idéalement par une consultation polydisciplinaire. Échelonnée tous les 3 mois au cours des 2 premières années, la surveillance clinique est faite tous les 3 ou 4 mois durant les 3 années suivantes. Ensuite, elle est annuelle pour au moins 5 années supplémentaires.

LES EXAMENS DEMANDÉS

  • Une imagerie de référence (TDM, TEP) à trois mois de la fin du traitement initial ;
  • Un examen clinique (poids, examen des VADS et palpation ganglionnaire) /deux mois pendant un an, /trois mois la deuxième année, /quatre mois la troisième année, /six mois les quatrième et cinquième années, /an jusqu’à dix ans ;
  • Une radio de thorax deux fois/an pendant deux ans puis une fois/an ;
  • Un dosage de la TSH deux fois/an pendant deux ans puis /an en cas de radiothérapie ;
  • Un examen dentaire deux fois/an en cas de radiothérapie ;
  • Une fibroscopie œsogastroduodénale tous les deux ans

Le cancer de la base de la langue

Cette localisation est très différente des cancers de la langue mobile.

Comme pour la plupart des cancers ORL...

Il s'agit en règle générale d'un carcinome épidermoïde bien différencié infiltrant et lymphophile : le mauvais pronostic de cette lésion est lié au caractère le plus souvent mal limité de la tumeur infiltrant la musculature linguale. Le lymphome malin non hodgkinien est également possible à ce niveau, mais il est très rare. L'alcool et le tabac représentent les facteurs favorisants habituels. 

Les signes cliniques

Ils sont marqués par une dysphagie haute avec otalgie.
La présence de ganglions est très fréquente, le plus souvent bilatérale.

L'induration de la base de la langue à la palpation ainsi que la gêne à la protraction de la langue représentent deux signes cliniques suspects.

Le diagnostic et le bilan pré-thérapeutique


L'examen endoscopique (pan-endoscopie) sous anesthésie générale avec biopsie affirme le diagnostic.

L'examen scanner et l'IRM permettent un bilan d'extension loco-régionale précis.

Son traitement

Il fait appel essentiellement à la chirurgie suivie de radiothérapie avec ou sans chimiothérapie.

Le pronostic de ces tumeurs est grave du fait de l'évolution insidieuse (diagnostic retardé) et de l'infiltration diffuse au muscle lingual ainsi que de la lymphophilie de ces lésions.

 

Mise à jour

21 mars 2020