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Les formes histologiques

Les tumeurs urothéliales

L'urothélium est également appelé épithélium transitionnel et délimite les voies excrétrices de l’appareil urinaire. C’est un épithélium en plusieurs couches de cellules (pluristratifié) capable de subir de grandes distensions et supporter la toxicité de l’urine. Il présente des cellules superficielles dont les membranes sont plus épaisses que la plupart des cellules, de sorte que le revêtement est imperméable à l’urine. Cette barrière empêche aussi l’eau d’être entraînée vers l’urine qui est hypertonique. Les cellules ont, par ailleurs, des jonctions très intriquées, qui permettent une grande distension sans modification de la surface. L’épithélium repose sur une membrane basale.

Les carcinomes à cellules transitionnelles de la vessie ou carcinomes urothéliaux représentent plus de 60 % des cas de tumeurs de la vessie.

Les carcinomes non papillaires (tumeurs planes) à cellules transitionnelles sont moins fréquents et représentent 30 % des cas observé. Leur incidence tend à diminuer.

Les carcinomes épidermoïdes

PEU FREQUENTS

Ils sont beaucoup moins fréquents et ne représentent que moins de 10 % des cancers de la vessie. Un facteur favorisant est presque toujours retrouvé, comme :

  1.   Une sonde vésicale à demeure
  2.   Des calculs dans la vessie
  3.   Un diverticule dans la vessie (hernie dans la paroi de la vessie)
  4.   Des infections urinaires à répétition
  5.   Présence de parasites de la vessie
  6.   Un long passé de fumeur
     

ASSOCIES AUX SONDES URINAIRES À DEMEURE...

Jusqu’à 80 % des paraplégiques porteurs d’une sonde vésicale à demeure qui leur permet d’évacuer les urines vers une poche située à l’extérieur du corps, présentent des altérations épidermoïdes de leur vessie. Environ 5 % d’entre eux, développeront un carcinome épidermoïde de la vessie.
Les méthodes d’évaluation du stade et de diagnostic sont les mêmes que pour les CCT. Ces tumeurs tendent à être plus agressives et à entraîner une atteinte précoce des ganglions lymphatiques.

LA BILHARZIOSE

Une parasitose
La bilharziose est une parasitose due à des vers plats du genre Schistosoma dont les adultes vivent dans le système veineux porte du foie. Il existe cinq espèces de parasites (ou schistosomes) qui peuvent parasiter l'homme (un parasite est un organisme vivant qui ne peut vivre et se reproduire que dans un autre organisme).
Seul le Schistosome haematobium est à l'origine d'une bilharziose urinaire, essentiellement en Afrique et au Proche-Orient. La contamination se fait par pénétration transcutanée des larves lors de bains en eau douce et stagnante, dans les zones tropicales.
Le traitement actuel de la bilharziose fait appel à un médicament de référence, le praziquantel (Ambilar™), à la dose de 40mg/kg en une seule prise.
Non traité, à long terme, les altérations de l'arbre urinaire peuvent aboutir soit à un cancer de la vessie ou plus rarement à une insuffisance rénale, pouvant être sévère.

Bilharziose et cancer de la vessie
Dans les régions du monde (Afrique) où la bilharziose (schistosomiase) est endémique les carcinomes épidermoïdes de la vessie sont fréquents. La présence du parasite dans la muqueuse de la vessie provoque des hématuries (sang dans les urines), et est responsable de cancers de la vessie. Cette forme de cancer touche des sujets plus jeunes de 10 à 20 ans que ceux atteints d’un CCT. Contrairement aux autres types de cancer de la vessie, la plupart de ces cancers sont de faible grade et n'envahissent pas les ganglions lymphatiques ni les autres organes.
Cette forme est généralement traitée par une cystectomie radicale avec ablation complète de la vessie avec ou sans radiothérapie.

Les formes histologiques agressives

  1. Carcinomes urothéliaux micropapillaires, microkystiques, à différentiation trophoblastique
  2. Carcinomes épidermoïdes ou adénocarcinomes purs ou majoritaires
  3. Formes en nids, plasmocytoïde, sarcomatoïde, rhabdoïde, lymphoépithéliomatoïde, à grande cellules, indifférenciées
  4. Carcinomes neuroendocrines, à petites cellules 

Les formes rares

LES ADÉNOCARCINOMES

Moins de 2 % des cancers de la vessie sont des adénocarcinomes. Ils peuvent se présenter comme des tumeurs solides ou ils peuvent être papillaires. Ils produisent souvent une substance muqueuse qui peut apparaître dans les urines.
Un adénocarcinome de la vessie peut appartenir à l’une des trois catégories suivantes :

  • L’adénocarcinome vésical primitif (issu de la vessie elle-même),
  • L’adénocarcinome de l’ouraque qui est un cordon fibreux joignant le pôle antéro-supérieur de la vessie à l’ombilic,
  • L’adénocarcinome secondaire (métastase d’un autre cancer dont les cellules cancéreuses se sont dispersées hors de la tumeur d’origine pour coloniser et se développer à l’intérieur de la vessie).
     

 LES CARCINOMES À PETITES CELLULES (CPC)

C'est une forme rare qui concerne moins de 1 % de tous les cancers de la vessie. Ils ne présentent pas de cellules épithéliales matures.
Certaines formes ont des éléments cellulaires appelés petites cellules qui ressemblent aux petites cellules cancéreuses que l’on peut trouver dans les cancers du poumon. Les carcinomes de la vessie à petites cellules peuvent être identifiés par des marquages histologiques spécifiques comme l’énolase spécifique du neurone (NSE).
Si un carcinome à petites cellules de la vessie est confirmé, le patient doit être examiné pour rechercher un cancer primitif des poumons. Le cancer primitif à petites cellules des poumons peut avoir entraîné des métastases dans la vessie qui prennent l’aspect d’un carcinome indifférencié.

LES AUTRES TUMEURS RARES

Très rarement, il s'agit  de carcinome micropapillaires ou des sarcomes de la vessie.

La nouvelle classification biomoléculaire

LES NOUVELLES "CLASSES"

Des travaux récents issus de l'étude UROMOL on permis, à partir de l'expression ou non de certains gènes de définir trois sous-types de tumeurs :

  1. Classe I dans laquelle il existe une expression des gènes intervenant au début du cycle cellulaire conduisant a une augmentation le l'expression d'uroplakine 
  2. Classe II  caractérisée par une expression de gènes intervenant à la fin du cycle cellulaire conduisant à une surexpression KRT14 , KRT2O et uroplakine
  3. Classe III avec une surexpression KRT5 , KRT4 , KRT15, incRNA

DEMAIN : UNE APPROCHE PERSONNALISÈE...

Type cellulaire

Type moléculaire

Approche thérapeutique

Papillaire

Luminal papillaire

NAC or FGFR3 inhibiteurs

Micro-papillaire variant

Luminal

Immunothérapie, anti-PD-L1, PD-1, ou CTL4

Luminal instable

Thérapies ciblées

Stroma riche

 

Carcinome urothélial avec une différentiation épidermoïde

Basal or épidermoïde

Immunothérapie ou chimiothérapie à base de cisplatine en traitement néoadjuvant

Carcinome urothélial avec une différentiation neuroendocrine (petites cellules)

Neuro-endocrine-like

Etoposide ou cisplatine

Mise à jour

11 novembre 2022