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POEMS

Une forme frontière de localisation extra-osseuse

POEMS

Tout d'abord décrit au Japon (incidence 0,3 pour 100 000 patients), ce syndrome associe, dans sa forme complète, cinq types d’anomalies dont les premières lettres donnent l’acronyme de la maladie.

  • Polyneuropathie soit une atteinte neurologique motrice et sensitive,
  • Organomégalie correspondant à une augmentation de taille des organes,
  • Endocrinopathie avec atteinte de plusieurs glandes endocrines comme la thyroïde, les îlots de Langerhans (partie du pancréas secrétant l’insuline) ou les gonades (ovaires ou testicules),
  • M : une dyscrasie plasmocytaire (protéine M) qui correspond parfois à un myélome ou à un plasmocytome solitaire
  • S (Skin) correspondant à la présence de lésions ou d’anomalies de la peau
     

 EN DEUX MOTS...

Le syndrome POEMS est une hémopathie lymphoïde B rare (1 % des cas de myélomes soit environ 50 à 60 nouveaux patients diagnostiqués par an en France), caractérisée par une prolifération plasmocytaire monoclonale appartenant aux gammapathies monoclonales de signification clinique (MGCS)
Le pic d’incidence du syndrome POEMS se situe entre 50 et 60 ans.

La cause de ce syndrome est mal connue. Les spécialistes considèrent le VEGF comme le facteur le plus impliqué dans la physiopathologie et l’activité de la maladie.

 

@ Pour plus d’informations, allez sur le site des maladies orphelines : ORPHANET

Critères diagnostiques

 

Critères obligatoires Critères majeurs
(au moins un requis)
Critères mineurs
  • Polyneuropathie (typiquement démyélinisante) 
  • Gammapathie monoclonale (pratiquement une chaîne λ)
  • Organomégalie (adénopathies, splénomégalie, hépatomégalie) 
  • Œdèmes, ascite, épanchements pleuraux 
  • Endocrinopathie (surrénales, hypophyse, pancréas, thyroïde, parathyroïdes, gonades) 
  • Signes cutanés (angiomes gloméruloïdes, hyperpigmentation, leuconychie, hypertrichose, lipoatrophie, acrocyanose) 
  • Œdème papillaire 
  • Thrombocytose

Quelques informations sur POEMS

PHYSIOPATHOLOGIE

Elle reste mal connue...
Le point de départ en est certainement la prolifération plasmocytaire, plus probablement par le biais de cytokines [(IL-6, IL-1b, VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor)] sécrétées par les plasmocytes tumoraux que par celui de l’immunoglobuline monoclonale.
Ces cytokines agiraient au niveau osseux et vasculaire, entraînant l’ostéosclérose, l’œdème et la néo-angiogenèse.

Une origine virale...
Ce syndrome est, en outre, fréquemment associé à une infection par le virus HHV-8*. Des produits du génome viral (IL-6 viral…) pourraient jouer un rôle déclenchant ou adjuvant dans l’expression des différentes manifestations de la maladie.

LE DIAGNOSTIC

Le diagnostic du syndrome POEMS est basé sur l’association de signes cliniques, radiologiques et biologiques. Les présentations les plus caractéristiques sont la coexistence d’une neuropathie périphérique avec une gammapathie monoclonale, particulièrement quand l’isotype de la chaîne légère est lambda, une thrombocytose, une anasarque et un œdème papillaire

THÉRAPEUTIQUE

Chez les patients porteurs d’une à 3 lésions osseuses sans atteinte médullaire le traitement standard consiste en une irradiation des lésions.
En cas d’infiltration médullaire, d’absence de lésion osseuse ou s’il y a plus de 3 lésions osseuses, le meilleur traitement est la chimiothérapie intensive suivie de la réinjection de cellules souches hématopoïétiques autologues (autogreffe).
Quand aucune de ces deux options n’est possible, il n’y a pas de consensus sur le meilleur traitement à proposer mais l’utilisation du lénalidomide (Revlimid™) est efficace.

SURVEILLANCE

L’évolution de la maladie est suivie par le dosage du taux de l’Ig monoclonale.
La guérison de la maladie plasmocytaire, lorsqu’elle peut être obtenue, est suivie de l’amélioration voire de la disparition des symptômes associés.
À l’inverse, leur réapparition témoigne souvent d’une récidive de la maladie et doit faire rechercher un nouveau plasmocytome.

PRONOSTIC

Le syndrome POEMS est une maladie chronique. La survie globale est maintenant, à 10 ans, de près de 80 %.
 

 

* L’herpèsvirus humain 8 (HHV-8), aussi dénommé herpèsvirus associé au sarcome de Kaposi (KSHV), est le dernier décrit des herpèsvirus. Il fut découvert fin 1994 par l’équipe de Y. Chang aux USA (Science , 1994 , 266 , 1865-1869)

Mise à jour

5 mars 2021