La stadification

Diverses classifications ont été proposées par les hématologues.

La classification de Binet La classification de RAI
  • Stade A : moins de 3 aires ganglionnaires atteintes cliniquement (5 aires au total : cervicale, axillaire, inguinale, splénique, hépatique)
  • Stade B : 3 aires ou plus, médiane de survie : 5 ans
  • Stade C : anémie inférieure à 11 g/dl ou thrombopénie inférieure à 100 000
  • Stade 0 : formes médullo-sanguines pures
  • Stade I : stade 0 avec adénopathies
  • Stade II : stade 0 ou I avec splénomégalie ou hépatomégalie
  • Stade III : stade 0, I ou II avec anémie avec un taux d'hémoglobine inférieure à 10 g/dl
  • Stade IV : stade 0, 1, II ou III avec thrombopénie inférieure à 100 000

 

 

 

 

 

Les indices pronostiques

JE Sokal, en 1985

Il définit une équation complexe prenant en compte, l’âge, la taille de la rate, le nombre de plaquettes et le nombre de plastes dans le sang périphérique.

  • La taille de la rate : débord  d'au moins 10 cm sous le rebord costal
  • Le pourcentage de blastes sanguins : plus de 3 % dans le sang
  • La thrombocytose : taux de plaquettes supérieur à 700 x 109/l)
  • L'âge supérieur à 60 ans

J. Hasford, en 1998

Ce chercheur a proposé une équation mathématique dite Euroscore qui prend en compte, en plus des critères de Sokal, le taux de polynucléaires éosinophilies et basophiles du sang périphérique.  

Critères pronostiques dits de Hasford ou Euroscore.

Indice = [(0,6666 âge) + (0,0420 rate) + (0,0584 blastes) + (0,0413 éosinophiles) + (0,2039 basophiles) + (1,0956 plaquettes)] × 1 000

  • Age : âge en années
  • Rate : taille en cm sous le rebord costal
  • Blastes : pourcentage de blastes circulants
  • Éosinophiles : pourcentage d’éosinophiles circulants
  • Basophiles : 0 si basophilie < 3 % et 1 dans les autres cas
  • Plaquettes : 0 si taux de plaquettes < 1 500 10 9 /l et 1 dans les autres cas

 

LES NOUVEAUX FACTEURS PRONOSTIQUES

Depuis les traitements par le Glivec ou ses analogues, d'autres facteurs pronostiques de la réponse thérapeutique au long cours ont été proposés. Ainsi, une réponse moléculaire majeure à trois mois, définie par une diminution de la quantité de transcrits bcr-abl de trois logs, est prédictive d'une réponse cytogénétique complète à 12 mois. Ce résultat permet de prédire une réponse prolongée et une survie à long terme.

Les facteurs pronostiques reconnus

 

 

De rémission complète

Généraux

  • Le sexe
  • L’âge
  • Le nombre de globules blancs
  • Le taux d’albumine dans le plasma
  • L’existence ou non de saignements
  • La taille de la rate et du foie
  • La classification FAB
  • L’âge < ou > 60 ans
  • La taille de la rate < ou > 10 cm
  • La taille du foie
  • Plus de 700 000 plaquettes
  • Le nombre de globules blancs
  • Le taux de blastes (>3 %) et de cellules basophiles dans le sang  (>7%) ou la moelle osseuse (>5% et >3%)
  • Le nombre de globules rouges avec un noyau
  • L'aspect cytogénique

Mise à jour

16 décembre 2019