Les formes rares

Quelques formes de lymphomes de phénotype B

LE LYMPHOME SPLÉNIQUE

Il touche, comme son nom l’indique, la rate mais aussi très souvent la moelle osseuse et les ganglions autour de la rate. C'est l'augmentation de volume de la rate (splénomégalie) qui fait découvrir la maladie. Elle s'accompagne souvent d'une baisse des globules rouges (anémie) ou des plaquettes sanguines (thrombopénie).

Quand la rate devient gênante ou quand le diagnostic est incertain, l'ablation de la rate (splénectomie) est volontiers proposée.

C'est une maladie d'évolution lente. La transformation en lymphome à grandes cellules est possible.

LES FORMES EXTRA-GANGLIONNAIRES (MALT)

Il s'agit de lymphomes développés aux dépends du tissu lymphoïde associé aux muqueuses ou MALT ( Mucosa Associated Lymphoid Tissue ). Ils ne sont pas très fréquents. Ils représentent environ 8 % des lymphomes
Ils touchent surtout le tube digestif, l’estomac en particulier, le poumon ou les glandes comme les glandes lacrymales, la thyroïde ou le sein.

Le lymphome de MALT de l'estomac est précédé d'une longue période d'inflammation chronique de l'estomac (gastrite) souvent liée à une infection par un germe particulier, l' Helicobacter Pylori .
Lorsque le lymphome apparaît, il peut être responsable de symptômes banals : brûlures d'estomac, douleurs abdominales. C'est la fibroscopie gastrique qui permettra de voir le lymphome et de faire les biopsies.

Quand la maladie reste localisée à l'estomac le traitement de l'infection à Helicobacter Pylori permet souvent la régression du lymphome. Dans d'autres cas, une chimiothérapie sera nécessaire.

LE LYMPHOME/LEUCÉMIE DE BURKITT

Globalement...

C'est un lymphome d'évolution très agressive qui a comme point de départ une clone de cellules tumorales du centre germinatif (CD5-, CD20+ et CD10+).

La forme dite endémique est liée au virus Epstein-Barr (EBV) et sévit en Afrique. Elle se manifeste, chez le jeune enfant, par une tumeur de la mâchoire

La forme sporadique représente 1 à 2 % des lymphomes en Europe. Elle peut toucher alors l'enfant ou l'adulte se manifeste souvent par une masse abdominale augmentant rapidement de volume. Les atteintes de la moelle osseuse et du système nerveux ne sont pas rares.

Le traitement

Il doit être débuté rapidement mais peut être marqué par des complications rénales provoquées par la lyse rapide de la tumeur.
Ce traitement consiste en une chimiothérapie particulièrement intensive mais assez courte.

Le pronostic

Chez l'enfant, les chances de guérison sont particulièrement élevées.

D'AUTRES FORMES

Les lymphomes cérébraux primitifs

Ils augmentent de fréquence.
Leur pronostic reste défavorable mais s’améliore avec les associations radio-chimiques modernes

Les lymphomes des séreuses

Ils surviennent chez les immuno-déprimés et sont liés au virus HHV8.

Les lymphomes de phénotype T

GLOBALEMENT

Les lymphomes T sont beaucoup plus rares que les lymphomes B. 
Les lymphomes T périphériques sont des hémopathies lymphoïdes dérivées de lymphocytes T post-thymiques qui comptent pour environ 15 à 20 % des lymphomes non-hodgkinien (LNH) et 5 à 10 % de l'ensemble des lymphomes malins de l'adulte.  
Certaines formes se voient principalement dans certaines régions du monde et peuvent être caractérisées par l'atteinte d'un organe particulier.
Les lymphomes T ont volontiers une évolution agressive et, hormis les lymphomes anaplasiques, leur réponse aux traitements est souvent médiocre. 

LES DIFFÉRENTES FORMES
 
Leucémie/lymphome lymphoblastique T

C'est une maladie qui touche habituellement les adolescents et jeunes hommes adultes. Elle se manifeste par une importante masse entre les poumons (médiastin).
L'atteinte de la moelle osseuse et du sang est fréquente, on parle alors de leucémie aiguë lymphoblastique « T ».
Le traitement de cette maladie se rapproche de celui des leucémies aiguës.

Hémopathies lymphoïdes matures T

• La leucémie à cellules T et le lymphome prolymphocytaire T
• La leucémie et le lymphome à cellules à grains (LGL) : leucémie à cellules T et lymphome à cellules NK
• Le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary se présentent, au début, comme des maladies de la peau (voire chapitre particulier).
• La leucémie et le lymphome T de l'adulte (HTLV1+)
• Le lymphome anaplasique à grandes cellules avec translocation (2;5) et expression de la protéine ALK, parfois cutanés, souvent systémiques
• Les lymphomes des cellules T périphériques
  • Les lymphomes T angio-immunoblastiques caractérisés par des signes généraux importants avec un syndrome tumoral souvent discret, des manifestations cliniques (rash, arthralgies…) et biologiques (Coombs + ; hypergammaglobulinémie…) d’auto-immunité.
  • Le lymphome extranodal T/NK
  • Le lymphome T avec entéropathie
  • Le lymphome T hépatosplénique à cellules T gamma-delta
  • Le lymphome T sous cutané de type panniculite

Mise à jour

17 juillet 2020