La maladie

Un cancer affectant les séreuses...

Les mésothéliomes sont des cancers qui se développent à partir des séreuses, qui entourent les organes profonds. De ce fait, ils peuvent se développer dans différentes parties du corps, comme :

  • La plèvre, membrane entourant les poumons, c'est le mésothéliome pleural, la localisation la plus fréquente
  • Le péricarde, membrane entourant le cœur
  • Le péritoine, membrane entourant les intestins 
  • La vaginale, membrane entourant le testicule
  • L’épithélium entourant l’ovaire.

 

De 85 à 90 % des mésothéliomes affectent la plèvre qui entoure le poumon, A l'opposé, sont affectés beaucoup plus rarement, le péritoine (8 à 10 %), et de manière exceptionnelle, le péricarde ou la vaginale testiculaire (< 1 %).

Les spécialistes décrivent trois types histologiques de la maladie

  • Le mésothéliome épithélioïde (MME), légèrement de meilleur pronostic
  • Le mésothéliome biphasique (MMB)
  • Le mésothéliome sarcomatoïde ou desmoplastique (MMF)

ÉPIDÉMIOLOGIE

GLOBALEMENT

Le mésothéliome est une maladie rare mais qui pourrait être beaucoup plus fréquente – de l'ordre de 50 à 100 cas par million d'habitants et par an – dans les populations exposées professionnellement à l'amiante ou
asbestose , dans les régions où cette industrie a été importante (Normandie, Loire-Atlantique, Nord-Pas de Calais, Bouches du Rhône…).
Une exposition professionnelle à l’amiante retrouvée chez plus de 90% des cas de mésothéliome pleural masculin et seulement 40% des cas féminins
C'est un cancer de pronostic très réservé.

UNE MALADIE À DÉCLARATION OBLIGATOIRE

Le mésothéliome est devenue la 31ème maladie à déclaration obligatoire depuis janvier 2012. Cette obligation concerne tous les mésothéliomes pleuraux mais aussi péritonéaux ou  péricardiques.

QUELQUES CHIFFRES EN FRANCE...

Son
incidence actuelle par million d’habitants, chez l'homme est de 7 à 15 cas et de 1 à 2 cas pour la femme. En 2016, 1160 nouveaux cas, 830 chez les hommes et 330 chez les femmes.
Son incidence était en augmentation constante, de l'ordre d'environ +15% chez l’homme et de +69% chez la femme depuis les années 90 mais un plateau est atteint, maintenant, surtout chez l'homme.
Cette augmentation est essentiellement liée à l'exposition, notamment dans les années 1950 à 1960, à l'amiante.
L’âge médian de découverte de 75 ans.
Le tabac ne joue aucun rôle dans sa pathogénie... 

 

 

Sur la période 1998-2017
  • 5625 cas
  • Augmentation de la proportion de femmes de 20 à 25%
  • Augmentation de l’âge au diagnostic de 70 à plus de 75 ans, chez les hommes et chez les femmes
  • Augmentation des taux bruts d’incidence de 2,1 à 3 pour 100 000 chez les hommes et de 0,5 à 0,9 pour 100 000 chez les femmes
  • Diminution de la proportion de cas « jeunes » de moins de 60 ans de 16 à 6%
  • Très fortes disparités géographiques, selon le département de résidence des cas au moment du diagnostic

Une exposition à l'amiante est retrouvée dans plus de 80 % cas...

LES FIBRES D'AMIANTE

Elles sont de plusieurs nature :

  • Les fibres serpentines, ou chrysotiles, relativement courtes, pliables et souples dont le rôle carcinogène reste hautement probable
  • Les fibres amphiboles (crocidolite, amosite, trémolite, anthophyllite et actinolite), longues et ressemblant a des aiguilles

 

Le caractère rôle carcinogène des fibres d'amiante est expliqué par leurs propriétés physiques, surtout celles qui font plus de 5 mm de long et moins de 0,25 mm de diamètre. De fait, elles peuvent migrer à la périphérie du poumon vers la plèvre et les ganglions médiastinaux, soit directement, par les espaces alvéolaires sous-pleuraux, soit par le système lymphatique.

L'exposition peut être, professionnelle, environnementale ou domestique.

Pour les 20 % des cas restants, d'autres expositions professionnelles sont évoquées, en particulier dans la réparation automobile et, pour la Turquie, une exposition à l’érionite. C'est un minéral découvert en 1898 qui appartient à la classe chimique des tectosilicates et au groupe des zéolites.
Les sujets ayant eu une exposition professionnelle à l'amiante qui peut être directe ou de proximité, comme, par exemple : les matériaux d’isolation, les textiles, les filtres, la construction, etc.
Il faut savoir que l’exposition peut être très brève, si l’exposition a été massive car l’effet est dose-dépendant.
De plus, l’exposition peut également être d’origine environnementale même pour de très faibles niveaux d’exposition.


La latence exposition, avant l’apparition d’un mésothéliome


Elle est très longue pouvant aller jusqu’à 30 à 40 ans.

Des cas de mésothéliome dans l'entourage familial sont décrits. Dans ce cas, les vêtements de travail, exposés aux fibres d’amiante sont incriminés.

C'EST UN CANCER PROFESSIONNEL

La liste des activités professionnelles à risque peuvent retrouver sur le site du Ministère de la Santé. L’existence d’un mésothéliome pleural vous ouvre le droit à une ou plusieurs prestations médico-sociales :

  • L’obtention d’une reconnaissance en maladie professionnelle, en cas d’exposition professionnelle,
  • Une prise en charge avec indemnisation par le Fonds d’Indemnisation des Victimes de l’Amiante (FIVA), dont l’adresse est : Tour Gallieni 2, 36 avenue du Général de Gaulle 93175 Bagnolet cedex (Tél. 0 800 500 200)
  • L’ouverture d’un droit à bénéficier d’une cessation anticipée d’activité (à partir de l’âge de 50 ans)  

 

PLUS RAREMENT... 

Une exposition à d'autres fibres minérales, comme l'érionite ( tectosilicates et au groupe des zéolites - terres volcaniques) ou la fluoro-édénite (autour des volcans) peut être à l'origine d'un mésothéliome.

Les professions les plus exposées...

Professions les plus à risqueSecteurs d’activité les plus à risque
  • Plombier, tuyauteur 
  • Tôlier, chaudronnier 
  • Soudeur, oxycoupeur 
  • Monteur charpentes/structures 
  • Travailleur du bâtiment : ouvrier complet du bâtiment, ouvrier d’entretien
  • Construction, réparation navale 
  • Transformation de l’amiante 
  • Fabrication d’éléments de construction 
  • Bâtiment et travaux publics : installation, construction 
  • Construction ferroviaire

QUELS SONT LES MÉCANISMES DE LA CANCÉROGÈNÈSE ?

Les fibres d’amiante (asbeste) non éliminées s’accumulent au 1/3 inférieur du poumon au contact plèvre viscérale. A ce niveau, se développe un processus inflammatoire et fibrosant, accéléré par certaines cytokines relarguées par les macrophages alvéolaires.

Cette inflammation chronique de la plèvre peut aboutir à la stimulation de certains oncogènes, à l’origine de la prolifération mésothéliale maligne.

Récemment, l’implication d’un gène de réparation de l’ADN DNMT1 et la protéine HMGB1 a été mise en évidence'. 

Des altérations des gènes P16/CDKN2A et DNMT1 sont souvent retrouvés en cas de mésothéliome liés à l’amiante.

Mise à jour

23 mars 2020