Les cancers des sinus de la face

Les cancers des sinus de la face et des fosses nasales...

EN BREF...

Peu de cas, en France...


Les cancers des sinus de la face et des fosses nasales sont rares et ne représentent que 3 % de l’ensemble des cancers ORL.
L'homme de plus de 50 ans est le plus touché. L’incidence est de moins de 300 cas par an en France.  Il est recensé environ 200 nouveaux cas par an d’adénocarcinome ethmoïdal.

Où...


Ils se développent préférentiellement aux dépens de la muqueuse qui tapisse les cavités naso-sinusiennes et sont dans 60 à 80 % des cas à des carcinomes épidermoïdes, dans 10 à 20 % des cas des adénocarcinomes, plus rarement des tumeurs neuronales (ésthésio-neuroblastomes), le plus souvent situés au niveau de la cavité nasale.
Les localisations les plus fréquentes sont le sinus maxillaire, puis l’ethmoïde. Les atteintes des autres sinus étant rares.

 

Localisations
  • Ethmoïde : adénocarcinome 50 %, carcinome 30 %, neuroblastome olfactif 2 à 5 %
  • Sinus maxillaire : carcinome épidermoïde 80 % des cas
  • Fosse nasale : carcinome épidermoïde 85 % ; mélanome (rare)
  • Sinus frontal ou sphénoïdal : exceptionnel



PARFOIS D'ORIGINE PROFESSIONNELLE...


Ils sont associés au tabagisme, ainsi qu’à certaines expositions professionnelles prolongée aux tanins (bois, cuir - maladie professionnelle no 47 pour le bois), et au nickel, avec des risques plus ou moins importants (estimations des fractions attribuables de 7 à 40 %). Sont parfois mis en cause, le chrome, l'isopropyl d’alcool, le nickel et le thorotrast, autrefois.

Le cancer de l'éthmoïde

EN BREF...

C'est rare...

Ils concernent 10 % des cas des cancers des sinus de la face. Ce sont des cancers à évolution lente avec une phase de latence de plusieurs années. Ce sont des adénocarcinomes dans 80 % des cas.
Les hommes de plus de 50 ans sont les plus touchés.
L’atteinte du sinus ethmoïdal est liée dans plus de 80 % des cas à l’exposition à la poussière de bois, et est considérée comme une maladie professionnelle         

Des facteurs de risque spécifique

C'est une maladie rare qui n'est pas en relation avec les facteurs de risque des autres cancers de la sphère ORL.

UNE MALADIE PROFESSIONNELLE

Quel contexte ?

Toutes les essences de bois peuvent être concernées.
Le délai écoulé entre dernière exposition et la survenue des premières manifestations cliniques de moins de 10 ans après arrêt exposition dans environ 40 %¨des cas mais celui-ci peut être de plus de 40 ans après...
C'est une maladie professionnelle reconnue (tableau N° 47B des maladies professionnelles) pour les travailleurs du bois, dont le délai maximum de prise en charge est de 30 ans après l’exposition.
D'autres substances, comme le nickel (tableau N° 37ter des maladies professionnelles), les nitrosamines, les goudrons de houille et l'amiante sont impliquées...

Le cadre légal

L’arrêté du 28 février 1995, pris en application de l’article D461-25 du code de la Sécurité Sociale, prévoit la possibilité d’un examen spécialisé ORL tous les deux ans ainsi que des examens radiologiques pulmonaires et des sinus de la face. Ceux-ci peuvent être éventuellement complétés par 5 à 6 coupes en incidence frontale sur un scanner des sinus.
Les examens sont pris en charge par le fond Sanitaire et Social.
Cet arrêté concerne aussi les retraités

Les autres aspects

Une protection individuelle par port obligatoire d’un masque filtrant les petites particules est indispensable que ce soit pendant le travail professionnel ou le loisir.
Sur le lieu de travail, d’autres mesures, contrôlées par les médecins du travail, peuvent être mises en œuvre, comme :

  • Les aménagements des postes de travail avec des hottes aspirantes et des ventilations…
  • Des mesures pour suivre les concentrations pondérales en poussières de bois.


@ Pour en savoir plus, allez à : CANCERS PROFESSIONNELS

Le diagnostic

LES SIGNES & LES SYMPTÔMES

Il peut s'agir d'une obstruction nasale unilatérale est souvent accompagnée d'un écoulement (rhinorrhée) mucopurulente, éventuellement striée de sang.

Parfois une épistaxis, le plus souvent spontanée, unilatérale, répétée, survenant sans cause locale ou générale évidentes.
Parfois des signes ophtalmologiques en raison des rapports anatomiques étroits avec les parois supérieure, interne et inférieure de l'orbite. Il peut s'agir

  • D'un œdème de la paupière supérieure, dacryocystite,
  • D'une exophtalmie isolée
  • D'une chute de la paupière (ptôsis), d'une paralysie oculaire, d'une diplopie

 

LES EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

La rhinoscopie antérieure réalisé par le médecin ORL permet soit de voir la tumeur soit de détecter un  polype bénin réactionnel, unilatéral, cachant une lésion plus haut située
Cet examen clinique est complété par une endoscopie nasale qui le plus souvent arrive à découvrir la tumeur; Le diagnostic est posé sur la biopsie par les voies naturelles, la plupart du temps sous contrôle endoscopique.
Le bilan d'extension fait appel à l'imagerie médicale.

DIFFÉRENTS TYPES HISTOLOGIQUES

Les carcinomes indifférenciés, appelés aussi anaplasiques, sont rares.

Les adénocarcinomes représentent environ un quart des cas et affectent préférentiellement l'ethmoïde.
En France, il est recensé environ 200 nouveaux cas par an d’adénocarcinome ethmoïdal (ADKE) dont seulement 80 sont reconnus comme maladie professionnelle (tableau 47b). Leur nombre semble plus élevé en France que dans les autres pays européens.
Le carcinome adénoïde kystique a été anciennement appelé cylindrome est une forme rare

LA STADIFICATION UICC 2009

 

EthmoïdeFosses nasales et sinus ethmoïdal
  • T1 : limitée à une région ethmoïdale sans lyse des parois
  • T2 : étendue à plus d’une région ethmoïdale sans lyse des parois
  • T3 : avec lyse d’une paroi à l'exclusion des lames criblées
  • T4a : avec lyse d’une lame criblée, sans extension intracrânienne
  • T4b : avec extension intracrânienne extra ou intradurale
  • T1 : limitée à une sous-localisation de la fosse nasale ou du sinus ethmoïdal avec ou sans atteinte osseuse
  • T2 : s'étendant à 2 sous-localisations ou dans une seule localisation ou envahissant une localisation voisine à l'intérieur du complexe naso-ethmoïdal avec ou sans atteinte osseuse
  • T3 : envahissant la paroi interne ou le plancher de l'orbite, le sinus maxillaire, le palais ou la lame criblée
  • T4a : s'étendant à l'une des structures suivantes : orbite antérieure, peau du nez ou de la joue, extension minime à l'étage antérieur de la base du crâne, apophyses ptérygoïdes, sinus sphénoïdal ou frontal
  • T4b : envahissant l'une des structures suivantes : toit de l'orbite, dure-mère, le cerveau, étage moyen de la base du crâne, les nerfs crâniens autres que V2, le nasopharynx, le clivus.


LE TRAITEMENT

UNE PATHOLOGIE RARE

En France, il s’agit d’une tumeur rare, et chaque cas doit faire l’objet d’une déclaration au registre français des tumeurs rares (REFCOR).
Les dossiers des patients atteints de tumeurs naso-pharyngées doivent faire l’objet d’une présentation systématique en RCP de recours.

LES OPTIONS

Le traitement le plus communément proposé est l’association d'un traitement chirurgical suivi d’une radiothérapie complémentaire, adjuvante. Cette stratégie dépend d
e l’extension tumorale et de la possibilité d'enlever la tumeur et de votre état général.

LA CHIRURGIE

L'opération

L'exérèse est réalisée par voie sous-fronto-orbito-nasale est nécessite trois temps opératoires :

  • Un abord de l’ethmoïde
  • L'exérèse de la tumeur
  • La reconstruction avec fermeture de la base du crâne

 

En pratique...

Après l'intervention
vous serez en unité de soins intensifs pendant  3 à 5 jours.
Habituellement, les drains sont retirés à J2, le méchage nasal  à J3  et les fils à J8.
L'hospitalisation dure en moyenne une semaine.

Les complications possibles

Elles sont plus rares maintenant avec les nouvelles techniques chirurgicales. Il peut s'agir de fuites de liquide céphalo-spinal (
LCS ) occasionnées par la chirurgie de la base du crâne.
Plus rarement encore des complications infectieuses, hémorragiques, neurologiques et ophtalmologiques peuvent être rencontrées.

LA RADIOTHÉRAPIE

Ce sont des tumeurs peu radiosensibles et le contrôle local de la maladie n’est que très rarement obtenu par une radiothérapie exclusive.
Elle n’est indiquée que pour les contre-indications chirurgicales et la dose est de 70 Gy. Elle est, le plus souvent, complémentaire (adjuvante) et réalisée en post-opératoire à la dose de 50 à 65 Gy.

LA CHIMIOTHÉRAPIE

L’association la plus fréquente est celle du cisplatine et du 5-FU. Le methotrexate remplace parfois le 5-FU.
Une thérapie ciblée par le cétuximab, anticorps monoclonal antirécepteur du facteur de croissance épidermique (EGFR), peut être associée à la radiothérapie dans les tumeurs localement avancées pour lesquelles la chirurgie n'est pas possible et en cas de contre-indication à la chimiothérapie.

LE SUIVI

LE CONTEXTE

Les récidives sont relativement rares et sont essentiellement locales.
Le suivi post-thérapeutique, de ce fait, comprend l'examen clinique associé à l'imagerie.

LES MOYENS POUR LES CANCERS DE L'ETHMOÏDE

En général, un scanner de référence est réalisé entre le 3 et 6 mois après l'intervention chirurgicale.
Par la suite, cet examen est répété tous les 6 mois et est comparé à l'imagerie initiale post-opératoire, en sachant que toute érosion osseuse doit être considérée comme suspecte.
Une IRM sera prescrite pour différencier une rétention d'un envahissement de l'os
sphénoïde ou d'une atteinte de la dure-mère.

Les résultats des traitements

GLOBALEMENT

Les taux de survie nette à 5 ans sont de plus de 50 % et de près de 40 %, à 10 ans.

SELON LE STADE

Selon le stade de la maladie, les taux de malades en vie à 5 ans sont pour :

  • Les tumeurs sans atteinte de l'os de plus de 70 %
  • Lorsque l’atteinte osseuse est limitée à la région du sinus maxillaire ou à la paroi interne de l’orbite de 60%
  • Les tumeurs T4a de plus de 40 %
  • Les cas avec envahissement de la lame criblée de 25 %

 

La chimiothérapie permet des taux de réponse complète de l'ordre de 20 %. Dans ce cas pratiquement tous les malades sont en vie à 10 ans.

Le risque de récidive locale dépend du stade TNM, de la réponse à la chimiothérapie et du contrôle local.

Mise à jour

24 mai 2020