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Stades de la maladie

Critères selon l’IMWG (International Myeloma Working Group)

 

Typologie Critères
Myélome multiple
  1. Plasmocytose médullaire clonale ≥ 10 %,
  2. ET présence d’au moins un critère CRAB (Calcemia, Renal failure, Anemia, Bone lesion)
  3. ET/OU au moins un des critères suivants :
  4. Plasmocytose médullaire ≥ 60 %
  5. Rapport chaîne légère libre affectée/non affectée > 100
  6. Plus d’une lésion osseuse focale à l’IRM
Myélome multiple
Asymptomatique
  1. Prolifération plasmocytaire ≥ 10 % et < 60 %
  2. ET/OU Présence d’une protéine sérique monoclonale (IgG ou IgA) ≥ 30 g/L
  3. ET/OU protéinurie de Bence Jonce ≥ 500 mg/24 h
  4. ET absence de critère CRAB ou de signe d’amylose

MGU/GMSI

  1. Plasmocytose médullaire < 10 %
  2. ET protéine monoclonale < 30 g/L
  3. ET absence de critères CRAB

Les trois stades de la classification de Durie-Salmon*

STADE I = Myélome de faible masse tumorale

La masse tumorale est inférieure à 600 milliards de cellules malignes/m². Tous les critères diagnostic, suivants, sont présents :

  • Une hémoglobine (Hb) > 10 g/L,
  • Une calcémie < 120 mg/L (3 mmol/L),
  • Une absence de lésion osseuse ou un plasmocytome osseux isolé unique,
  • Un taux d'immunoglobuline monoclonale faible
    • IgG< 50 g/L
    • IgA < 30 g/L
    • Ig à chaine légère (protéinurie de Bence Jones) < 4 g/24 heures.
       

STADE II = Intermédiaire

La masse tumorale va de 600 à 1 200 milliards de cellules malignes/m². Le myélome ne répond ni à la définition du stade I, ni à celle du stade III.

STADE III = Myélome de forte masse tumorale

La masse tumorale est supérieure à 1 200 milliards de cellules malignes/m². Il est défini par la présence d'au moins un des critères suivants :

  • Un taux d’hémoglobine < 8,5 g/L,
  • Une calcémie > 120 mg/L (3 mmol/L),
  • Des lésions osseuses multiples (> 3 lésions),
  • Un taux élevé d'immunoglobuline monoclonale
    • IgG > 70 g/L
    • IgA > 50 g/L
    • Ig à chaines légères (protéinurie de Bence Jones) > 12 g/24 heures.
       

LES SOUS CLASSIFICATIONS

Elles prennent en compte l’état de la fonction rénale.

  • Stade A : la fonction rénale est correcte et la valeur de la créatininémie est inférieure à 20 mg/L (ou 180 µmol/L).
  • Stade B : la fonction rénale est détériorée. L’insuffisance rénale est caractérisée par une créatininémie supérieure à 20 mg/L (ou 180 µmol/L).
     

 Les lésions osseuses sont cotées de la manière suivante :

  • 0 = pas de lésion osseuse
  • 1 = ostéoporose
  • 2 = lésions de lyse osseuse
  • 3 = lésions osseuses majeures et fractures

 

* Durie BG , Salmon SE . A clinical staging system for multiple myeloma: correlation of measured myeloma cell mass with presenting clinical features, response to treatment, and survival . Cancer 1975 ; 36 ( 3 ): 842 – 854 .

Les stades de Durie-Salmon

 

Critères

Stade I

Stade II

Stade III

Masse tumorale

Faible
< 0,6 x 1012 cellules/m²

Intermédiaire
0,6 à 1,2 x 1012 cellules/m²

Forte masse
> 1,2 x 1012 cellules/m²

Ig monoclonale (g/dL)

IgG < 50
IgA < 30

  50 < IgG< 70
30 < IgA < 50

IgG > 70
IgA > 50

Hémoglobine (g/dL)

> 10

8 à 10

< 8.5

Calcémie (mmol/L)

Normale

2,50 < Ca < 3,0

> 3,0

Lésions osseuses

Absence

< 3 lésions

> 3 lésions

Ig chaîne légère (g/L)

< 4

Entre 4 et 12

> 12

 

La classification pronostique ISS (International Staging System)

ISS

Trois stades de la maladie  sont définis :
  • Stade I = bêta2-microglobuline sérique < 3,5 mg/L et albumine sérique > 35 g/L
  • Stade II = bêta2-microglobuline < 3,5 mg/L et albumine < 35 g/l ou bêta2-microglobuline comprise entre 3,5 et 5,5 mg/L
  • Stade III = béta2-microglobuline sérique > 5,5 mg/L
     

 CLASSIFICATION ISS RÉVISÉE (R-ISS)

Les critères comprennent les taux de l'albumine sérique, de la β2 microglobuline, le taux de LDH, et les caractéristiques des cellules (FISH). Ils permettent de définir 3 stades

  • Stade I: ISS stade I, LDH normale, forme à risque standard selon la méthode FISH
  • Stade II: ni stade I ni stade III
  • Stade III: ISS stade III + taux élevé de LDH ou forme à haut risque (FISH) : (del 17p et/ou t(4;14) ou t(14;16))

Stratification de l’International Myeloma Working Group (IMWG)

 
 
4 Critères Risque
  1.  Albumine sérique
  2.  β2 microglobuline
  3.  LDH
  4.  Anomalies des gènes (FISH) des plasmocytes

Faible risque

Stade ISS I ou II
Pas d’anomalies des chromosomes des plasmocytes : translocation t(4;14), délétion del 17p13 and del 1q21, et age < 55 ans

Risque standard

 Tous les autres cas

Haut risque

 Stade ISS II ou III soit une translocation t(4;14) ou une délétion del 17p13 

 

Mise à jour

26 août 2019