Formes de la maladie

LES TUMEURS ÉPITHÉLIALES THYMIQUES = THYMOMES

C'EST TRÈS RARE...

Ce sont des tumeurs épithéliales du thymus dont l'incidence est de 250 à 300 nouveaux cas par an en France. Elles sont à développement très lent.
Ce sont les tumeurs thymiques les plus fréquentes. Les thymomes représentent environ un quart des tumeurs médiastinales (espace entre les deux poumons), et plus de la moitié des tumeurs du médiastin antérieur.
Ils sont sous-divisés en différents types, A, AB, B1, B2 et B3, en fonction de l'aspect des cellules à l'examen au microscope.
Les thymomes se développent dans le médiastin antérieur et leur extension est évaluée par la classification de A Masaoka (1981) ou celle du GETT qui définit 4 stades.

QUI ?


Les tumeurs thymiques surviennent le plus souvent entre 50 et 60 ans mais peuvent être observées à tout âge. L'âge moyen de découverte est de 48 ans (40-60 ans).
Il existe une légère prédominance féminine.
La moitié des cas sont associés à la myasthénie

QUELS SYMPTÔMES ?

Les tumeurs thymiques sont asymptomatiques dans 30 à 50 %.

Les symptômes conduisant à la découverte des tumeurs thymiques incluent, dans 20 % des cas, toux, dyspnée (essoufflement), syndrome cave supérieur et/ou parfois des signes généraux (fatigue, fièvre, sueurs).

Ces tumeurs sont associées dans la moitié des cas à des syndromes para-néoplasiques ou maladies auto-immunes, dont la plus fréquente est la myasthénie .

LE DIAGNOSTIC

Il est évoqué en cas de masse médiastinale antérieure. Les thymomes s’étendent de façon asymétrique dans le médiastin, se développant généralement à partir d’un seul lobe thymique.

Leur taille est le plus souvent comprise entre 5 et 10 centimètres.

Le scanner thoracique avec injection de produit de contraste participe au bilan d’extension des tumeurs thymiques, en montrant l’invasion éventuelle de la graisse péri-thymique et des structures de voisinage.

PRONOSTIC

Le pronostic est favorable pour les thymomes classifiés de A et B2 pour lesquels la survie à 5 ans est de plus de 80 %. 

La classification de l'OMS des tumeurs épithéliales thymiques

LE PRINCIPE

Pour les tumeurs épithéliales thymiques, l’OMS distingue deux principaux types tumoraux :

  • Les thymomes, qui reproduisent l’architecture normale du thymus
  • Les carcinomes thymiques, qui possèdent les mêmes caractéristiques histologiques que les tumeurs des autres épithéliums


PLUS EN DÉTAIL...


Potentiel malin très faible (stade I et II) à faible (stade III

Thymome de type A (à cellules fusiformes, médullaires) 10 %
Thymome de type AB (thymome mixte) 35 %
Thymome de type B1 (thymome organoïde, riche en lymphocytes, à prédominance cortical) 20 %

Potentiel malin faible (stade I) à modéré (stade II et III)

Thymome de type B2 (thymome cortical) 10%
Thymome de type B3 (thymome épithélial, carcinome thymique bien différencié) 10 %

Ptentiel malin tous stades confondus

Thymome de type C (carcinome thymique) 15 %

LES CARCINOMES NON ÉPITHÉLIAUX (NE) THYMIQUES

GLOBALEMENT

Les carcinomes NE thymiques sont encore plus rares, moins de 5 % des tumeurs médiastin antérieur.
Il existe une prédominance masculine (sexe ratio H:F = 3:1).
L'âge moyen au diagnostic est de 43 ans.
Dans les deux tiers des cas, il s'agit d'une découverte fortuite ; dans un tiers de cas une compression médiastinale, un syndrome de Cushing.
De plus, dans un tiers des cas cette pathologie est associée à endocrinopathie (NEM1)

LES TUMEURS NEURO-ENDOCRINES (NEM) DU THYMUS

Les tumeurs neuro-endocrines du thymus sont extrêmement rares. Il s’agit de tumeurs de pronostic défavorable dont le comportement est plus agressif que les tumeurs neuro-endocrines d’autres localisations.

LES TUMEURS À CELLULES GERMINALES PRIMITIVES MÉDIASTINALES

Des maladies très rares...

Les tumeurs à cellules germinales primitives du médiastin sont rares et représentent moins de 10 % des tumeurs médiastinales. Elles représentent 2 à 5 % de l’ensemble des tumeurs à cellules germinales et près des deux tiers des localisations en dehors du testicule ou de l’ovaire.

Leur nature

Dans plus des trois quarts des cas il s’agit de tumeurs bénignes. Ce sont des tératomes matures. Les tumeurs malignes se divisent en tumeurs séminomateuses (ou séminomes) et tumeurs germinales non séminomateuses.

Un pronostic amélioré...

Le pronostic défavorable de ces tumeurs s’est transformé depuis l’avènement des sels de platine et actuellement, la guérison peut être obtenue chez plus d’un malade sur deux.

LES TUMEURS LYMPHOÏDES

Bien que le thymus soit un organe lymphoïde, les tumeurs lymphoïdes primaires médiastinales développées à partir de la glande thymique sont rares. Elles regroupent la maladie de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens.

Le traitement des lymphomes médiastinaux est identique à celui des autres lymphomes.

Mise à jour

2 juin 2020